Это пороки, общим анатомическим признаком которых является патологическое сообщение между малым и большим кругами кровообращения со сбросом крови из артериального русла в венозное (левоправый шунт).
Наиболее распространены дефекты перегородок и открытый артериальный проток, составляющие вместе до 65 — 70% всех врожденных пороков сердца, хотя частота каждого из них, по литературным данным, очень вариабельна (от 7 —8'до 30%). При рождении ребенка клинические проявления порока могут отсутствовать в связи с относительно высоким давлением в системе легочной артерии. На 2 —4-м месяце жизни оно падает из-за снижения сопротивления в малом круге кровообращения. Соответственно с этого времени давление в левых отделах сердца в 4 — 5 раз превышает давление в правых его отделах. Перепад давления сопровождается сбросом крови в правые отделы сердца и легочную артерию с увеличением минутного объема малого круга кровообращения по сравнению с большим и возникновением клинических проявлений порока. Постоянное переполнение легких кровью способствует частому возникновению ОРВИ, бронхитов, пневмоний и является одной из возможных причин формирования хронического бронхолегочного процесса. Клиническая (в основном аускультативная) картина и данные дополнительных методов исследования позволяют провести точную топическую диагностику.
Дефект межпредсердной перегородки изолированный или в сочетании с дру- гими пороками — самая частая аномалия развития сердца. Этот порок распознается при рождении или на первом году жизни у 40% больных, у большинства диагностируется в возрасте 2 — 5 лет, но иногда обнаруживается только на аутопсии. Открытое овальное окно и небольшой срединно расположенный дефект часто не имеют никаких клинических проявлений. Большие и (или) низко расположенные дефекты формируют типичный симптомокомплекс заболевания.
Больные жалуются на одышку, утомляемость, реже на боли в сердце. При осмотре иногда выявляется сердечный «горб». При перкуссии обращают внимание расширение границ сердца в поперечнике (больше вправо), сглаженность талии. Выслушиваются акцент и расщепление II тона над легочной артерией. Систолический шум негрубый, короткий, не имеет характерных признаков, определяется во втором—третьем межреберье слева от грудины. Рентгенологически выявляются расширение сердца в поперечнике за счет гипертрофированного правого желудочка, увеличение правого предсердия, выбухание дуги легочной артерии, гипертрофия и пульсация ее ветвей, расширение корней легкого, усиление сосудистого рисунка. На ЭКГ: гипертрофия правых отделов, неполная блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка, реже — аритмия, пароксизмальная тахикардия. На ФКГ отмечается высокочастотный среднеамплитудный шум на легочной артерии в центре систолы, веретенообразный, часто асимметричный, с максимальными осцилляциями, сдвинутыми к I тону. Нередко фиксируется слабый диастолический шум, вызванный расширением легочной артерии и относительной недостаточностью ее клапанов.
При зондировании сердца обнаруживается большее насыщение кислородом крови правого предсердия, чем нижней полой вены; иногда удается пройти зондом из полости правого предсердия в полость левого. При ангиографии выявляются расширение правых отделов сердца и системы легочной артерии, а также сброс крови через дефект.
Лечение хирургическое — ушивание или пластика дефекта; оптимальный возраст для его проведения — 3 — 5 лет.
Межпредсердный дефект низко расположенный, более тяжело протекающий, часто сочетается с высоким дефектом межжелудочковой перегородки, образуя общий атриовентрикулярный канал. Все 4 камеры сердца в этом случае соединены между собой, но условия гемодинамики обычно таковы, что клинически этот порок протекает как изолированный дефект межпредсердной перегородки. Дети резко отстают в развитии, треть из них страдает болезнью Дауна. Оперативное лечение возможно, но сопряжено с большим риском.
Дефект межпредсердной перегородки в сочетании с врожденным стенозом митрального клапана (синдром Лютембаше) сопровождается более выраженным левоправым сбросом и умеренной гипертрофией левого предсердия. Кроме того, отмечаются резкое увеличение легочной артерии и значительная гипоплазия левого желудочка и аорты. На ФКГ дополнительно определяются раздвоение II тона и пресистолический шум.
Дефект межжелудочковой перегородки изолированный или в сочетании с другими пороками. Имеют значение место расположения и размеры дефекта. Небольшой дефект в мышечной (нижней) части перегородки (болезнь Толочи- нова — Роже) практически не вызывает нарушений гемодинамики и проявляется только продолжительным интенсивным, иногда грубым, шумом, вы- слушиваевым локально вдоль IV ребра слева и справа от грудины. Рентгенологически может определяться округлая форма сердца, на ЭКГ — умеренное повышение электрической активности обоих желудочков.
Высокий дефект межжелудочковой перегородки (в мембранозной части) проявляется обычно сразу после рождения характерным шумом. Гемодинами- ческие расстройства обнаруживаются несколько позже, на 2 —4-м месяце жизни. Левоправый сброс быстро приводит к гипертрофии правой половины сердца, легочной гипертензии, после чего гипертрофируются и левые отделы, меняется направление сброса, появляются цианоз и признаки сердечной недостаточности.
У больных появляются одышка, кашель, общая слабость, отставание в развитии. При осмотре определяются бледность и цианоз губ и слизистых оболочек, выраженный сердечный горб и пульсация в эпигастрии. Границы сердца значительно расширены, выражен акцент II тона на легочной артерии, нередко имеется ритм галопа. Грубый, скребущий, шум выслушивается в третьем — четвертом межреберье, проводится на все точки и на спину, ощущается у большинства больных при пальпации области сердца в виде систолического дрожания. В легких выслушиваются влажные хрипы застойного характера, печень обычно увеличена. Артериальное давление не изменено.
На рентгенограмме определяются увеличенное за счет обоих желудочков и левого предсердия, иногда шаровидное, сердце, расширение легочной артерии и ее ветвей, пульсация их, усиление сосудистого рисунка. На ЭКГ возможны признаки гипертрофии и перегрузки всех камер сердца, но преимущественно правых. На ФКГ определяется систолический шум высокой амплитуды и частоты в третьем —четвертом межреберье слева, занимающий всю систолу и нарастающий к усиленному II тону. Зондирование сердца выявляет более высокое содержание кислорода в крови правого желудочка по сравнению с правым предсердием и позволяет пройти из полости правого в полость левого желудочка. При ангиографии одновременно заполняются контрастным веществом оба желудочка.
Лечение хирургическое — ушивание или пластика дефекта. Оптимальный возраст для его проведения — 3 — 5 лет, по показаниям — раньше.
Открытый артериальный (боталлов) проток малого диаметра обычно не сопровождается гемодинамическими расстройствами и часто является случайной находкой. Широкий проток обусловливает значительный сброс артериальной крови из аорты в легочную артерию и легочную гипертензию. Клинически он проявляется интенсивным шумом после рождения или в течение первого года жизни. Больные жалуются на одышку, утомляемость, боли в сердце. Отмечаются расширение границ сердца влево и вверх, усиление, а иногда и расщепление II тона на легочной артериии. Шум вначале систолический быстро становится систолодиастолическим, «машинным». Выслушивается он лучше всего во втором — третьем межреберье слева от грудины, но проводится на все другие точки и на спину, у некоторых больных определяется пальпаторно в виде систолодиастолического дрожания. По мере нарастания легочной гипертензии шум снова становится систолическим, а в терминальной фазе исчезает совсем. Артериальное давление с большим пульсовым градиентом: нормальное максимальное и низкое минимальное, еще более снижающееся в положении стоя (иногда до нуля). На рентгенограмме определяются умеренное увеличение левых отделов сердца и расширение аорты, ее ствола и левой ветви. При рентгеноскопии отмечается их пульсация. Корни расширены, легочный рисунок усилен. Дуга легочной артерии выбухает. На ЭКГ имеются гипертрофия и перегрузка левого желудочка, реже и предсердия с последующим увеличением и правого отдела сердца в результате гипертензии малого круга кровообращения. На ФКГ выявляется типичный ромбо-
видный систол о диастолический шум высокой амплитуды и частоты с максимумом над усиленным и расщепленным II тоном. При ангиографии контрастное вещество, введенное в аорту, интенсивно заполняет легочную артерию и ее ветви.
Лечение хирургическое — перевязка или рассечение протока после его прошивания. Оптимальный возраст для его проведения — старше 6 мес, желательно до развития необратимых изменений в сосудах легких.