Системные васкулиты — группа иммунокомплексных заболеваний, при которых поражаются стенки сосудов различного калибра многих органов или систем органов.
К системным васкулитам, встречающимся у детей, относятся: 1) геморрагический васкулит, 2) узелковый периартериит, 3) аортоартериит, 4) молниеносная пурпура, 5) слизисто-кожный лимфатический синдром, 6) грануле- матоз Вегенера.
Общность основных этиологических и патогенетических механизмов, морфологии, некоторых клинических проявлений послужила объединению различных по клинике, течению и исходам заболеваний. С современных позиций системные васкулиты относятся к полиэтиологическим заболеваниям, возникающим как гиперергическая реакция макроорганизма с измененной реактивностью. Основные патологические изменения при системных васкулитах происходят в стенке сосудов. Изменения носят системный характер и проявляются в виде деструктивного и деструктивно-продуктивного поражения сосудистой стенки. Сосуды поражаются на разных уровнях от микроциркуля- торного русла до аорты, что и служит морфологическим отличием заболеваний данной группы. Общими клиническими проявлениями являются повышение температуры, боли в суставах и мышцах, системность сосудистых изменений, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, диспротеинемия. Вместе с тем системные васкулиты имеют характерные клинические симптомы, позволяющие диагностировать то или иное заболевание, прежде всего по клинической картине.
По сравнению с другими детскими заболеваниями частота системных васкулитов невелика, хотя в связи с отсутствием эпидемиологических исследований (за исключением геморрагического васкулита) точных данных об их распространении нет. Наиболее часто встречается геморрагический васкулит, который, по данным А. В. Папаяна, диагностируют у 23 — 26 на 10000 детей до 14 лет. Узелковый периартериит, слизисто-кожный лимфатический синдром и аортоартериит наблюдаются реже, а гранулематоз Вегенера и молниеносная пурпура — в единичных случаях. Геморрагическим васкулитом, аор- тоартериитом и гранулематозом Вегенера болеют дети преимущественно школьного возраста; узелковый периартериит встречается во всех периодах детства, молниеносная пурпура и слизисто-кожный лимфатический синдром описаны только у детей первых месяцев и лет жизни. Входящие в состав системных васкулитов тромбангиит Бергера и гигантоклеточный височный артериит относятся исключительно к патологии взрослого населения.
Несмотря на редкость системных васкулитов у детей, проблема их изучения в настоящее время является актуальной. Системные васкулиты в большинстве случаев — тяжелые, длительно протекающие заболевания, нередко заканчивающиеся инвалидностью и даже смертельным исходом. Только современная патогенетическая терапия при условии ранней диагностики может существенно улучшить прогноз заболевания.