слизисто-кожный ЛИМФАТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (SINDROMUM MUCOCUTANEUM LYMPHONODULARE)
Слизисто-кожный лимфатический синдром (болезнь Кавасаки) — острое заболевание, характеризующееся поражением средних и мелких артерий.
Клинически он проявляется длительной лихорадкой, изменениями кожи, слизистых оболочек, лимфатических узлов и сердца. Этот синдром встречается у детей до 10 лет, чаще — у мальчиков первых лет жизни и преимущественно у восточных народов.
Этиология. Этиология неизвестна. Предполагается роль вирусов. В ряде работ сообщается об обнаружении риккетсиоподобных телец при электронной микроскопии биоптатов кожи и лимфатических узлов, взятых у детей с болезнью Кавасаки.
Патогенез. В патогенезе заболевания большую роль играют нарушение иммунных механизмов и изменения системы свертывания крови.
Патологическая анатомия. При вскрытии умерших от болезни Кавасаки закономерно обнаруживают единичные или множественные аневризмы коронарных артерий, иногда разрыв аневризмы, инфаркт миокарда (реже других органов). При микроскопическом исследовании выявляется картина системного деструктивно-продуктивного васкулита, аналогичная таковой при узелковом периартериите.
Клиническая картина. Начало болезни острое: температура тела повышается до высокой, в течение нескольких дней появляются конъюнктивит, сухость, гиперемия и трещины губ, отек сосочков языка, гиперемия слизистой оболочки рта и глотки, ладоней и подошв, плотный отек кистей и стоп, полиморфные высыпания на туловище, значительно увеличиваются шейные лимфатические узлы, иногда отмечается диарея. При объективном обследовании с большим постоянством обнаруживаются изменения со стороны сердца: расширение границ, нарушение ритма, систолический шум. Указанные симптомы сохраняются от 12 до 36 дней, затем температура нормализуется, сыпь и отеки исчезают, на кончиках пальцев рук и ног появляется шелушение; изменения слизистых оболочек, лимфатических узлов и сердца ликвидируются, больной выздоравливает.
Течение. Течение болезни Кавасаки всегда острое. Через 2 — 6 нед наступает или выздоровление, или (редко) смерть. Причиной смерти является разрыв аневризмы коронарной артерии или инфаркт миокарда.
При лабораторных исследованиях выявляются увеличение СОЭ, лейкоцитоз, иногда повышение активности сывороточных трансаминаз, кратковременная протеинурия. Вспомогательное диагностическое значение имеют данные инструментальных исследований: признаки ишемии миокарда на ЭКГ, деформации — аневризмы, сужение коронарных артерий на коронаро- граммах (коронарография применяется только в диагностически сложных случаях).
Диагноз. Диагноз болезни Кавасаки устанавливается на основании наличия лихорадки, продолжающейся более 2 нед, не поддающейся воздействию антибиотиков, конъюнктивита, изменении слизистых оболочек губ и полости рта, гиперемии и плотного отека дистальных отделов конечностей, диффузных кожных полиморфных высыпаний, острого шейного лимфаденита.
Дифференциальный диагноз. Обычно болезнь Кавасаки дифференцируют от узелкового периартериита. При болезни Кавасаки не встречаются свойственные узелковому периартерииту узелки, дистальная гангрена, артериальная гипертония, аппендикулярный артериит, полиневрит. В то же время всегда наблюдаются выраженный шейный лимфаденит, эритема конечностей, характерные для узелкового периартериита.
Лечение. Всем больным назначают ацетилсалициловую кислоту в возрастной дозе. При появлении клинических и электрокардиографических признаков поражения сердца дают преднизолон в суточной дозе 2 мг/кг. После нормализации температуры и ликвидации всех симптомов заболевания ацетилсалициловую кислоту отменяют, дозу преднизолона начинают постепенно снижать до полной отмены.
Прогноз. Прогноз болезни Кавасаки благоприятный. Подавляющее большинство заболевших детей выздоравливают. Летальный исход наблюдается в 1 — 2% случаев. Смерть обычно наступает внезапно через 3 — 4 нед от начала заболевания. Непосредственной ее причиной является разрыв коронарной аневризмы или инфаркт миокарда.
Клинически он проявляется длительной лихорадкой, изменениями кожи, слизистых оболочек, лимфатических узлов и сердца. Этот синдром встречается у детей до 10 лет, чаще — у мальчиков первых лет жизни и преимущественно у восточных народов.
Этиология. Этиология неизвестна. Предполагается роль вирусов. В ряде работ сообщается об обнаружении риккетсиоподобных телец при электронной микроскопии биоптатов кожи и лимфатических узлов, взятых у детей с болезнью Кавасаки.
Патогенез. В патогенезе заболевания большую роль играют нарушение иммунных механизмов и изменения системы свертывания крови.
Патологическая анатомия. При вскрытии умерших от болезни Кавасаки закономерно обнаруживают единичные или множественные аневризмы коронарных артерий, иногда разрыв аневризмы, инфаркт миокарда (реже других органов). При микроскопическом исследовании выявляется картина системного деструктивно-продуктивного васкулита, аналогичная таковой при узелковом периартериите.
Клиническая картина. Начало болезни острое: температура тела повышается до высокой, в течение нескольких дней появляются конъюнктивит, сухость, гиперемия и трещины губ, отек сосочков языка, гиперемия слизистой оболочки рта и глотки, ладоней и подошв, плотный отек кистей и стоп, полиморфные высыпания на туловище, значительно увеличиваются шейные лимфатические узлы, иногда отмечается диарея. При объективном обследовании с большим постоянством обнаруживаются изменения со стороны сердца: расширение границ, нарушение ритма, систолический шум. Указанные симптомы сохраняются от 12 до 36 дней, затем температура нормализуется, сыпь и отеки исчезают, на кончиках пальцев рук и ног появляется шелушение; изменения слизистых оболочек, лимфатических узлов и сердца ликвидируются, больной выздоравливает.
Течение. Течение болезни Кавасаки всегда острое. Через 2 — 6 нед наступает или выздоровление, или (редко) смерть. Причиной смерти является разрыв аневризмы коронарной артерии или инфаркт миокарда.
При лабораторных исследованиях выявляются увеличение СОЭ, лейкоцитоз, иногда повышение активности сывороточных трансаминаз, кратковременная протеинурия. Вспомогательное диагностическое значение имеют данные инструментальных исследований: признаки ишемии миокарда на ЭКГ, деформации — аневризмы, сужение коронарных артерий на коронаро- граммах (коронарография применяется только в диагностически сложных случаях).
Диагноз. Диагноз болезни Кавасаки устанавливается на основании наличия лихорадки, продолжающейся более 2 нед, не поддающейся воздействию антибиотиков, конъюнктивита, изменении слизистых оболочек губ и полости рта, гиперемии и плотного отека дистальных отделов конечностей, диффузных кожных полиморфных высыпаний, острого шейного лимфаденита.
Дифференциальный диагноз. Обычно болезнь Кавасаки дифференцируют от узелкового периартериита. При болезни Кавасаки не встречаются свойственные узелковому периартерииту узелки, дистальная гангрена, артериальная гипертония, аппендикулярный артериит, полиневрит. В то же время всегда наблюдаются выраженный шейный лимфаденит, эритема конечностей, характерные для узелкового периартериита.
Лечение. Всем больным назначают ацетилсалициловую кислоту в возрастной дозе. При появлении клинических и электрокардиографических признаков поражения сердца дают преднизолон в суточной дозе 2 мг/кг. После нормализации температуры и ликвидации всех симптомов заболевания ацетилсалициловую кислоту отменяют, дозу преднизолона начинают постепенно снижать до полной отмены.
Прогноз. Прогноз болезни Кавасаки благоприятный. Подавляющее большинство заболевших детей выздоравливают. Летальный исход наблюдается в 1 — 2% случаев. Смерть обычно наступает внезапно через 3 — 4 нед от начала заболевания. Непосредственной ее причиной является разрыв коронарной аневризмы или инфаркт миокарда.
Источник: Л. А. Исаева, Л. К. Баженова, «Детские болезни» 1987
А так же в разделе « слизисто-кожный ЛИМФАТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (SINDROMUM MUCOCUTANEUM LYMPHONODULARE) »
- Глава XIV ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ
- ОСТРАЯ ПНЕВМОНИЯ (PNEUMONIA ACUTA)
- ЗАТЯЖНАЯ ПНЕВМОНИЯ (PNEUMONIA PROTRACTA)
- ХРОНИЧЕСКАЯ ПНЕВМОНИЯ (PNEUMONIA CHRONICA)
- БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА (ASTHMA BRONCHI ALE)
- Глава XV ТУБЕРКУЛЕЗ (TUBERCULOSIS)
- ТУБЕРКУЛЕЗНАЯ ИНТОКСИКАЦИЯ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ
- ТУБЕРКУЛЕЗ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ
- ТУБЕРКУЛЕЗ ДРУГИХ ОРГАНОВ И СИСТЕМ
- ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА ТУБЕРКУЛЕЗА
- Глава XVI ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ
- РЕВМАТИЗМ (RHEUMATISMUS)
- НЕРЕВМАТИЧЕСКИЙ КАРДИТ
- ИНФЕКЦИОННЫЙ ЭНДОКАРДИТ (ENDOCARDITIS INFECTIOSA)
- ПЕРИКАРДИТ (PERICARDITIS)
- ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА (PROLAPSUS VALVULAE MYTRALIS)
- ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА (УГЛА CORDIS CONGENITA)
- ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ С ПЕРЕПОЛНЕНИЕМ МАЛОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ
- ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ С ОБЕДНЕНИЕМ МАЛОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ
- ПОРОКИ С НОРМАЛЬНЫМ ЛЕГОЧНЫМ КРОВООБРАЩЕНИЕМ
- ТЕЧЕНИЕ, ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА
- СОСУДИСТЫЕ ДИСТОНИИ (DYSTONIAE VASCULARES)
- Глава XVII ДИФФУЗНЫЕ БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
- СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА (LUPUS ERYTHEMATOSUS DISSEMINATUS)
- СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ (SCLERODERMIA SYSTEMIC)
- ДЕРМАТОМИОЗИТ (DERMATOMYOSITIS)
- Глава XVIII РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ (ARTHRITIS RHEUMАТОIDEА)
- Глава XIX СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ
- ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ (PURPURA SHOENLEIN-HENOCH)
- УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ (PERIARTERIITIS NODOSA)
- АОРТОАРТЕРИИТ (AORTOARTERIITIS)
- ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА (GRANULEMATOSIS WEGENER’S)
- МОЛНИЕНОСНАЯ ПУРПУРА (PURPURA FULMINANSJ
- ПРОФИЛАКТИКА СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ
- Глава XX БОЛЕЗНИ КРОВИ
- ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (PURPURA IDIOPATHICA THROMBOCYTOPENICA)
- ТРОМБАСТЕНИЯ ГЛАНЦМАННА (THROMBASTHENIA GLANZMANN)
- БОЛЕЗНЬ ВИЛЛЕБРАНДА (MORBUS WILLEBRAND)
- ГЕМОФИЛИЯ (HAEMOPHILIA)
- ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ (LEUCOSIS ACUTA)