Пролапс митрального клапана — это прогибание створок в момент систолы в полость левого предсердия с определенной недостаточностью смыкания их и регургитацией крови.
Этот феномен наблюдается в любых возрастных группах, начиная с периода новорожденности, чаще у девочек и молодых женщин (в 2% случаев), и, по мнению многих исследователей, представляет собой самую частую патологию митрального клапана; встречается у 1,4—17% детей.
Этиология. Развитие заболевания обусловлено многочисленными факторами: врожденной дисплазией соединительной ткани, вегетодистонией, заболеваниями миокарда ревматической и неревматической природы, интоксикациями, в том числе вследствие очаговой инфекции, перегрузкой левого желудочка.
Патогенез. Основными патогенетическими механизмами считаются генетические, семейные особенности соединительной ткани, наследуемые по ауто- сомно-доминантному типу (в 60% случаев «идиопатического» пролапса); несоответствие относительно больших размеров створок и хорд уменьшенному объему левого желудочка (у детей- астеников, при деформациях грудной клетки, синдроме Марфана, гипертрофической кардиомиопатии и др.); морфологические и функциональные изменения самого клапанного аппарата и подклапанных структур, такие, как удлинение хорд и дисфункция сосочковых мышц, разрывы или растяжения сухожильных нитей (при травмах, митральной ко- миссуротомии, инфекционном эндокардите, синдроме Марфана), миксоматоз- ная дегенерация клапанов и т. д.
Клиническая картина. Пролапс митрального клапана может протекать асимптомно (в 17 — 80% случаев) или проявляться поздним коротким систолическим шумом грубоватого тембра (иногда дующего характера), а также систолическими щелчками. Кроме того, у детей-астеников при эмоциональных стрессах могут появляться прекордиальные боли, нарушения ритма, диспноэ.
Лабораторные данные не имеют отклонений от нормы; при рентгенологическом обследовании у ряда детей отмечаются гипермобильность нижней дуги сердечной тени и незначительное расширение ее влево. На ЭКГ могут фиксироваться аритмии, признаки нарушения проводимости (реже и процессов реполяризации) больше по заднедиафрагмальной стенке левого желудочка, удлинение электрической систолы. На ФКГ наблюдаются единичные, иногда парные или множественные, но непостоянные систолические щелчки в центре или во второй половине систолы (высоко- и низкочастотные). За щелчком часто следует систолический шум, высокочастотный, средней или низкой амплитуды, в ряде случаев нарастающий ко II тону. Перечисленные отклонения усиливаются при проведении провокационных проб с переменой положения (ортостатическая) и глубины дыхания (гипервентиляционная). При ангиографии выявляется систолическое прогибание створок митрального клапана (одной, обычно задней, или обеих) в полость левого предсердия. Скрининг-тестом может быть эхокардиография (лучше двухмерная), которая визуально выявляет пролабирование, чаще позднесистолическое задней створки (в 94% случаев) или обеих створок митрального клапана. Пролабирование может касаться также трехстворчатого и аортального клапанов.
Осложнения. Осложнениями пролапса митрального клапана являются разрывы хорд, инфекционный эндокардит, гипертрофия левого желудочка вследствие возникающей перегрузки при прогрессирующей регургитации крови, стойкие нарушения ритма.
Диагноз и дифференциальная диагностика. Диагноз основан на обнаружении мезосистолических или «поздних» систолических шумов и щелчков при выслушивании и на ФКГ с учетом анамнестических, общеклинических и лабораторных данных. Он уточняется ультразвуковой диагностикой, выявляющей картину позднесистолического или пансистолического пролапса задней или обеих створок митрального клапана.
Пролапс митрального клапана наиболее часто дифференцируется от ревматизма, от функциональных изменений со стороны сердца, поражения клапанного аппарата при инфекционном эндокардите и диффузных болезней соединительной ткани (см. соответствующие разделы). От ревматизма пролапс митрального клапана отличается отсутствием этиологической связи со стрептококковой инфекцией, частым развитием на фоне наследственной патологии соединительной ткани, функциональным характером и изменчивостью клинических проявлений, отсутствием прогредиентности течения и лабораторных признаков воспаления. Изменения на ЭКГ касаются преимущественно заднедиафрагмальных отделов левого желудочка. Обнаруживаемые на ФКГ экстратоны и шумы при исследовании в положении стоя или на корточках приближаются к I тону. Эхокардиография определяет провисание створок и дисфункцию хорд при неизменной структуре самого митрального клапана.
Лечение. Терапия проводится прежде всего в отношении основного заболевания. При сопутствующих нарушениях ритма назначают антиаритмические средства. Обязательны лечебная физкультура, симптоматическая и общеукрепляющая терапия.
Профилактика. Проводится преимущественно вторичная профилактика, т. е. предупреждение осложнений. Детей с пролапсом митрального клапана необходимо освободить от участия в соревнованиях и больших физических нагрузок; им следует создать спокойную обстановку в семье и школе. При любых оперативных вмешательствах, включая стоматологические, нужно применять антибиотики.
Прогноз. У подавляющего большинства детей прогноз благоприятный. Присоединение инфекционного эндокардита и тяжелых аритмий делает его серьезным. В редких случаях возможна внезапная смерть при разрыве хорд и фибрилляции желудочков.