Геморрагический васкулит, или болезнь Шенлейна — Геноха, остро развивающееся инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением микроциркуляторного русла кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почек.
Геморрагический васкулит клинически характеризуется повышением температуры и различным сочетанием типичных синдромов — кожного геморрагического, суставного, абдоминального и почечного. Заболевание протекает остро с возможным выздоровлением или рецидивами. Встречается как самостоятельная болезнь и как синдром геморрагического васкулита при инфекционных, ревматических и гематологических заболеваниях. Частота геморрагического васкулита у девочек и мальчиков одинакова, болеют преимущественно дети младшего и старшего школьного возраста.
Этиология. Геморрагический васкулит — это полиэтиологическое заболевание, в развитии которого имеет значение ряд эндогенных и экзогенных факто-
ров. Большую роль играют инфекции. Заболевание чаще развивается у детей с хроническим тонзиллитом, кариесом зубов, туберкулезной инфекцией. Нередко геморрагический васкулит начинается через 1—4 нед после ангины, ОРВИ, скарлатины или другого детского инфекционного заболевания. Наряду с инфекционным фактором возможными причинами геморрагического васкулита могут быть вакцинация, лекарственная непереносимость, пищевая аллергия, травма, охлаждение. Определенное значение имеет состояние макроорганизма: реактивность ребенка, наследственная предрасположенность к аллергическим болезням.
Патогенез. Микробный или другой причинный агент приводит к сенсибилизации организма, на фоне чего при воздействии разрешающего фактора развивается гиперергическая реакция, в патогенезе которой ведущую роль играют изменение иммунных механизмов и нарушение системы свертывания крови. Изменения касаются как гуморального, так и клеточного иммунитета с развитием гиперчувствительности по типу реакции Артюса и Санарелли — Шварцмана. При геморрагическом васкулите выражены также аутоиммунные процессы с образованием иммунных комплексов и фиксацией их преимущественно на уровне vasa vasorum, что имеет особое значение в формировании гломерулонефрита. Воспалительные изменения и нарушение проницаемости сосудистой стенки усугубляют увеличивающийся у больных выброс вазоактивных аминов — гистамина, серотонина, кининов. Нарушения свертывающей системы крови проявляются в виде внутрисосудистой гиперкоагуляции — повышения тромбопластинообразования, нарастания концентрации фибриногена, активации фибринолитической системы. Итогом поражения сосудистой стенки, нарушения ее проницаемости и изменения системы свертывания крови являются выраженные микроциркуляторные расстройства с образованием геморрагий, в тяжелых случаях — вплоть до очагов некроза.
Патологическая анатомия. При геморрагическом васкулите имеет место системное поражение микроциркуляторного русла, иногда в патологический процесс вовлекаются также мелкие артерии. Макроскопические изменения проявляются в виде кожных геморрагий (редко — геморрагий и отека тканей суставных сумок), точечных или крупных кровоизлияний и мелких некрозов на слизистой оболочке пищеварительного тракта (чаще в тонкой и толстой кишках, червеобразном отростке). Воспалительный и деструктивный процессы могут переходить на мышечную и серозную оболочки кишечника, что приводит к возникновению перитонита. Почки могут быть внешне не изменены или имеют макроскопические признаки, свойственные диффузному гломерулоне- фриту.
Микроскопическое исследование выявляет деструктивные, деструктивно-продуктивные и продуктивные артериолиты, капилляриты, венулиты с последовательным развитием мукоидного набухания, фибриноидного и пролиферативного изменения стенки сосудов с исходом в склероз пораженных участков.
Клиническая картина. Типичными клиническими проявлениями геморрагического васкулита являются следующие синдромы: кожный, геморрагический, суставной, абдоминальный и почечный. Заболевание начинается остро. У большинства заболевших детей температура повышается до 38 — 39 °С, утрачивается аппетит, появляется слабость. Через 1—2 дня, а иногда в первые часы болезни появляются кожные высыпания, припухлость и болезненность суставов, боли в животе. Реже болезнь развивается постепенно, когда в течение 1—2 нед отмечаются недомогание, ухудшение аппетита, субфебрилитет, после чего выявляются типичные синдромы. В редких случаях геморрагические высыпания возникают внезапно у ребенка с хорошим самочувствием и нормальной температурой.
Клиника может быть представлена только одним или несколькими синдромами в различных сочетаниях. Клинические проявления могут быть яркими и слабовыраженными.
Наиболее характерным и ведущим в постановке диагноза является кожный геморрагический синдром, который наблюдается у всех больных детей. Кожные высыпания служат первым проявлением геморрагического васкулита, хотя в ряде случаев они появляются на фоне суставного или абдоминального синдрома. Сыпь — мелкоточечные кровоизлияния, петехии, иногда — уртикарные и пятнисто-папулезные элементы, которые в динамике превращаются в геморрагическое пятно (рис. 73). Высыпания располагаются симметрично на стопах, голенях, бедрах, ягодицах, разгибательной поверхности предплечий и плеч, в области пораженных суставов, заканчиваясь обычно четкой линией отграничения геморрагий от неповрежденной кожи. И только в тяжелых случаях сыпь распространяется на туловище, лицо, слизистые оболочки; геморрагии сливаются в обширные участки, на месте которых может образоваться некроз. Со 2-х суток после появления геморрагические высыпания начинают угасать, последовательно принимая синюшно-коричневый, коричневый, желтоватый оттенок. Характерная черта кожного синдрома — вол- нообразность высыпаний. Обычно наблюдаются 2 —4 и более волны, поэтому при осмотре больного выявляются и свежие, и угасающие геморрагии.
Вторым по частоте является суставной синдром. Поражение суставов обычно носит симметричный характер. Изменения распространяются на несколько крупных суставов, преимущественно коленные, голеностопные, лучезапястные и локтевые, реже — плечевые и мелкие суставы кисти. Боли, отек и гипофункция суставов удерживаются в течение 2 — 3 дней, затем затихают. Однако, как и кожный синдром, суставной синдром имеет волнообразное течение. Нередко боли в суставах бывают столь сильными, что ребенок плачет, не дает дотронуться до суставов и накрыть себя одеялом. В таких случаях суставы находятся в согнутом положении, движения в них ограничены, но с исчезновением болей функция суставов полностью восстанавливается. Наряду с кожным и суставным синдромами при геморрагическом васкулите могут наблюдаться мышечные боли и ангионевротические отеки.
Абдоминальный синдром является третьим по частоте возникновения. В бурно протекающих случаях геморрагического васкулита он развивается волнообразно, одновременно с кожным и суставным синдромами, но может возникнуть и как первый симптом заболевания. Клиническими проявлениями абдоминального синдрома являются боли в животе, рвота, иногда желудочно-кишечное кровотечение. Боли в животе появляются внезапно, носят приступообразный характер и не имеют четко очерченной локализации. Часто боли в животе интенсивные, мучительные, могут сопровождаться тошнотой, рвотой, учащением стула. Иногда в рвотных массах и кале обнаруживаются прожилки крови. В отдельных тяжелых случаях наблюдается значительная потеря крови со рвотой и стулом. В момент болевого приступа ребенок беспокоится, кричит, на лице выражение страдания, положение вынужденное — лежит на боку с приведенными к животу ногами. При ослаблении болей ребенок продолжает лежать неподвижно, боясь изменением положения вызвать новый приступ. При осмотре больного живот бывает запавшим или вздутым, при пальпации определяется разлитая болезненность области живота. При сильных болях нередко дети боятся обследования и щадят при пальпации живот, поэтому может возникнуть ложное мнение об остром животе. Тем не менее при выраженном абдоминальном синдроме необходимо совместное наблюдение больного педиатром и хирургом, так как геморрагический васкулит в тяжелых случаях может осложниться инвагинацией или перфорацией кишечника.
Почечный синдром наблюдается реже, чем остальные типичные клинические проявления геморрагического васкулита. Он встречается при генерализованных его формах и присоединяется только на 2 —4-й неделе заболевания. Обычно у больных отмечается умеренная протеинурия с микрогематурией, которые исчезают на фоне лечения. Нарушений почечных функций не бывает. В редких случаях наблюдается подострый или хронический гломеру- лонефрит с развитием хронической почечной недостаточности. Отмечено, что при волнообразном течении геморрагического васкулита и ранних сроках появления изменений в моче почечный синдром приобретает затяжное тяжелое течение.
Лабораторные данные. В остром периоде определяются изменения периферической крови, диспротеинемия. На высоте клинических проявлений геморрагического васкулита, особенно в случаях с абдоминальным синдромом и гломерулонефритом, у большинства больных увеличивается СОЭ (до 20 — 50 мм/ч), отмечается умеренный нейтрофильный лейкоцитоз (12 * 109 —18 * Ю9/л), нередко наблюдаются повышение содержания белка плазмы и диспротеинемия за счет повышения альбуминовой фракции. При гломерулонефрите, протекающем с нефротическим синдромом, количество белка плазмы уменьшается, повышается содержание холестерина. С исчезновением клинических симптомов все показатели крови нормализуются.
Течение. Течение геморрагического васкулита может быть острым, рецидивирующим и хроническим. В детском возрасте чаще наблюдается острое течение болезни с бурным волнообразным развитием геморрагических высыпаний, суставных и абдоминальных болей, а в ряде случаев — быстрым присоединением почечного синдрома. Однако встречаются и легкие острые формы геморрагического васкулита, протекающие в виде моносиндрома (обычно кожного геморрагического) или сочетания двух синдромов. Выздоровление наступает к концу месяца. В настоящее время заболевание нередко принимает рецидивирующее (до 3 мес) или хроническое течение. При хроническом течении обострения геморрагического васкулита наблюдаются нередко на протяжении нескольких лет. Хроническое течение более свойственно вариантам заболевания с поражением почек, но может быть и у больных без почечного синдрома.
Диагноз. Диагноз геморрагического васкулита устанавливается на основании: симметричных геморрагических высыпаний на конечностях, редко — на лице и туловище; полиартрита с интенсивными болями в крупных суставах, не оставляющего суставных деформаций; выраженных приступообразных болей в животе в сочетании со рвотой, реже — желудочно-кишечными кровотечениями; умеренной протеинурии и микрогематурии или гломерулонефрита с почечной недостаточностью, возникших через 2 — 4 нед после проявления других симптомов геморрагического васкулита. Основной диагностический критерий заболевания, встречающийся у всех больных,—кожный геморрагический синдром.
Дифференциальный диагноз. В типичных случаях диагноз геморрагического васкулита не представляет трудности. Однако при быстром исчезновении кожного синдрома или появлении типичных высыпаний в поздние сроки может возникнуть необходимость проведения дифференциального диагноза с ревматизмом, заболеваниями желудочно-кишечного тракта, гломерулонефритом.
При ревматизме начальными симптомами также являются лихорадка, полиартрит, умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, однако в отличие от геморрагического васкулита быстро присоединяются кардит, иногда — малая хорея. Абдоминальный синдром наблюдается при многих соматических, инфекционных и хирургических заболеваниях. Следует учитывать, что при геморрагическом васкулите боли в животе не имеют определенной лока-
лизации, отличаются интенсивностью, но периодически исчезают; однако окончательный диагноз возможен только при появлении кожных сыпей. В отличие от гломерулонефрита иной этиологии появлению изменений в моче при геморрагическом васкулите всегда предшествуют кожные изменения, боли в суставах или животе.
Синдром геморрагических высыпаний, боли и отечность суставов на фоне повышения температуры наблюдаются иногда как начальные симптомы системной красной волчанки, при которой имеются нехарактерные для геморрагического васкулита гематологические и иммунологические сдвиги: панцитопения, феномен волчаночных клеток, высокие титры антинуклеар- ного фактора в крови. Кожный геморрагический синдром, боли в суставах встречаются и при септических состояниях, но у таких больных отмечаются длительное повышение температуры, высокий лейкоцитоз со сдвигом влево, крупная геморрагическая сыпь без четкой симметричной локализации. Иногда кожный геморрагический синдром встречается при лейкозах, для которого характерны изменения периферической крови и стернального пунктата.
Лечение. При назначении лечения учитывают локализацию поражения, выраженность клинических симптомов и возможные причины развития заболевания. Большое значение имеет соблюдение строгого постельного режима, особенно при кожном геморрагическом синдроме. Отмечено, что нарушение постельного режима приводит к появлению новых высыпаний. Только через 2 нед после исчезновения высыпания ребенок, находящийся на строгом постельном режиме, переводится на полупостельный, а затем — на общий. Необходимость назначения «почечного» стола возникает только у больных с выраженным гломерулонефритом; при сильных болях в животе в течение 2 — 3 дней ребенок получает щадящую диету, в остальных случаях назначают общий стол. Широко применяются витамины (аскорбиновая кислота, рутин, витамины группы В) *и антигистаминные препараты (димедрол, диазолин или тавегил).
При болях в суставах или животе назначают обезболивающие средства, анальгин, литическую смесь из амидопирина, новокаина и димедрола. При наличии очаговой инфекции назначают антибиотики. Медикаментозная терапия оказывает положительный эффект при геморрагическом васкулите, протекающем с ограниченными высыпаниями и умеренно выраженным суставным и абдоминальным синдромами. В остро текущих случаях с бурным распространением кожных геморрагий, выраженным суставным, абдоминальным синдромами применяют средства с противовоспалительным и иммунодепрессивным действием (индометацин, преднизолон). Индоме- тацин назначают в возрастных дозировках при сильных волнообразных болях в суставах. Преднизолон применяют коротким курсом, максимальная суточная доза составляет 1 мг/кг. Максимальную дозу дают в течение 1—2 нед, затем дозу снижают и полностью отменяют через месяц. При тяжелом течении геморрагического васкулита с яркими геморрагическими проявлениями и изменением системы свертывания крови вводят подкожно гепарин по 200 — 300 ЕД/кг 4 раза в сутки до исчезновения геморрагических высыпаний и кишечных кровотечений. При развитии ревматического гломерулонефрита назначается такая же терапия, как и при гломерулонефритах другого генеза.
Прогноз. В большинстве случаев прогноз благоприятный. Однако при генерализованных, тяжело протекающих формах геморрагического васкулита с выраженным абдоминальным синдромом, а также в случае развития хронического гломерулонефрита может наступить летальный исход. Причиной смерти является перитонит или хроническая почечная недостаточность.