Молниеносная пурпура — острый синдром, развивающийся как гиперер- гическая реакция на уровне микроциркуляторного русла.
Этот синдром характеризуется высокой лихорадкой, развитием коллапса и формированием обширных участков некрозов кожи. Заканчивается летально или выздоровлением. Встречается у детей первых месяцев и лет жизни, чаще у девочек.
Этиология. Началу заболевания обычно предшествуют ветряная оспа, скарлатина, краснуха, ОРВИ.
Патогенез. В ответ на воздействие вирусного или бактериального антигена развивается гиперергическая реакция по типу феномена Артюса или Сана- релли — Шварцмана с возникновением рассеянного внутрисосудистого свертывания и острого некротического тромбоваскулита.
Патологическая анатомия. Основные патологические процессы происходят в микроциркуляторном русле и мелких сосудах кожи и слизистых оболочек, где наблюдаются обширные сливные участки некроза. При микроскопическом исследовании выявляется картина деструктивно-пролиферативного васкулита и тромбоваскулита.
Клиническая картина. Молниеносная пурпура развивается остро, в течение 1 — 2 сут. Внезапно высоко поднимается температура. На кистях и стопах, лодыжках, коленных и локтевых суставах, на ягодицах, животе, лице, слизистых оболочках рта появляются мелкие цианотичные участки и геморрагии, которые сливаются в обширные симметричные кровоизлияния. В последующие часы состояние ребенка ухудшается, развивается картина коллапса и шока, на месте кровоизлияний образуются крупные участки некрозов, может сформироваться гангрена кистей, стоп (рис. 78), иногда с распространением на предплечья и голени. Висцеральные поражения нехарактерны.
Лабораторные данные. В периферической крови отмечаются анемия (иногда гемолитическая), гиперлейкоцитоз, увеличенная СОЭ, гиперфибриногене- мия или дефицит фибриногена, снижение количества тромбоцитов, V, VII, VIII, IX и X факторов свертывания, удлинение протромбинового времени.
Течение. Течение молниеносной пурпуры всегда острое. Без лечения большинство больных умирают в течение 48 — 72 ч. При своевременной адекватной терапии участки некрозов ограничиваются, затем происходит аутоампутация или (при обширной гангрене) хирургическая ампутация. В редких случаях могут наблюдаться рецидивы болезни.
Диагноз. Диагностическими критериями являются остро развившиеся некрозы кожи и слизистых оболочек, распространенная гангрена конечностей, коллапс, синдром рассеянного внутрисосудистого свертывания.
Дифференциальный диагноз. Молниеносную пурпуру дифференцируют от менингококковой инфекции, узелкового периартериита.
При молниеносной пурпуре, в отличие от менингококцемии, не встречаются мелкая звездчатая геморрагическая сыпь и менингеальный синдром. Для дифференциального диагноза имеют значение эпидемиологический анамнез, бактериоскопическое и бактериологическое исследование пунктата из элементов сыпи и спинномозговой жидкости.
В отличие от узелкового периартериита при молниеносной пурпуре некротические изменения формируются быстрее (в течение нескольких часов), гангрена захватывает обширные участки конечностей, внутренние органы не поражаются (см. раздел «Узелковый периартериит»).
Лечение. Ребенка с молниеносной пурпурой целесообразно госпитализировать в реанимационное отделение или палату интенсивной терапии. Лечение молниеносной пурпуры проводится по принципам интенсивной терапии больных с угрозой шока и смертельного исхода. Поэтому незамедлительно назначают гепарин в дозе 200 — 500 ЕД/кг в сутки, 6 инъекций внутривенно. Через 7 дней гепарин отменяют. Для подавления вторичной инфекции назначают антибиотики. В качестве противовоспалительного средства применяют кортикостероиды. Большое значение имеет борьба с шоком. С этой целью переливают кровь, капельно внутривенно вводят декстран, солевые растворы. В комплексном лечении молниеносной пурпуры перспективным методом является гипербарическая оксигенация.
Прогноз. Прогноз зависит от своевременности комплексной противошоковой, антикоагулянтной и противовоспалительной терапии. В настоящее время большинство больных выздоравливают, но в тяжелых случаях может наступить смертельный исход.