Диагноз устанавливается по резкому снижению протромбинового индекса (менее 20—25%) и АПТВ (удлинение более чем на 15 с) при нормальном тромбиновом времени, уровне фибриногена и, что особенно важно, нормальном содержании тромбоцитов в крови и отрицательных тестах паракоагуляции. При этом необходимо учитывать три важных обстоятельства:

1. в периоде новорожденности всегда имеется физиологическое снижение факторов протромбинового комплекса до 30% от среднего нормального уровня у детей старше 1 года и у взрослых. Это физиологическое снижение, связанное с дефицитом витамина К в организме новорожденного, достигает максимума к 3—5 дню постнатального периода и уравновешивает свойственный этому же возрасту дефицит важнейших антикоагулянтов — протеинов С и S, антитромбина и др.(НаПа\уау W.E., Bonner J., 1979; Andrew М. etal., 1988; Л.3. Баркаган, 1993; Gibsson B.G.S., 1933; А.В. Чупрова, 1994). Установлено, что это снижение значительно менее выражено при перевязке пуповины после физиологической плацентарной аутотрансфузии и при раннем прикладывании младенца к груди;
2. кровоточивость при ГБН возникает не сразу после рождения, а в период наибольшего снижения уровня витамин К-зависимых ФСК у младенца, т.е. на

3. 5 день после рождения;

3. этот вид кровоточивости не сопровождается лихорадкой и другими инфекционными проявлениями, дыхательной и почечной недостаточностью, а также тромбоцитопенией. Все это, как и характерные лабораторные признаки, позволяет отличить ГБН от всех других нарушений гемостаза у новорожденных.

Лечение, профилактика. Основным методом лечения ГБН является парентеральное (внутривенное или подкожное) введение водорастворимых препаратов витамина К (викасол, витамины К, или К2) в дозах 2—5 мг. Однако нарастание уровня К-витаминозависимых факторов свертывания в крови новорожденных начинается при этом лишь через 12—18 ч, а у недоношенных детей — еще позже. Поэтому при развитии тяжелых геморрагий (а такая угроза при ГБН имеется почти всегда) целесообразно начинать лечение с внутривенного введения СЗП (по 10 мл на 1 кг), либо по столько же единиц PPSB или других коммерческих препаратов факторов протромбинового комплекса (см. раздел «Лечение гемофилии В»). Спорным остается вопрос о целесообразности профилактического введения препаратов витамина К беременным женщинам перед родами и (или) новорожденным сразу же после их появления на свет, поскольку купирование физиологической депрессии К-витаминозависимых факторов на фоне дефицита всех важнейших антикоагулянтов может способствовать развитию и более тяжелому течению у новорожденных тромбозов и ДВС- синдрома. Следует считаться и с данными о том, что при такой профилактике в последующем учащаются у детей лейкозы и другие злокачественные новообразования (Golding J.et al., 1992).