Тромбофилические состояния объединяют обширную группу заболеваний, характеризующуюся наследственной предрасположенностью к рецидивирующим тромбозам вен и артерий, к инфарктам органов. Проявляется эта патология в молодом возрасте, т.е. до развития выраженного атеросклероза (З.С. Бар- каган, 1985—1991, и др.). В основе многих тромбофилий лежат дефицит или молекулярные аномалии физиологических антикоагулянтов (антитромбина III, протеинов С и S) или компонентов фибринолитической системы — плазминогена и его активаторов (включая дефицит фактора XII и прекалликреина), а также избыток их ингибиторов. В этих условиях терапевтическое использование обычных антитромботических препаратов часто оказывается мало эффективным. Так, например, при дефиците или аномальном строении антитромбина III (AT III) лечение гепарином, являющимся кофактором AT III, оказывается малоэфективным. Точно также лечение активаторами плазминогена оказывается недостаточным при низком уровне последнего в плазме или высоком содержании в ней антиплазмина.
Все это послужило основанием для трансфузионной терапии гематогенных тромбофилий, направленной на устранение дефицита физиологических антикоагулянтов и компонентов фибринолитической системы. Это достигается быстрыми (струйными) трансфузиями СЗП в количестве 15—20 мл/кг массы тела в сутки. Поскольку в донорской плазме имеются все физиологические антикоагулянты и компоненты фибринолиза, такое лечение может проводиться до выяснения того, дефицит какого именно фактора явился виновником тромбоэмболии.
Однако трансфузиями плазмы трудно поддерживать уровень антикоагулянтов и плазминогена на достаточной высоте в течение ряда дней. Поэтому после установления природы дефекта, вызвавшего тромбофилию, предпочтение должно быть отдано целенаправленному применению концентратов нужного антикоагулянта или плазминогена. Такие коммерческие препараты AT III, протеинов С и S, выделенные из плазмы крови или полученные рекомбинантным путем, выпускаются в настоящее время рядом зарубежных фирм.
Другую группу гематогенных тромбофилий составляют тромбоэмболити- ческие синдромы, связанные с наличием в крови больного избыточного количества ингибиторов фибринолиза (антиплазмина или антиактиватора плазминогена). В этом случае наиболее эффективной является плазмозамена — удаление плазмы больного, содержащей большое количество ингибитора с помощью плазмафереза с последующим внутривенным введением СЗП и активатора плазминогена (стрептокиназы, урокиназы или активатора тканевого типа — ТРА, актилазы и др.). Такое же лечение проводится при тромбофилиях, обусловленных аномалиями фибриногена (тромботические дисфибриногенемии) и дефицитом фактора XII (фактора Хагемана).