Посттрансфузионная тромбоцитопеническая пурпура (ПТП)
ПТП является редким,но тяжелым осложнением, которое наблюдается в основном у больных женщин, иммунизированных против тромбоцитарных аллоантигенов (чаще Р1А1). Такая иммунизация имеет место в результате предшествующих трансфузий компонентов крови, содержащих антигенные тромбоциты. Патогенез осложнения состоит в том, что аллогенные тромбоциты разрушаются аллоантителами. Многое в этом осложнении остается не ясным, в частности, почему аллоантиген-негативные аутологичные тромбоциты включаются в процессе иммунной деструкции тромбоцитов. Синдром развивается примерно через 5-12 дней, чаще 7-8 дней после трасфузии концентратов тромбоцитов больному с наличием тромбоцитарных аллоантител, развившихся в результате повторных переливаний тромбоцитов и/или беременностей. ПТП может быть спровоцировано не только трансфузиями концентратов тромбоцитов, но и переливанием эритроцитной массой, цельной крови. Феномен деструкции аутологичных клеток крови не ограничивается тромбоцитами — аналогичное описано у больных, иммунизированных против эритроцитарных аллоантигенов (прямой антиглобулиновый тест указывает на участие аутологичных клеток в иммунной реакции).
В некоторых случаях развивается состояние, подобное аутоиммунной гемолитической анемии, которая поддерживается «псевдоспецифическими» аллоантителами, реагирующими с аутологичными эритроцитами больного. Описаны случаи тромбоцитопении после трансфузии плазмы, эритроцитной массы, содержащих тромбоцитарные аллоантитела, комплиментфиксирующие анти- НРА-Ia антитела с высоким титром (Shulman et al., 1961).
Диагноз ПТП устанавливается по типичной клинической симптоматике и на основании наличия специфических тромбоцитарных аллоантител, обычно — анти-Р1А1 (Kiefel U., Kroll Н.). В тяжелых случаях обнаруживается повышенное количество IgG на тромбоцитах реципиета. Когда фрагменты тромбоцитов связываются с IgG, тромбоциты с иммунными комплексами на них подвергаются деструкции мононуклеарной фагоцитарной системой (Mollisson Р.,1994). В клинической картине — на фоне выраженной реакции негемолитического типа (температура, лихорадка) отмечается тяжелая иммунная тромбоцитопения с интенсивными кровотечениями.
Несмотря на то что заболевание продолжается несколько дней или недель, тромбоцитопения и связанная с ней кровоточивость требуют лечения. Эффективным является до наступления ремиссии плазмообмен с замещением свежезамороженной плазмой в дозе 2 л и более. Трансфузии концентратов тромбоцитов и кортикостероиды малоэффективны. В острой стадии наиболее эффективен иммуноглобулин внутривенно в больших дозах. Однако лечебный эффект может быть временным или неполным.
Источник: А.Г.Румянцев, В.А.Аграненко, «Клиническая трансфузиология» 1997
А так же в разделе «Посттрансфузионная тромбоцитопеническая пурпура (ПТП) »
- Дефицит витамин К-зависимых факторов свертывания крови
- А. Геморрагическая болезнь новорожденных (ГБН).
- Б. Механическая желтуха и болезни печени.
- В. Геморрагии, обусловленные антикоагулянтами непрямого действия.
- Терапия при иммунной ингибиции факторов свертывания крови
- Трансфузионная терапия ДВС-синдрома
- Трансфузионная терапия гематогенных тромбофилий
- Аутоиммунные тромбофилии и антифосфолипидный синдром.
- Трансфузионная терапия тромбоцитопений и тромбоцитопатий
- Тромбоцитопении периода новорожденности
- Трансфузнойная терапия тромбоцитопатий
- Глава XIII ОШИБКИ, ОПАСНОСТИ И ОСЛОЖНЕНИЯ ГЕМОТРАНСФУЗИЙ
- I. ГЕМОТРАНСФУЗИОННЫЕ РЕАКЦИИ, МЕТОДЫ ИХ ПРОФИЛАКТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
- Пирогенные реакции
- Аллергические реакции
- Анафилактические реакции
- Цитратная и калиевая интоксикации
- Гиперкалиемия.
- Негемолитические реакции
- Поздние (замедленные) гемотрансфузионные реакции
- Посттрансфузионный гемосидероз
- Профилактика и лечение реакций