Аутоиммунные тромбофилии и антифосфолипидный синдром.
Рецидивирующие тромбозы часто сопутствуют аутоиммунным заболеваниям (СКВ, системным васкулитам, дерматомиозиту, узелковому периартерииту и др.), а также лимфопролиферативным болезням, сопровождающимся иммунной недостаточностью. К этой же группе заболеваний принадлежит так называемый «антифосфолипидный синдром» (АФС) или тромбофилия, обусловленная наличием в крови аутоантител к фосфолипидным микромембранам или фосфолипиднобелковым комплексам, на которых активируются и взаимодействуют плазменные факторы свертывания крови. Клинически и лабораторно АФС проявляется рецидивирующими венозными и артериальными тромбозами, сочетающимися с гипокоагуляцией в различных тестах (каолиновом, протромбиновом, АПТВ, тестах со змеиными ядами), инфарктами органов, тромбоцитопенией, упорным невынашиванием беременности (самопроизвольные выкидыши, роды мертвым плодом).
В комплексной терапии иммунных тромбофилий наряду с иммуносупрессорами, антикоагулянтами прямого и непрямого действия, антиагрегантами (аспирин) используются дискретный плазмаферез, а в особо тяжелых случаях и плазмозамена с замещением удаленной плазмы больного кровезаменителями, альбумином и (или) СЗП.
Резюмируя приведенные выше данные, можно отметить, что трансфузионная терапия и компонентные препараты крови в настоящее время широко используются в терапии не только геморрагических диатезов и синдромов, но и большой группы тромбофилий, обусловленных нарушениями в системе гемостаза.
В комплексной терапии иммунных тромбофилий наряду с иммуносупрессорами, антикоагулянтами прямого и непрямого действия, антиагрегантами (аспирин) используются дискретный плазмаферез, а в особо тяжелых случаях и плазмозамена с замещением удаленной плазмы больного кровезаменителями, альбумином и (или) СЗП.
Резюмируя приведенные выше данные, можно отметить, что трансфузионная терапия и компонентные препараты крови в настоящее время широко используются в терапии не только геморрагических диатезов и синдромов, но и большой группы тромбофилий, обусловленных нарушениями в системе гемостаза.
Источник: А.Г.Румянцев, В.А.Аграненко, «Клиническая трансфузиология» 1997
А так же в разделе «Аутоиммунные тромбофилии и антифосфолипидный синдром. »
- Дефицит витамин К-зависимых факторов свертывания крови
- А. Геморрагическая болезнь новорожденных (ГБН).
- Б. Механическая желтуха и болезни печени.
- В. Геморрагии, обусловленные антикоагулянтами непрямого действия.
- Терапия при иммунной ингибиции факторов свертывания крови
- Трансфузионная терапия ДВС-синдрома
- Трансфузионная терапия гематогенных тромбофилий
- Трансфузионная терапия тромбоцитопений и тромбоцитопатий
- Тромбоцитопении периода новорожденности
- Трансфузнойная терапия тромбоцитопатий
- Глава XIII ОШИБКИ, ОПАСНОСТИ И ОСЛОЖНЕНИЯ ГЕМОТРАНСФУЗИЙ
- I. ГЕМОТРАНСФУЗИОННЫЕ РЕАКЦИИ, МЕТОДЫ ИХ ПРОФИЛАКТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
- Пирогенные реакции
- Аллергические реакции
- Анафилактические реакции
- Цитратная и калиевая интоксикации
- Гиперкалиемия.
- Негемолитические реакции
- Поздние (замедленные) гемотрансфузионные реакции
- Посттрансфузионная тромбоцитопеническая пурпура (ПТП)
- Посттрансфузионный гемосидероз
- Профилактика и лечение реакций