Аутоиммунные тромбофилии и антифосфолипидный синдром.  

  Рецидивирующие тромбозы часто сопутствуют аутоиммунным заболеваниям (СКВ, системным васкулитам, дерматомиозиту, узелковому периартерииту и др.), а также лимфопролиферативным болезням, сопровождающимся иммунной недостаточностью. К этой же группе заболеваний принадлежит так называемый «антифосфолипидный синдром» (АФС) или тромбофилия, обусловленная наличием в крови аутоантител к фосфолипидным микромембранам или фосфолипиднобелковым комплексам, на которых активируются и взаимодействуют плазменные факторы свертывания крови. Клинически и лабораторно АФС проявляется рецидивирующими венозными и артериальными тромбозами, сочетающимися с гипокоагуляцией в различных тестах (каолиновом, протромбиновом, АПТВ, тестах со змеиными ядами), инфарктами органов, тромбоцитопенией, упорным невынашиванием беременности (самопроизвольные выкидыши, роды мертвым плодом).
В комплексной терапии иммунных тромбофилий наряду с иммуносупрессорами, антикоагулянтами прямого и непрямого действия, антиагрегантами (аспирин) используются дискретный плазмаферез, а в особо тяжелых случаях и плазмозамена с замещением удаленной плазмы больного кровезаменителями, альбумином и (или) СЗП.
Резюмируя приведенные выше данные, можно отметить, что трансфузионная терапия и компонентные препараты крови в настоящее время широко используются в терапии не только геморрагических диатезов и синдромов, но и большой группы тромбофилий, обусловленных нарушениями в системе гемостаза.

Источник: А.Г.Румянцев, В.А.Аграненко, «Клиническая трансфузиология» 1997

А так же в разделе «Аутоиммунные тромбофилии и антифосфолипидный синдром.   »