Все неонатальные тромбоцитопении подразделяются на:
а)              формы, связанные с укорочением жизни тромбоцитов, которые в свою очередь делятся на иммунные и неиммунные формы;
б)              синдромы, характеризующиеся нарушением продукции тромбоцитов;
в)              заболевания, при которых снижение продукции тромбоцитов сочетается с повышенной их деструкцией;
г)              формы, связанные с потерей тромбоцитов в связи с заменивши трансфузиями. В норме у новорожденных количество тромбоцитов в крови колеблется в пределах 120— 130х 109/л. Количество ниже 100gt;lt;109/л указывает на необходимость контроля за дальнейшей динамикой этого показателя.

1. Иммунные тромбоцитопении новорожденных

Антитромбоцитарные антитела могут поступать в организм плода от матери, страдающей тромбоцитопенией или болевшей иммунной тромбоцитопенней в прошлом, а также вследствие изоиммунизации матери тромбоцитами плода и дальнейшим поступлением материнских антител в кровоток ребенка. В обоих случаях тромбоцитопения преходяща, но в первые дни и недели постнатального периода могут возникать тяжелая пурпура, геморрагии в мозг и кишечные кровотечения. В связи с этим выжидательная тактика в подобных случаях опасна и при значительном снижении уровня тромбоцитов в крови ребенка показан плазмаферез с целью удаления антител и трансфузии концентратов отмытых тромбоцитов, которые могут быть получены у матери ребенка. Введения тромбоцитов повторяют 2—3 раза в сутки и одновременно внутривенно вводят преднизолон по 1—1,5 мг/кг/сут.
Аналогичным образом лечат иммунную гаптеновую тромбоцитопению, связанную с приемом матерью мочегонных средств и ряда других лекарственных препаратов.

2. Тромбоцитопении. связанные с нарушением продукции тромбоцитов

В эту группу входят тромбоцитопении, обусловленные гипоплазией мегака- риоцитарного аппарата (изолированные, при нарушении образования тромбо- цитопоэтина, при наследственных генетических дефектах — синдроме Вискот- та—Олдрича, синдроме отсутствия лучевых костей и др.), а также тромбоцитопения при лейкозах, гипопластических анемиях и других видах патологии.
При лечении всех этих тромбоцито пений необходимы трансфузии концентратов кровяных пластинок (см. специальный раздел). Возмещение тром- боцитопоэтина осуществляют трансфузиями СЗП (10 мл/кг) или введениями криопреципитата (5—10 ед/кг).

3. Тромбоцитопении. связанные в повышенным потреблением или деструкцией тромбоцитов

Основной массив тромбоцитопений этой группы приходится на различные виды ДВС-синдрома новорожденных, среди которых преобладают инфекционно-септические формы. Реже такие тромбоцитопении связаны с сепарацией тромбоцитов в гигантских гемангиомах (синдром Казабаха-Мерритта), в артериовенозных шунтах, в местах нарушения кровотока при врожденных аномалиях сердца и сосудов.
При этих формах лечение, в том числе и трансфузионное, проводится по общим правилам терапии больных с ДВС-синдромом (см. выше). Наряду с этим важнейшее значение имеет устранение причины, вызвавшей тромбоци- топению (антибактериальная терапия, трансфузии концентратов нейтрофилов, удаление ангиом и артериовенозных шунтов и т.д.).

4. Тоомбошггопении новорожденных инфекционного генеза

Многие внутриутробные инфекции могут сопровождаться тромбоцитопе- нией. Причиной последней чаще всего служат цитомегаловирусная инфекция, краснуха,токсоплазмоз, сифилис, вирусы герпеса, а также пред- и постнатальные бактериальные заболевания. Значительная часть этих тромбоцитопений связана с развитием у новорожденного ДВС-синдрома инфекционного генеза (см. выше), но при многих из них имеется также угнетение мегакариоцитарно- го ростка кроветворения.
Комплексная терапия таких тромбоцитопений включает применение антибактериальных и противовирусных препаратов, коррекцию метаболизма, устранение дыхательной недостаточности и ряд других воздействий. Вместе с тем при бактериальных инфекциях и сепсисе показана также высокая эффективность плазмозамены, трансфузий концентратов тромбоцитов, а также концентратов нейтрофилов, выделенных на сепараторах клеток крови (Tuchshmid Н., 1991; Todd А.А., 1993).
В подобных ситуациях СЗП вводят в дозе 10 мл/кг, концентрат тромбоцитов — по 0,1 ед (4хЮ9)/кг, нейтрофильных лейкоцитов — по 3—5х109 /кг. Показано, что такая терапия снижает в несколько раз летальность новорожденных от сепсиса (Laurenti F. et al., 1981; Cairo M.S. et al., 1987; Todd A.A., 1993).
Терапия гипопроАукционных тромбоцитопений у детей и взрослых
В эту группу включаются тромбоцитопений при гипо- и аплазиях костного мозга спонтанных, при лучевой болезни и токсических воздействиях, в результате лечения цитостатиками, при трансплантации костного мозга и вторичной болезни и т.д. Эти тромбоцитопений в большинстве случаев сочетаются с гипоплазиями других ростков кроветворения, либо с поражениями костного мозга опухолевым процессом (лейкемии, метастазы рака).
В комплексной терапии всех этих видов тромбоцитопений, в том числе и при трансплантациях костного мозга, широко используются внутривенные введения концентратов тромбоцитов(см.специальную главу).