Острые и подострые ДВС-синдромы — широко распространенные в клинической практике общепатологические процессы, характеризующиеся диссеминированным внутрисосудистым свертыванием крови, блокадой микроциркуляции в шок-органах (почках, надпочечниках, печени, легких, головном мозге и др.), развитием тяжелых тромбогеморрагий, в силу чего эти синдромы обозначаются и как тромбогеморрагические. В основе патогенеза ДВС-синдромов лежит глубокая дисфункция всех звеньев системы гемостаза, характеризующаяся последовательной их активацией и истощением, в силу чего происходит смена фаз этого процесса — от гиперкоагуляции и высокой спонтанной агрегации тромбоцитов до переходного периода и последующей глубокой гипокоагуляции (вплоть до полной несвертываемости крови) и тромбоцитопении потребления. Однако такое деление на фазы дает характеристику лишь некоторых сторон этого сложного процесса и далеко не полно отражает его глубинные и особенно важные для клинициста особенности. Так, например, установлено, что на всех этапах развития ДВС-синдрома, с одной стороны, сохраняется тромбинемия, а следовательно, и предпосылка для дальнейшего свертывания крови (даже в фазе гипокоагуляции), а с другой — обнаруживается уже на ранних этапах истощение не столько факторов свертывания крови, сколько важнейших физиологических антикоагулянтов — протеинов С и S, антитромбина III и др. Эта депрессия физиологических антикоагулянтов тем более значительна, чем тяжелее ДВС-синдром и чем катастрофичнее его течение. Она неуклонно прогрессирует и намного обгоняет и более значительна, чем снижение содержания в плазме ряда факторов свертывания крови.
Лечение. Приведенные выше данные послужили основанием для принятой в настоящее время стратегии трансфузионной терапии ДВС-синдрома. Основу этой терапии составляют так называемые «быстрые» (т.е. с максимальной скоростью вводимые) трансфузии свежезамороженной плазмы в дозах 1—2 л в сутки под прикрытием гепарина (по 5 000—10 000 ед на каждую дозу вводимой СЗП). На ранних этапах процесса (в фазе гиперкоагуляции) внутривенно ка- пельно вводят 200—400 мл низкомолекулярного декстрана или реополиглюки- на, что позволяет снизить спонтанную агрегацию тромбоцитов, улучшить микроциркуляцию в органах. В последнее время начали применяться и трансфузии плазмы со сниженным содержанием фибриногена и ряда других факторов свертывания крови (З.С. Баркаган, В.А. Елыкомов, 1994). Последняя особенно показана при инфекционно-септических и некоторых других ДВС-синдромах, развивающихся на фоне высокого содержания в плазме больных фибриногена.
В настоящее время среди показаний к трансфузиям СЗП ДВС-синдром занимает одно из ведущих мест (З.С. Баркаган и др., 1979—1992; В.Г. Лычев, 1993; Shaikh B.S. et al., 1985; Solomon R.P. et al., 1988; Ala F.A., 1992 и др.). При угрозе перегрузки кровообращения и развитии у больных острой почечной недостаточности, что часто наблюдается при ДВС-синдроме, трансфузии СЗП сочетают с предварительным плазмаферезом, т.е. производят частичную плаз- мозамену. Такая плазмозамена показана также при близких к ДВС-синдрому патологических процессах — тромботической тромбоиитопенической пурпуре. гемолитикоуремическом синдроме и др.
Одним из важнейших условий получения хорошего терапевтического эффекта от трансфузий СЗП является возможно более раннее их применение Последнее же зависит от способа размораживания и отогревания СЗП. Первоначальная рекомендация оттаивать СЗП при температуре 37°С себя не оправдала, так как на этот процесс затрачивается слишком много времени. Более приемлема рекомендация оттаивать СЗП при 45°С, что намного ускоряет этот процесс и не сказывается на качестве препарата (R.D. Plotz, R.T. Giotola, 1988) Однако, поскольку в распоряжении врача не всегда имеется аппаратура для такого контролируемого согревания цлазмы, вполне допустимо воспользоваться рекомендацией А.И. Воробьева согревать плазму слегка разминая мешок с ней руками в потоке воды из крана, не обжигающего рук, что соответствует температуре 43—47°С.
Помимо трансфузий СЗП, в литературе имеется также множество рекомендаций лечить ДВС-синдром введениями концентратов антитромбина III и (или) протеина С (Bick R.L., 1985; Blauhat В. et al., 1985; Vinazzer H., 1987. Okajama К. et al., 1990 и др.). Однако, поскольку при ДВС-синдроме истощаются в совокупности все физиологические антикоагулянты и компоненты фибринолитической системы, введения лишь отдельных противосвертывающих компонентов может лишь дополнить, но не заменить терапию свежезамороженной плазмой.
При оказании помощи больным с ДВС-синдромом должны применяться и другие методы компонентной трансфузионной терапии. Так, при развитии больших наружных и внутренних кровотечений становятся необходимыми трансфузии концентратов эритроцитов или эритромассы и концентратов тромбоцитов (по 4—6 доз в сутки). Такая терапия становится особенно важной на поздних этапах развития ДВС-синдрома, когда кровоточивость и плохая свертываемость крови сочетаются с выраженной тромбоцитопенией. При больших кровопотерях и наличии острой печеночной недостаточности, что наблюдается у значительной части больных ДВС-синдромом, необходимо также внутривенное введение альбумина (Ala F.A., 1992).
В отличие от этого, внутривенное введение фибриногена на всех этапах эволюции ДВС-синдрома противопоказано, поскольку в условиях персисти- рующей тромбинемии этот белок неизбежно подвергнется свертыванию и усилит блокаду микроциркуляции в органах, проявления острой почечной и легочной недостаточности. Содержание фибриногена вполне достаточно во вводимой СЗП, в которой он уравновешен физиологическими антикоагулянтами. Следует также учитывать, что кровоточивость у больных с ДВС-синдромом связана в основном с нарушениями микроциркуляции в органах и тромбоцитопенией, а не с гипофибриногенемией.
Таким образом, трансфузионная терапия ДВС-синдромов на разных этапах развития включает в себя трансфузии СЗП под прикрытием гепарина, введения реополиглюкина, трансфузии концентратов эритроцитов и тромбоцитов (в фазе гипокоагуляции, кровотечений и тромбоцитопении), в инфузиях низкомолекулярного декстрана и растворов альбумина. В связи с развитием у многих больных острой почечной недостаточности и высокой спонтанной агрегации тромбоцитов при ряде форм ДВС-синдрома показана плазмозамена.
На поздних этапах заболевания внутривенно капельно вводят препараты анти- протеазного действия в больших дозах (например, контрикал по 100—400 тыс. ед/сут). Дополнительно в терапии ДВС-синдрома могут использоваться внутривенные введения концентратов антитромбина III и протеина С.
Тромботическая тромбоиитопеническая пурпура. Это острое заболевание, характеризующееся лихорадкой, гемолизом, интенсивной агрегацией тромбоцитов, множественными тромбозами мелких сосудов (преимущественно мозга и почек) и тромбоцитопенией, протекает крайне тяжело и при неадекватной терапии в 80% случаев заканчивается летально.
Основной метод лечения — плазмозамена, т.е. многократное удаление у пациента больших объемов плазмы с заменой ее СЗП. Этот способ лечения снижает летальность до 10—15%. Одновременно назначаются дезагреганты (аспирин, тиклопидин) и гепарин в средних дозах (до 20 000 ед/сут).