Антитела к факторам свертывания крови чаще всего появляются, как отмечалось выше, при наследственном дефиците этих факторов и нарастают в процессе трансфузионной терапии (см. разделы «Гемофилия А» и «Гемофилия В»). Однако в ряде случаев такие ингибиторы возникают и у лиц, не страдающих наследственными геморрагическими диатезами. Особенно часто появление подобных ингибиторов отмечается во время беременности вследствие иммунного конфликта матери и плода, у лиц с отягощенным иммуноаллергическим анамнезом и при лимфопролиферативных процессах. При этом чаще всего формируются иммунные ингибиторы факторов VIII:C, реже — факторов V, IX и Виллебранда.
Клиника, диагностика. Болезнь проявляется тяжелой кровоточивостью смешанного типа с профузными носовыми, почечными и маточными (особенно в послеродовом периоде) кровотечениями, обширными гематомами, кровотечениями при хирургических вмешательствах. Лабораторная диагностика базируется на выявлении гипокоагуляции в соответствующих дефицитному фактору тестах и способности плазмы или сыворотки крови больного при добавлении в соотношении 1:4—1:5 к нормальной плазме замедлять свертывание последней через 30—60 мин инкубации этой смеси.
Лечение. Плазмозамена (до 2500 мл одномоментно) с внутривенным введением больших доз дефицитного фактора (до 60—100 ед/кг), либо введение концентратов факторов, реализующих включение обходных механизмов свертывания крови, — например, при наличии ингибитора фактора VIII введение комплекса факторов VII, IX, X и II (см. раздел «Лечение гемофилии А с ингибитором фактора VIII»). Одновременно назначают высокие дозы метилпред- низолона (по 1,0—2,0 мг/кг), а в ряде случаев и курсовое лечение азатиопри- ном или циклофосфамидом.