Для этого заболевания характерно образование спаек и рубцов на местах высыпания пузырей на конъюнктиве, а иногда на слизистой оболочке полости рта и коже. Болеют чаще женщины, обычно старше 50 лет. Обычно процесс начинается с поражения глаз, затем высыпания могут появиться и на слизистой оболочке полости рта. У 25% больных высыпания возникают вначале на слизистой оболочке рта или гортани, а на конъюнктиве появляются позднее. А.Л.Машкиллейсон и соавт. описали 2 больных, у которых отмечался процесс на слизистой оболочке полости рта, гортани и на коже, а глаза поражены не были.

Клиническая картина. Этиология и патогенез неизвестны. Заболевание начинается по типу одно- или двустороннего базального конъюнктивита, на его фоне возникают мелкие пузыри с прозрачным содержимым, на месте которых образуются спайки, располагающиеся между конъюнктивой и склерой. Постепенно развивается симблефарон, а затем происходит сужение глазной щели, неподвижность глазного яблока и слепота. На слизистой оболочке полости рта, преимущественно неба, щек и гортани образуются напряженные пузыри, разных размеров с прозрачным содержимым и сравнительно толстой покрышкой, иногда окруженные венчиком гиперемии. Пузыри сохраняются до нескольких дней, а затем вскрываются. На их месте образуются мясо-красного цвета довольно глубокие эрозии, не склонные к периферическому росту, но медленно эпителизирующиеся.

Нередко эрозии покрываются плотным серовато-белым налетом, который снимается при поскабливании, после чего эрозии обычно начинают кровоточить. Налет образован покрышкой спавшегося пузыря и фибринозными наложениями. Новые высыпания появляются обычно после эпители- зации эрозий и нередко на местах бывших высыпаний. Симптом Никольского отрицательный, акантолитических клеток в мазках-отпечатках нет. При пемфигусе глаз с помощью прямой РИФ выявляют отложения IgG в области базальной мембраны, что имеет важное диагностическое значение. При локализации высыпаний на слизистой оболочке полости рта рубцы образуются редко и не всегда заметны. Рубцы более рельефны при локализации процесса в области мягкого неба и небной занавески. Субъективные ощущения при наличии высыланий на слизистой оболочке незначительные.

Гистологически определяют подэпителиальный пузырь, в соединительной ткани — отек и значительная инфильтрация, в поздних стадиях происходит фиброз соединительной ткани непосредственно под эпителием.

Течение хроническое со спонтанными ремиссиями, которые могут продолжаться до года и более; высыпания могут иметь как бы фиксированный характер.

Прогноз для жизни благоприятен. Однако наступающая иногда слепота и рубцовое поражение слизистых оболочек могут значительно снизить трудоспособность больных.

Лечение представляет значительные трудности. Применяют кортикостероиды в умеренных дозах в сочетании с антибиотиками широкого спектра действия и делагилом. Иногда хороший терапевтический эффект наблюдается при лечении пресоцилом. Rogers и соавт. (1982) сообщили о хороших терапевтических результатах от применения дапсона. Назначают также средства, рассасывающие рубцы и препятствующие их образованию, — алоэ, лидаза, витамины А и Е, компламин. При поражении глаз лечение необходимо проводить совместно с окулистами.