Наиболее многочисленную группу среди всех больных детей, нуждающихся в специальных методах воспитания и обучения, составляют дети с умственной отсталостью.
Олигофрения — резидуальное, т. е. остаточное, состояние, характеризующееся стабильным дефектом познавательной деятельности, который возникает анте-, пери- и постнатально до 2—3 лет. Этот дефект сочетается, как правило, с отчетливым недоразвитием и других сторон психики: эмоционально-волевой сферы, речи, моторики, всей личности ребенка. Распространенность умственной отсталости в разных странах достигает 1 — 3 %. В нашей стране ее частота в среднем составляет 1 %. Считается, что до 75 % всех случаев умственной отсталости обусловлено генетическими и примерно 25 % — экзогенными факторами.
Наследственные формы олигофрении делят на «хромосомные», обусловленные изменением числа или структуры хромосом (при этом родители и сибсы пробанда являются, как правило, здоровыми и клинически, и «биологически»; «моногенные», возникающие в связи с изменениями в одном гене (при этом и родители, и сибсы * пробанда часто больны или являются носителями патологического задатка); «мультифакториальные», требующие для своего проявления сочетания генетических факторов и соответствующих условий внешней среды (сопровождаются поражением разной степени выраженности многих близких родственников пробанда).
Независимо от этиологии больных с умственной отсталостью делят обычно на две группы: лица с относительно неглубоким интеллектуальным недоразвитием, не препятствующим школьному обучению по специальной программе и привитию доступных профессиональных навыков (дебильность); лица с глубокой умственной отсталостью (имбецильность и идиотия), при которой невозможны ни школьное обучение, ни профессиональная ориентация. Подлежащие школьному обучению дети с умственной отсталостью составляют дефектологические контингенты, с глубокой умственной отсталостью помещаются в воспитательные учреждения Министерства социального обеспечения. Согласно данным некоторых исследований, относительно легкие формы умственной отсталости составляют 75—80 %, глубокие — 20— 25 % всех случаев.
Медико-социальная реабилитация членов семей детей с умственной отсталостью включает максимальную коррекцию дефекта у пробанда путем адекватного лечения, обучения и воспитания, а также медико-психологическую коррекцию его родственников (медико-генетическое консультирование, психотерапевтические и социальные мероприятия).
Основные врожденные формы умственной отсталости следующие: достаточно хорошо известная клиницистам болезнь Дауна (частота 1:500—1:700), Х-сцепленная олигофрения, или синдром ломкой хромосомы X, выявляется примерно у 8—10 % мальчиков с умственной отсталостью (признаки: специфическое удлиненное лицо, макроорхизм после достижения половой зрелости, как правило, глубокая интеллектуальная недостаточность с грубым поражением речи). Больные с указанными хромосомными формами олигофрении, как правило, необучаемы. Из «моногенных» форм умственной отсталости около 10 % всех случаев обусловлены наследственными болезнями обмена. Наиболее распространены фенилке- тонурия и гопотериоз, частота которых достигает 1 : 7000.
Выраженная микроцефалия встречается примерно у 2,5 % всех детей с умственной отсталостью. Около 10 % всех случаев составляет так называемая истинная микроцефалия, наследующаяся по аутосомно-рецессивному и рецессивному сцепленному с полом типу. Рецессивная микроцефалия встречается у 1 из 50000 новорожденных. Гидроцефалия, обусловленная стенозом (сужением) сильвиевого водопровода, составляет около 33 % всех врожденных гидроцефалий и также наследуется по рецессивному сцепленному с полом типу. Интеллектуальный дефект при этих формах варьирует от легкой дебильности до идиотии.
Мультифакториальные формы, или так называемые полигенные олигофрении, составляют, по мнению разных авторов, от 50 до 75 % всех случаев олигофрении. Полигенные олигофрении характеризуются вариабельностью интеллектуальных дефектов — от легкого (дебильность) до глубокого (имбецильность или идиотия) и «накоплением» интеллектуальной недостаточности различной степени выраженности среди родственников про- бандов.