Синдром множественных эндокринных неоплазий
При оценке результатов исследования гормонов поджелудочной железы и желудочно- кишечного тракта важно помнить, что островково-клеточные опухоли поджелудочной железы и желудочно-кишечного тракта могут быть частью синдрома множественных эндокринных неоплазий (МЭН). При МЭН в патологический процесс могут быть вовлечены две эндокринные ткани и более.
Различают несколько групп множественных эндокринных неоплазий.
МЭН I — в патологический процесс могут быть вовлечены паращитовидные железы (гиперплазия или аденома), клетки островков поджелудочной железы (гастриномы, инсули- номы), передняя доля гипофиза, кора надпочечников, щитовидная железа.
МЭН Па (синдром Сиппла) включает медуллярную карциному щитовидной железы, фе- охромоцитому, аденому или карциному паращитовидных желез.
МЭН Нб включает: медуллярную карциному щитовидной железы, аденому или карциному паращитовидных желез и нейромы слизистых оболочек, патологию мышц и скелета, нейропатии.
МЭН-Ш включает карциноид двенадцатиперстной кишки, феохромоцитому и гиперпа- ратиреоз.
МЭН I типа включает семейные формы гиперпаратиреоза, обусловленного аденомой или гиперплазией паращитовидных желез, а также аденомы островков поджелудочной железы с клиникой инсулиномы, гастриномы или ВИПомы и аденомы гипофиза с клиникой акромегалии, пролактиномы или синдрома Иценко—Кушинга. Гиперпаратиреоз встречается у 95 % больных, аденома гипофиза — у 65 %, аденома поджелудочной железы — у 80 %. Кора надпочечников (аденома, узелковая гиперплазия) поражается в 37 % случаев, заболевания щитовидной железы (аутоиммунный зоб, аутоиммунный тиреоидит и др.) выявлены у 18 % больных. У 65—80 % больных с МЭН I имеются ГЭПЭО, поэтому при симптомах ГЭПЭО как больные, так и их родственники должны быть целенаправленно обследованы для исключения гиперпаратиреоза и поражения гипофиза, так как ГЭПЭО может быть лишь частью синдрома.
Для МЭН Па характерен медуллярный рак щитовидной железы, который возникает в молодом возрасте и в большинстве случаев бывает двусторонним, нередко метастазирует. Опухоль продуцирует КТ и гистаминазу. Она может секретировать также серотонин, АКТГ, ВИП с развитием соответствующих синдромов. Гиперпаратиреоз при МЭН Па встречается примерно в половине случаев. Часто он обусловлен гиперплазией паращитовидных желез. Гиперкальциемия сопровождается образованием камней в почках. Феохро- моцитома проявляется у 30—60 % больных в 30—40-летнем возрасте, одинаково часто у мужчин и женщин. В 70 % случаев опухоли двусторонние, множественные. Они могут сочетаться с параганглиомой органа Цуккеркандля. Эти опухоли секретируют преимущественно адреналин.
Характерные для МЭН Пб множественные нейромы локализуются на конъюктиве, слизистых оболочках практически всего желудочно-кишечного тракта. У больных с МЭН Нб прогноз наихудший.
Синдром МЭН III объединяет гиперпаратиреоз, феохромоцитому и карциноид двенадцатиперстной кишки. Диагноз подтверждается высоким уровнем серотонина в крови.
Источник: Г.И. Назаренко, А.А. Кишкун, «Клиническая оценка результатов лабораторных исследований» 2000
А так же в разделе «Синдром множественных эндокринных неоплазий »
- Биосинтез и метаболизм гормонов щитовидной железы
- Центральные и периферические механизмы регуляции функции щитовидной железы
- Метаболический эффект гормонов щитовидной железы
- Тиреотропный гормон (ТТГ) в сыворотке
- Общий трийодтиронин (ТЗ) в сыворотке
- Общий тироксин (Т4) в сыворотке
- Свободный трийодтиронин (сТЗ) в сыворотке
- Свободный тироксин (сТ4) в сыворотке
- Тиреоглобулин (ТГ) в сыворотке
- Тироксинсвязывакмций глобулин (ТСГ) в сыворотке
- Кальцитонин (КТ) в сыворотке
- Рецепторы тиреоидных гормонов на лимфоцитах
- Оценка гормонального статуса щитовидной железы
- Эутиреоидный (нетоксический) зоб
- Гипотиреоз
- Гипертиреоз (тиреотоксикоз)
- Тиреоидиты
- ФУНКЦИОНАЛЬНОЕ СОСТОЯНИЕ РЕПРОДУКТИВНОЙ СИСТЕМЫ
- Гонадотропин-рилизинг гормон
- П рол актин в сыворотке
- Ингибин в сыворотке
- Активнн в сыворотке
- Половые стероиды
- Гестагены
- Стероидсвязывающий глобулин (ССГ) в сыворотке
- Гормоны плаценты
- Гормональная регуляция менструального цикла
- Гормональная регуляция сперматогенеза
- Диагностика нарушений менструального цикла
- Первичная аменорея
- Вторичная аменорея
- Гиперпролактинемическая аменорея (гипофизарные расстройства)
- Эндокринно-метаболические нарушения
- Гиперандрогенемия
- Первичная яичниковая недостаточность
- Климактерический сидром
- Гормональная диагностика мужского бесплодия
- ФУНКЦИОНАЛЬНОЕ СОСТОЯНИЕ ГОРМОНАЛЬНЫХ СИСТЕМ РЕГУЛЯЦИИ ОБМЕНА НАТРИЯ И ВОДЫ
- Антидиуретический гормон в плазме
- Функциональное состояние ренин - ангиотензин -а льдостероновой системы
- ФУНКЦИОНАЛЬНОЕ СОСТОЯНИЕ ЭПИФИЗА
- ФУНКЦИОНАЛЬНОЕ СОСТОЯНИЕ ГОРМОНАЛЬНЫХ СИСТЕМ РЕГУЛЯЦИИ ОБМЕНА КАЛЬЦИЯ
- Гормоны, регулирующие гомеостаз кальция
- Кальцитриол [l,25(OH)2D3] в сыворотке
- Маркеры метаболизма и резорбции костной ткани
- Остеокальцин в сыворотке
- Общий гидроксипролин в моче
- Пиридинолин (Пид) и дезоксипирцдинолин (Дпид) в моче
- ФУНКЦИОНАЛЬНОЕ СОСТОЯНИЕ СИМПАТИКОАДРЕНАЛОВОЙ СИСТЕМЫ
- Адреналин и норадреналин в крови
- Адреналин и норадреналин в моче
- Общие норметанефрины в моче
- ИНКРЕТОРНАЯ ФУНКЦИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
- Инсулин в сыворотке
- С-пептид в сыворотке
- Глюкагон в плазме
- Рецепторы к инсулину
- ИНКРЕТОРНАЯ ФУНКЦИЯ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА
- Гастрин в плазме
- Секретин в плазме
- Вазоактивный интестинальный полипептид в плазме
- Гистамин в сыворотке
- ФУНКЦИОНАЛЬНОЕ СОСТОЯНИЕ ГОРМОНАЛЬНЫХ СИСТЕМ РЕГУЛЯЦИИ ЭРИТРОПОЭЗА
- Эритропоэтин в сыворотке