Для пороков данной группы характерно неблагоприятное течение первой фазы с ранней сердечной недостаточностью. Терминальная фаза протекает с развитием хронической левожелудочковой недостаточности, часто с нарушениями мозгового кровообращения (кровоизлияния в мозг при коарктации аорты) либо с коронарной недостаточностью.
Коарктация аорты
Коарктация аорты - врожденное сужение ее на ограниченном участке, ниже устья подключичной артерии. Степень сужения и протяженность могут быть различными. Коарктация может быть изолированной, иногда сочетается с открытым артериальным протоком. Проток может находиться выше или ниже сужения. В связи с сужением аорты повышается нагрузка на левый желудочек, что приводит к его перегрузке и соответствующим изменениям сердечной мышцы (гипертрофия, дегенерация, склероз).
Выше места сужения имеется гипертензия (повышение давления), распространяющаяся на сосуды головы, плечевого пояса, верхних конечностей. Области усиленного кровоснабжения непропорционально развиты. Сосуды нижней половины тела получают мало крови. Эта гипотензия (снижение давления) приводит к нарушению функции почек, утомляемости при ходьбе, ишемическим болям в животе.
При сочетании коарктации с открытым артериальным протоком, особенно если коарктация находится ниже протока, большой поток крови направляется в легочную артерию, определяя тяжелую легочную гипертензию.
Основными клиническими проявлениями коарктации аорты являются сердцебиение, характерен вид нижних конечностей - они короткие, тонкие. Ребенок быстро устает при ходьбе. Периодически отмечаются судороги в конечностях и перемежающаяся хромота.
Кожные покровы бледные, холодные. Часты носовые кровотечения. Отмечается разница показателей артериального давления на верхних и нижних конечностях (на верхних конечностях повышено, на нижних понижено).
Прогноз неблагоприятный, так как около 50 % детей умирают без операции в первую фазу течения (первые 2 года жизни).
Лечение и уход за детьми с врожденными пороками сердца
Единственным радикальным способом лечения детей с врожденными пороками сердца является операция. Современная медицина достигла огромных успехов в лечении детей с этими заболеваниями. Оптимальное время для хирургического вмешательства определяется врачом-кардиохирургом, как правило, наиболее удачным для оперативного вмешательства считается возраст от 3 до 12 лет (вторая фаза течения заболевания). Но при неблагоприятном течении первой фазы, т. е. развитии сердечной недостаточности или
прогрессирующих гипоксемических приступов, не поддающихся консервативному лечению, операция показана и в раннем возрасте. В терминальной фазе операция уже не приносит желаемого эффекта, так как в сердечной мышце, легких, печени и почках отмечаются необратимые дистрофические и дегенеративные изменения.
Ребенок с диагнозом врожденный порок сердца нуждается в тщательном уходе с созданием режима дня, включающим максимальное пребывание на свежем воздухе, соответствующе подобранными физическими упражнениями и методами закаливания, направленными на повышения иммунитета.
Режим питания должен быть несколько изменен. Ребенка надо кормить часто (на 2-3 кормления больше), но малыми порциями. Из рациона исключают продукты, вызывающие повышенное газообразование (горох, фасоль, бобы, белокочанную капусту и т. д.) и возбуждающие ЦНС (кофе, чай, шоколад). Не рекомендуются жирные сорта мяса, крепкие бульоны, колбасные изделия, сдоба. Обязательно ограничение приема соли.
Пищу не стоит подсаливать и добавлять в рацион продукты повышенной солености. Следует обогатить диету препаратами, содержащими калий, влияющий на улучшение сократительной деятельности миокарда (печеный в «мундире» картофель, овсяная и гречневая каши, бананы, изюм, курага и т. д.).
Ребенок с установленным диагнозом должен находиться на диспансерном учете у врача- кардиолога с обязательным посещением его один раз в 3 месяца в первые 2 года жизни. Необходимым являются систематическое рентгенологическое и электрокардиографическое исследование и контроль артериального давления.
Консервативное лечение состоит из двух важных составляющих:

• оказание экстренной помощи при острых состояниях;
• лечение детей с сопутствующими заболеваниями и различными осложнениями.

Основное место из острых состояний занимает развитие острой или подострой сердечной недостаточности.
Острой сердечной недостаточностью называют такое патологическое состояние, при котором сердце не способно поставлять органам и тканям необходимое для нормального функционирования количество крови, несущей кислород и питательные вещества.
Клиническими признаками развивающейся сердечной недостаточности являются такие симптомы, как одышка, тахикардия (учащение пульса), периферический и центральный цианоз (посинение кожных покровов), набухание и пульсация шейных вен. У детей грудного возраста отечный синдром развивается редко, но следует обратить внимание на возможность его возникновения в виде отечности в нижней части живота, поясницы, паховой области. У младенцев также может наблюдаться жидкий стул, срыгивание или рвота, потливость при сосании груди.
Одышка и тахикардия - наиболее частые симптомы острой сердечной недостаточности.
Острая сердечная недостаточность у детей грудного и раннего возраста может развиваться молниеносно. Быстрое нарастание сердечной недостаточности приводит к резкому нарушению кровообращения, которое сопровождается значительным уменьшением оттока крови от сердца, снижением артериального давления и кислородным голоданием тканей. Это состояние называется кардиогенным шоком и проявляется резкой бледностью ребенка, беспокойством, частым нитевидным пульсом, низким, преимущественно систолическим (верхним) давлением, цианозом конечностей и носогубного треугольника, снижением объема выделяемой мочи (олигурией).
Медикаментозное лечение детей с острой сердечной недостаточностью должно проводиться в условиях стационара под наблюдением специалистов. При появлении первых признаков сердечной недостаточности родители должны вызвать кардиологическую бригаду скорой помощи. До ее приезда ребенка следует уложить в кроватке с приподнятым на 30 градусов головным концом, ограничить прием жидкости и по возможности провести ингаляцию 30-40 % кислородом.