Наиболее часто встречающимся заболеванием костной системы у детей раннего возраста является рахит.
Рахит
Рахит - заболевание детей раннего возраста, в основе которого лежит расстройство фосфорно-кальциевого обмена, нарушение процессов костеобразования и минерализации костей, вызванное преимущественно недостаточностью витамина D.
В основе развития рахита лежит гиповитаминоз D, который возникает из-за недостаточного поступления витамина D с пищей или в результате нарушения его образования в коже под влиянием ультрафиолетовых лучей. Возникновение заболевания может быть связано и с функциональной незрелостью ферментных систем кишечника, печени, почек, обеспечивающих всасывание и превращение витамина D в активные метаболиты. Немаловажное значение оказывают дефицит белка, недостаток витаминов А, группы В, С, дефицит микроэлементов магния, цинка, железа, меди, кобальта. Развитию рахита способствует высокая потребность растущего организма в ионизированном кальции. Она особенно выражена у недоношенных детей, так как они рождаются с недостаточными запасами витамина D в печени и низким содержанием минеральных веществ в костях.
Факторами, предрасполагающими к возникновению рахита, являются хронические заболевания матери, многоплодие, осложненное течение беременности, недоношенность ребенка, раннее смешанное и искусственное вскармливание неадаптированными смесями, частые заболевания ребенка, плохие жилищные условия, неблагоприятные климатические факторы, загрязненность воздуха промышленными выбросами, проживание на территории, загрязненной радионуклидами.
Клиническая картина. По клиническому течению различают 3 степени тяжести рахита.

1. степень (легкая) характеризуется минимальными расстройствами костеобразования на фоне функциональных нарушений нервной системы. Первые признаки заболевания возникают на 2-3-м месяце жизни. Появляется болезненность при пальпации костей черепа. Края большого родничка и черепных швов становятся податливыми. Размягчается затылочная кость (краниотабес). Мягкость костей черепа способствует легкому возникновению его деформаций - затылок уплощается, голова принимает сплющенную с той или иной стороны форму. На границе костной и хрящевой части ребер намечаются утолщения - рахитические «четки». Ребенок становится раздражительным, беспокойным, часто вздрагивает во сне. Усиливается потливость. Пот имеет неприятный кисловатый запах, раздражает кожу и вызывает зуд. Ребенок становится беспокойным. Часто ворочается на подушке, что приводит к облысению затылка.
2. степень (средней тяжести) - изменения со стороны костной системы становятся явно заметными. Отмечаются деформации в 2-3 отделах скелета (череп, грудная клетка, конечности). В первую очередь заметны изменения со стороны костей черепа. Края большого родничка размягчаются. Родничок несвоевременно закрывается (раньше или позже средних сроков). Формируются лобные и теменные бугры. Ярко выражены рахитические «четки» на границе костной и хрящевой части ребер. Ребра становятся мягкими, податливыми. Отмечается деформация грудной клетки. Появляются рахитические «браслеты» (утолщения эпифизов костей предплечья и голени).

Нарушаются сроки и порядок прорезывания зубов.

3. степень (тяжелая) - изменения со стороны костной системы резко выражены. Размягчаются кости основания черепа, западает переносица, появляется «олимпийский лоб». Передняя часть грудной клетки вместе с грудиной выступает вперед в виде «куриной груди» либо западает, образуя «грудь сапожника». Когда ребенок начинает сидеть, в поясничном отделе позвоночника формируется кифоз (рахитический горб). При
   

дальнейшем прогрессировании болезни возникает патологический лордоз или сколиоз. В результате искривления длинных трубчатых костей ноги принимают О- или Х-образную форму.
При рахите II-III степени тяжести развивается гипотония (снижение тонуса) мышц и слабость связочного аппарата. Вследствие гипотонии мышц брюшного пресса и мускулатуры кишечника появляется большой, так называемый лягушачий, живот. Повышенная подвижность суставов проявляется симптомом «перочинного ножа» (ребенок стопой легко достает затылок). Задерживается развитие статических и двигательных функций, дети позже начинают сидеть, стоять, ходить. Изменяется функция внутренних органов: нарушается деятельность сердечно-сосудистой системы, увеличиваются печень и селезенка, часто развивается гипохромная анемия. В результате деформации грудной клетки и гипотонии дыхательных мышц нарушается легочная вентиляция. В легких нередко образуются участки ателектазов, на фоне которых легко развивается пневмония, протекающая тяжело и длительно.
Различают острое, подострое и рецидивирующее течение рахита. Острое течение чаще наблюдается у недоношенных и детей первого полугодия жизни и проявляется быстрым нарастанием симптомов со стороны костной, нервной и других систем, преобладанием в костной ткани процессов остеомаляции (размягчения), а также значительными отклонениями в биохимических показателях крови. Подострое течение характеризуется медленным развитием заболевания, преобладанием симптомов гиперплазии (избыточного образования) остеоидной ткани. Подострое течение чаще наблюдается у детей старше 6 месяцев при недостаточной профилактической дозе витамина D.
Рецидивирующее течение характеризуется чередованием периодов улучшения и обострения процесса. Рецидив может быть вызван заболеванием ребенка, преждевременным прекращением лечения, нерациональным питанием, недостаточным пребыванием на свежем воздухе.
Лечение. Лечение заболевания должно быть комплексным.
Первостепенное значение имеет коррекция питания, так как все другие лечебные мероприятия будут эффективны только на фоне рационального вскармливания. Если ребенок находится на смешанном или искусственном вскармливании, питание должно проводиться только адаптированными смесями. Первый прикорм должен быть обязательно овощным, он вводится на 1 месяц раньше обычного срока. Для второго прикорма рекомендуется преимущественно гречневая или овсяная каши, приготовленные на овощном отваре. Несколько раньше возрастных сроков вводят желток и творог. Для поддержания в пищевом рационе достаточного количества полноценных белков с 5 месяцев жизни, рекомендовано ввести пюре из печени и мяса. Целесообразно введение овощных и фруктовых отваров и соков в диету ребенка.
Для специфического лечения рахита применяется витамин D.
Он назначается ежедневно в течение 30-45 дней в суточной дозе 2000-5000 ME. После достижения терапевтического эффекта лечебную дозу витамина D заменяют профилактической (400-500 ME), которую ребенок получает ежедневно в течение первых двух лет и в зимний период на 3-м году жизни.
Витамин D назначается в лекарственных формах: видехол (витамин D) в виде 0,125 % масляного раствора (в 1 мл - 25000 ME, в 1 капле - 500 ME); эргокальциферол (витамин D) в виде 0,0625 % масляного раствора (в 1 мл - 25000 ME, в 1 капле - 500-625 ME),
0,125 % масляного раствора (в 1 мл - 50000 ME, в 1 капле - 1000-1250 ME), 0,5 % спиртового раствора (в 1 мл - 200000 ME, в 1 капле-5000 ME).
Предпочтение отдается препаратам витамина D. Препарат вводят с едой, добавляя к молоку матери или каше. Лечение рахита витамином D проводится под контролем пробы Сулковича (исследование мочи на кальциурию).
В отдельных случаях детям из группы риска проводят противорецидивные курсы, которые назначают спустя 3 месяца после окончания основного курса.
Лечение витамином D следует сочетать с применением препаратов кальция и фосфора (глицерофосфат или глюконат кальция), магнийсодержащих препаратов («Аспаркам», «Панангин»). В комплексную терапию рахита включают витамины группы В, С, цитратную смесь или сок лимона, солевые и хвойные ванны. Кроме этого, ребенок нуждается в пребывании на свежем воздухе, так как под воздействием солнечных ультрафиолетовых лучей осуществляется синтез витамина D в коже ребенка.
Положительное воздействие имеют воздушные ванны, массаж, гимнастика.
Профилактика. Включает неспецифические и специфические мероприятия и делится на антенатальную (дородовую) и постнатальную (послеродовую).
До родов женщине даются соответствующие рекомендации по соблюдению режима дня, включающие достаточное пребывание на свежем воздухе, о необходимости активного двигательного режима. Крайне важно для беременной женщины рациональное питание, профилактика и лечение острых и хронических заболеваний. Для обеспечения организма матери и плода витаминами рекомендуется ежедневный прием поливитаминных препаратов «Ундевит», «Аэровит» или «Гпутамевит».
Специфическая профилактика здоровым женщинам проводится с 28-32-й недели беременности витамином D в дозе 500 ME в сутки в виде масляного раствора эргокальциферола (витамин D) в капсулах или в виде драже в течение 6-8 недель, исключая летние месяцы года. Беременным женщинам в возрасте до 25 лет из группы риска (заболевания почек, печени, дисфункции эндокринной системы, нарушения плацентарного кровообращения и др.) с 28-32-й недели беременности назначают витамин D в дозе 1000-1500 ME в течение 8 недель независимо от времени года. В зимний и весенний периоды года вместо препаратов витамина D беременным женщинам можно провести 15-20 сеансов ультрафиолетового облучения.
Постнатальная неспецифическая профилактика включает в себя:

• всесторонний и продуманный уход за ребенком;
• рациональное питание кормящей женщины, включающее ежедневный прием поливитаминных препаратов;
• приверженность к грудному вскармливанию;
• своевременное введение корригирующих добавок и прикормов;
• правильную организацию смешанного и искусственного вскармливания при недостаточном количестве или отсутствии грудного молока;
• проведение закаливающих процедур, гимнастики, массажа, соблюдение активного двигательного режима, достаточное пребывание на свежем воздухе.

Специфическая профилактика у доношенных детей проводится с 3-4-недельного возраста 0,125 % или 0,0625 % масляным раствором эргокальциферола. Витамин
D назначается в суточной дозе по 500 ME в течение 1-го и 2-го года жизни в осенний, зимний и весенний периоды. В летний период (с июня по сентябрь) специфическая профилактика витамином D не проводится. Если ребенок родился в мае или летом, профилактика на 1-м году жизни начинается осенью, в сентябре, и продолжается до летнего периода. При вскармливании адаптированными молочными смесями, содержащими витамин D, профилактическая доза назначается с учетом количества витамина D, находящегося в молочной смеси, до суммарной дозы 400-500 ME в день.
Детям из группы риска (недоношенные, часто болеющие, страдающие аллергическим диатезом, хроническими заболеваниями печени, получающие противосудорожную терапию и др.) доза витамина D подбирается индивидуально.
Для специфической профилактики может использоваться общее ультрафиолетовое облучение кожи. В осеннее и зимнее время проводится два курса облучения по 10-15 сеансов. Между курсами УФО назначается масляный раствор витамина D.
Спазмофилия
Спазмофилия - заболевание детей, преимущественно раннего возраста, характеризующееся склонностью к тоническим и тонико-клоническим судорогам и другим проявлениям нервно-мышечной возбудимости вследствие понижения ионизированного кальция.
Клиническая картина. Различают скрытую и явную формы спазмофилии.
Скрытая форма характеризуется тем, что дети внешне здоровы, психомоторное развитие в пределах нормы, почти всегда у них имеются симптомы рахита, чаще всего в периоде выздоровления.
Наиболее частыми симптомами являются:

• лицевой феномен Хвостека - при поколачивании перед ухом, в области распространения ветвей лицевого нерва, появляются молниеносные сокращении лицевой мускулатуры в области рта, носа, нижнего, а иногда и верхнего века;
• феномен Труссо - при сдавливании плеча эластическим жгутом в течение 3 минут возникает судорожное сведение пальцев руки в виде руки акушера;
• симптом Маслова - при легком уколе кожи ребенка со спазмофилией отмечается остановка дыхания на высоте вдоха, тогда как у здорового ребенка такое раздражение вызовет учащение и углубление дыхания.

При явной форме спазмофилии у ребенка при испуге или плаче возникает спазм голосовой щели (ларингоспазм), который характеризуется звучным или хриплым вдохом и остановкой дыхания на несколько секунд. При этом ребенок сначала бледнеет, затем у него появляется цианоз, потеря сознания, иногда присоединяются клонические судороги. Приступ заканчивается глубоким звучным вдохом, после которого ребенок почти всегда плачет, но уже через несколько минут состояние стабилизируется и ребенок засыпает. В тяжелых случаях возможна смерть в результате остановки сердца.
У ребенка может наблюдаться карпопедальный спазм - спазм мышц кисти и стопы, принимающих характерное положение (кисть в виде «руки акушера», стопа-пальцы, особенно большие, в подошвенном сгибании). Такое состояние может длиться от
нескольких секунд до нескольких дней.
В наиболее тяжелых случаях наблюдаются приступы эклампсии - клонические судороги, протекающие с потерей сознания, которые наступают вслед за тоническими судорогами.
У детей, склонных к спазмофилии, часто отмечается повышенная нервная возбудимость.
Лечение. При ларингоспазме рекомендуется создать доминантный очаг возбуждения в мозге путем раздражения слизистой оболочки носа (подуть в нос, пощекотать в ноздре, поднести нашатырный спирт), кожи (укол, похлопывание и обливание лица холодной водой), вестибулярного аппарата («встряхивание» ребенка), изменения положения тела.
При судорогах обязательно введение противосудорожных препаратов (седуксен, ГОМК и т. д.) с одновременным введением внутривенно кальция глюконата и ингаляции кислородом.
Через 3-4 дня после судорог больным явной формой спазмофилии следует назначить витамин D по 2000-4000 ME 2 раза в день; на фоне интенсивной кальциевой терапии можно назначить 40 000-60 000 ME витамина D одновременно.
Кальциевую терапию и ограничение коровьего молока необходимо продолжать до полного исчезновения скрытой спазмофилии.
Прогноз заболевания благоприятный.