Красная волчанка (lupus erythematodes) относится к дерматологическим заболеваниям, проявляющимся тремя основными признаками: эритемой, гиперкератозом и атрофией. Имеет склонность к перерождению в рак.
В стоматологической практике красная волчанка полости рта очень трудно диагностируется, часто практические врачи не устанавливают правильного диагноза и больных длительно подвергают неэффективному лечению.
По данным статистики дерматологических учреждений красная волчанка — болезнь редкая и встречается до 2% (1 —1,5%) у больных кожными заболеваниями.
Проявление красной волчанки изолированно в ротовой полости — весьма редкое явление. О такой возможности упоминали еще в 1888 г. Bazin, Herba, Diihring. Впервые описали красную волчанку губ Vidal и Feulard.
Поражение красной каймы губ, по данным различных авторов, встречается с неодинаковой частотой. Л. Н. Машкиллейсон, Л. А. Нерадов, И. Г. Симон, С. А. Сыркин (1937) наблюдали 1500 больных красной волчанкой кожи с одновременным поражением красной каймы нижней губы у 9%, верхней губы — у 4,8%. Изолированное поражение красной каймы губ они отмечали у 1 % больных. Локализация болезни на слизистой оболочке полости рта зафиксирована Л. Н. Машкиллейсо- ном и соавторами (1937) у 2,2% больных. Все авторы утверждают, что поражение слизистой оболочки полости рта красной волчанкой и красной каймы губ является сравнительно редким, а изолированные поражения слизистой оболочки полости рта встречаются крайне редко.
В Советском Союзе вплоть до 1965 г. о красной волчанке красной каймы губ и слизистой оболочки полости рта были лишь отдельные сообщения, а чаще ознакомление медицинской общественности с этим состоянием происходило в форме демонстрации случаев заболевания в Одесском и Московском дерматологических науч
ных обществах. Очень ценной явилась диссертация Т. Н. Антоновой «Красная волчанка полости рта» (1965).
В дальнейшем описывали клинико-морфологические особенности красной волчанки полости рта Herschfus (1972) и др.
Впервые волчанку в виде дерматоза описал французский дерматолог Райе в 1821 г. как заболевание сальных желез кожи и под таким названием заболевание шло до 1851 г., когда Kazenave (цит. по Б. М. Пашкову, 1958) дал название этой болезни «красная волчанка», lupus erythematodes. Красной волчанкой он назвал потому, что это заболевание является своеобразным поражением кожи туберкулезом.
Локализуется красная волчанка преимущественно на открытых, подвергающихся облучению, отморожению частях кожи: на лице (рис. 28), волосистой части головы, кистях рук, стопах.
При локализации красной волчанки в полости рта чаще всего поражается красная кайма губ, реже — слизистая оболочка щек, еще реже — языка.
Возраст. Красной волчанкой болеют люди в возрасте от 20 до 45 лет. Редко болеют дети и совсем редко — люди пожилого возраста (у пожилых заболевание обычно начинается с молодых лет).
Пол. Чаще красной волчанкой болеют женщины (М. А. Розентул, 1964). Число больных мужчин к числу женщин относится как 1 : 3.
Место жительства. Установлено, что чаще болеют жители городов, чем сельское население. Характерно, что у проживающих в северных районах заболевание встречается реже, чем у южан.
Профессия имеет определенное значение в частоте заболевания. Обычно заболевают люди, которые большую часть своего времени проводят на открытом воздухе, подвергаясь облучению, перегреву (сторожа, милиционеры, охранники). Значительная частота заболевания наблюдается у лиц, профессия которых связана с высокой температурой,— у рабочих горячих цехов, у пребывающих около горячих плит, то есть у источников высокой температуры.
Этиология и патогенез. Туберкулезная природа красной волчанки до настоящего времени не доказана.
Красная волчанка внешне напоминает кожный туберкулез, но фактически это разные заболевания и ее название сохранилось исторически. Название заболевания крайне неудачно — правильнее назвать его эритемато- десом или эпителиматозом (М. А. Розентул, 1964). Кожевников предложил назвать его атрофической эритемой. Эти названия также применяют для красной волчанки, однако в последнее время ими пользуются все реже. Утвердилось не совсем точное название — красная волчанка.
Связь с эндокринной природой красной волчанки также не получила обоснования, как и мнение о том, что это сифилитическое проявление.
Более убедительным является мнение о том, что красная волчанка представляет собой хроносептическое заболевание. Очаг инфекции и интоксикации может находиться в полости рта, миндалинах, гайморовой полости и др. Из них устремляется стрептококк, дающий толчок к развитию волчанки. У больных, умерших от красной волчанки, обнаружен стрептококковый сепсис.
Не исключая такого мнения, И. Г. Лукомский (1961) не нашел убедительных ему доказательств: санация полости рта не приводила к ликвидации красной волчанки. Вместе с тем Б. М. Пашков, Смелов, И. Г. Лукомский (1961) утверждают, что это является хрониосепти- ческим состоянием. После санации полости рта и удаления миндалин А. И. Картамышеву (1958) удалось наблюдать затухание красной волчанки с последующей ее полной ликвидацией.
В последнее время у нас и за рубежом выдвинуто мнение о вирусной природе заболевания.
Причины красной волчанки недостаточно выяснены, поэтому нельзя игнорировать болезни желез внутренней секреции, различного рода инфекции (туберкулез, заболевания, вызванные стрептококком и др.), травмы, солнечный ожог, отморожения и другие внешние раздражители.
Красная волчанка возникает главным образом у людей с повышенной чувствительностью к солнечному свету.
В самое последнее время красную волчанку стали рассматривать как коллагеноз, при котором соединительнотканные клетки подвергаются дегенерации и изменяется межклеточное вещество. Допуская, что красная волчанка — коллагенозное заболевание, следует добавить, что она является инфекционно-аллергическим заболеванием.
Диагностика. Красная волчанка проявляется на коже резко очерченными или округлыми розовыми пятнами — «волчаночными». Поверхность их утолщается, орогове- вает (гиперкератоз) и в дальнейшем заживает с образованием атрофического рубца.
Последовательное развитие поражения красной волчанкой таково, что вначале наблюдается эритема, затем — ороговение, а в последующем — атрофирующий участок. Тенденция к завершению атрофическим рубцеванием при красной волчанке настолько сильно выражена, что даже при своевременно начатой терапии процесс закончится именно атрофическим рубцеванием.
Диагностическое значение имеет симптом, впервые отмеченный Г. X. Хачатурьяном (по М. А. Розентулу, 1964),— внутри ушной раковины видна «истыканность», весьма напоминающая поверхность наперстка.
Клинически на коже различают 2 формы красной волчанки: а) хроническую очаговую и б) острую диссеминированную. Кроме того, хроническая красная волчанка может периодически обостряться и тогда она протекает как острая диссеминированная.
Хроническая волчанка проявляется в виде отдельных очагов, в большей или меньшей степени связанных с нарушением процессов ороговения. При острой диссеминированной — клинические проявления напоминают острый буллезный дерматит.
Красная кайма губ и слизистая оболочка полости рта поражаются чаще всего хронической очаговой красной волчанкой.
Б. М. Пашков и Е. Ф. Беляева (1963) на красной кайме губ выделяют такие формы красной волчанки: а) типичную; б) форму красной волчанки без клинически выраженной атрофии и гиперкератоза; в) эрозивноязвенную форму; г) глубокую форму (Ирганга-Капоши).
На слизистой оболочке полости рта Т. Н. Антонова (1965) выделяет следующие формы красной волчанки: а) типичную или инфильтративную; б) экссудативно- гиперемическую; в) эрозивно-язвенную.
На красной кайме губ (особенно нижней) преобладает эрозивно-язвенная форма красной волчанки.
На слизистой оболочке полости рта все 3 формы волчанки могут трансформироваться одна в другую.
Изолированное поражение слизистой оболочки полости рта встречается значительно реже, чем изолированное поражение красной каймы губ, и представляет большие диагностические трудности. Красная волчанка слизистой оболочки полости рта, кроме типичной формы, протекает без клинически выраженной атрофии.
Развитие заболевания. В развитии красной волчанки на красной кайме губ и слизистой оболочке полости рта наблюдается определенная стадийность, что отмечают следующие авторы: И. Г. Лукомский (1960), М. А. Штейн- берг (1960), А. И. Рыбаков, А. В. Гранин (1967), И. О. Новик, (1969).
Первая стадия—эритематозная (воспалительная). Образуется пятно (одно или несколько) интенсивно красного цвета, почти не возвышающееся над окружающими тканями. Пятно пронизано телеангиэктазиями. Форма пятна овальная, а на красной кайме губ может быть вытянутая. Проявляется все большая и большая тенденция роста пятна к периферии. Появление пятна сопровождается жжением и покалыванием пораженного участка.
В этой стадии в центре пятна могут развиваться эрозии и изъязвления с более или менее выраженным воспалительным инфильтратом под основанием. Для воспалительной стадии характерно умеренное увеличение регионарных лимфатических узлов и их болезненность при ощупывании.
Цитологическое исследование при наличии эрозий и язв позволяет обнаружить сегментоядерные нейтрофилы, эпителиальные клетки и единичные гистиоциты. Все это свидетельствует о снижении регенеративной способности ткани.
Вторая стадия — образования бляшек, или гиперке- ратозная. Для этой стадии характерно возвышение участка поражения над окружающим эпителиальным покровом. Бляшка подвергается кератинизации. С появлением ороговения она изменяет свой цвет: по краю бляшки располагается ярко-красный ободок, центральные участки приобретают серовато-белый оттенок. Через некоторое время в центре бляшки появляется пупкообразное вдавление. Создается впечатление от вида бляшки, будто это блюдце, вогнутое внутрь, с поднятыми краями.
Бляшка имеет четкие границы кератинизации, плотно спаяна с подлежащей слизистой оболочкой. При определенном усилении и опыте бляшку можно отделить от слизистой оболочки. Отделенная бляшка представляет собой круглой формы образование; она истончена по периферии, а к центру постепенно уплощается, образуя пробкоподобный выступ — шип — на внутренней поверхности. После отделения бляшки подлежащая слизистая оболочка напоминает эрозированную кровоточащую поверхность, в центре которой сохраняется углубление, в котором располагается шиповидный выступ бляшки.
Бляшки красной волчанки у ряда больных (особенно часто на слизистой оболочке полости рта) могут иметь плоскую форму с незначительными наслоениями слущенного эпителия, которые почти не определяются визуально. Такие бляшки имеют красную окраску и лишены пупкообразного вдавления. Под бляшкой просвечиваются телеангиэктазии.
Третья стадия (рубцовая)—заключительная. Она характеризуется постепенным исчезновением воспалительных явлений и развитием на месте втянутости рубца. Рубец атрофичный, имеет древовидную форму в виде белых полосок.
Патологический процесс на этом не прекращается: характерны рецидивы и периодические появления новых «волчаночных» пятен.
В тех случаях, когда заболевание длится годами, о рецидивах можно судить по значительному количеству нежных рубцовых образований, которые сохраняются на слизистой оболочке ротовой полости в течение многих лет.
Гистологическая картина. Явления акантоза и паракератоза. Клетки шиповидного слоя бледно окрашиваются и лизируются. На определенных участках имеются нечеткие границы базальной мембраны. В соединительнотканной части отмечается круглоклеточная инфильтрация стромы, застойные явления в кровеносных сосудах, полное разрушение эластических и частичное — коллагеновых волокон.
Характерные «волчаночные» пятна локализуются по линии смыкания зубов в области третьих моляров. Они характеризуются образованием центральных очагов гиперкератоза с венчиком гиперемии по периферии. В острой стадии заболевания отмечается резко выраженная гиперемия слизистой оболочки полости рта, наблюдаются участки энантемы с гиперкератозом по периферии (Н. Н. Бажанов, Т. Г. Гусейнова, 1973). Кератинизиро- ванные участки очень трудно снимаются. Для этого нужно приложить большое усилие, что сопровождается болезненностью.
При локализации на губах участок кератоза конусно проникает в эпителий и прочно с ним связан. На красной кайме появляются бляшки, сливающиеся между собой, образующие сплошное соединение, напоминающее собой рожу. Ограничение участков, приподнятых над уровнем окружающих тканей, напоминает собой приостановившуюся рожу.
При изолированном поражении губ диагностика красной волчанки затрудняется. Благодаря красному цвету губы граница поражения несколько смазывается. Для рассмотрения очага нужно растянуть губы так, чтобы на побелевшей поверхности резче вырисовался болезненный очаг. Вместо темно-красной окраски на коже красная волчанка на губе принимает лиловатый, нередко синюшный оттенок. Иногда наблюдается мацерация поверхностных слоев, значительно видоизменяющая обычную картину красной волчанки. Отсутствие волос приводит к тому, что на губе не образуется типичного фолликулярного гиперкератоза. Рубцовая атрофия обычно слабо выражена и маскируется гиперемией.
Ограниченный процесс, небольшое шелушение, атрофия, гиперестезия при дотрагивании, болезненность при щипке и поскабливании, легкое получение кровоизлияний и одновременное наличие очагов типичной красной волчанки на лице не оставляют сомнений в диагнозе. Основное в диагнозе—наличие пятен синевато-красного цвета. Губы сухие, у больного имеется потребность их облизывать.
В заболевании изолированно губ: резкая ограниченность процесса, хроническое течение, наклонность к атрофии, неравномерный гиперкератоз с крепкодержа- щимися чешуйками, гиперестезия пораженной кожи. Повышена ломкость кожных сосудов. Все это полностью соответствует красной волчанке. Особенностью красной волчанки красной каймы губ является более частая, по сравнению с кожей, трансформация в рак.
Люминесцентный метод. Очаги гиперкератоза в лучах Вуда диагностируются более продолжительное время, чем визуально.
При типичной форме красной волчанки красной каймы губ с ясно выраженным гиперкератозом характерно белоснежное или белоснежно-голубоватое свечение.
Форма красной волчанки без клинически выраженной атрофии и гиперкератоза дает мало характерное свечение и в лучах Вуда также трудно для диагностики, как и клинически.
Эрозивно-язвенная форма красной волчанки красной каймы губ давала характерное свечение только при наличии по периферии очагов выраженного гиперкератоза.
Интенсивное характерное для красной волчанки свечение на красной кайме губ в процессе лечения исчезает значительно быстрее, чем на коже, что можно объяснить отсутствием фолликулярного гиперкератоза на красной кайме.
Цитологическое исследование красной каймы губ и слизистой оболочки полости рта при типичной форме красной волчанки с выраженным гиперкератозом позволяет обнаружить в мазках-отпечатках преобладание эпителиальных клеток, лишенных ядер.
При эрозивно-язвенной форме красной волчанки установлены сегментоядерные нейтрофилы, эпителиальные клетки и единичные гистиоциты (что свидетельствует о пониженной регенеративной способности тканей у этих больных).
Гистологическая картина. На коже определяется гиперкератоз и истончение рогового слоя, сосочковый и подсосочковый слой заняты мощным мелкоклеточным инфильтратом из лимфоцитов. Стенки сосудов утолщены.
Лечение. Еще в конце XIX ст. Холлендер и другие успешно применяли хинин для лечения красной волчанки. С тех пор наблюдается параллелизм в развитии лечения таких различных заболеваний, как малярия и красная волчанка.
Принято пользоваться для лечения больных красной волчанкой атебрином, после чего наступает умеренное улучшение у 19% больных. Установлено, что менее токсичным по сравнению с атебрином является резохин (Р. В. Игнатова, 1957). Применяли препарат по 0,25 2 раза в день в течение 20—25 дней, затем был перерыв на 3—6 нед и курс повторяли.
В стадии обострения, наиболее опасной, применяют в настоящее время гормональную терапию (кортизон, преднизолон). Это дало возможность лечить этих больных в амбулаторных условиях.
Для лечения больных в условиях амбулатории назначают: хинин внутрь на курс 1,5—2 мес. Начинают с 0,5 г 2—3 раза в день, перерыв и снова дача хинина. Одновременно очаги поражения обрабатывают 20% йодной настойкой.
С успехом применяют и противотуберкулезные препараты — фтивазид и ПАСК. Назначение их проводят по схеме.
Назначают витамины группы В (В5, Е отдельно и в комбинациях), поскольку они регулируют гормональные функции, связанные с гормонотерапией. В действии этих средств устраняется светочувствительность, восприимчивость к солнечным лучам, ультрафиолетовым лучам солнечного спектра.
Вместо хинина можно употреблять акрихин.
Во время лечения необходимо следить за деятельностью почек (анализы мочи), поскольку может наступить обострение, за картиной крови, так как иногда курс терапии приводит к развитию эритропении, лейкопении.
Важно применять защитные мази, особенно в весенне-летний период, когда солнечные лучи особенно богаты ультрафиолетовыми лучами, очень вредными для больных красной волчанкой.
Применяют также криотерапию. Угольной кислотой воздействуют на очаг поражения, вызывая соответствующее прижигание. Этот метод относится к профилактическим.
Самым хорошим в смысле результатов лечения хронической красной волчанки остаются антималярийные препараты: резохин, хлорахин, делагил (М. А. Розен- тул, 1964). Одновременно следует давать внутрь поливитамины В6 и В12- Рубцы, остающиеся после волчанки, поддаются хорошему лечению криодеструкцией.
Осложнением красной волчанки может быть рожа, кожный рак, последнему может способствовать действие лучевой терапии, что раньше применяли для лечения красной волчанки. В настоящее время в связи с учащением случаев заболевания раком рентгенотерапию при красной волчанке не применяют.
Профилактика обострений. Больным хронической красной волчанкой категорически запрещено пребывать . на солнце (зимой существует опасность «глетчерного ожога», то есть влияния отраженных снегом солнечных лучей). Необходимо регулярно применять фотозащитные мази или кремы («Луч» и др.).
Прием внутрь сульфамидных препаратов повышает чувствительность к свету и потому их не следует принимать.
Необходима тщательная санация полости рта: лечение пародонтоза, удаление очагов хрониосепсиса. По показаниям рекомендуют тонзиллэктомию. Излечение глистной инвазии.
Больных необходимо консультировать с терапевтом, гинекологом, эндокринологом для установления сопутствующих заболеваний.
Профилактические меры являются ответственностью дерматолога и стоматолога. Людей, предрасположенных к красной волчанке или уже болеющих ею, необходимо освободить от профессии, связанной с пребыванием на открытом воздухе.
В диете больных волчанкой нужно исключить раздражающие продукты (алкоголь), рекомендовать фрукты, витамины, овощи и молочную диету.