Данная форма тахикардии возникает у больных, у которых имеются дополнительные пути проведения возбуждения между предсердиями и желудочками. В норме предсердия и желудочки разделены фиброзным кольцом, ткань которого является электрически инертной. Поэтому возбуждение от предсердий к желудочкам проводится только через предсердно-желудочковый узел и систему Гиса-Пуркинье.
Рис. 11. Ускоренный ритм предсердно-желудочкового соединения (непароксизмальная тахикардия): I, III - стандартные отведения ЭКГ; ЭПП и ЭПГ - электрограммы правого предсердия и пучка Гиса; а, А - потенциалы верхней и нижней частей правого предсердия; Н, V - потенциалы пучка Гиса и желудочков. Четыре первых комплекса - эктопический ритм с ретроградным возбуждением предсердий (потенциал нижней части правого предсердия возникает раньше, чем потенциал верхней его части). После четвертого комплекса ритм прерывается из-за возникшей блокады в предсердно-желудочковом узле (последний импульс не проведен на желудочки). Затем следует пауза и два комплекса синусового происхождения (С). После второго синусового комплекса импульс повторно ретроградно распространяется по узлу на предсердия и возникает пароксизм ускоренного ритма предсердно-желудочкового соединения
Дополнительный путь при гистологическом исследовании представляет собой небольшой мышечный пучок, предсердная часть которого начинается вблизи фиброзного кольца. После пересечения последнего перед внедрением в миокард желудочков пучок начинает разветвляться. Дополнительный путь может располагаться в любом месте по всему периметру фиброзного кольца между правым предсердием и правым желудочком («правосторонний» пучок), левым предсердием и левым желудочком («левосторонний» пучок) или в перегородке («септальный» пучок), в области свободной стенки, спереди, сзади или сбоку. Наиболее часто пучок локализуется слева на боковой поверхности или в задней части перегородки. Правосторонние пучки обычно располагаются субэндокардиально, левосторонние - субэпикардиально вблизи проксимальной части коронарного синуса или большой вены сердца. У больных с правосторонней локализацией пучка чаще выявляются врожденные пороки сердца.
В предыдущие годы синдромы предвозбуждения желудочков классифицировались на основе представлений о наличии трех дополнительных пучков - пучки Кента, Джеймса и Махайма. Но накопленный опыт в течение последних 30 лет показал, что имеется значительно большее количество дополнительных путей, которые проводят импульсы от предсердий на систему Гиса-Пуркинье, минуя атриовентрикулярный узел.
Рабочей группой экспертов Европейского кардиологического общества предложена следующая классификация дополнительных путей:

1. Атрионодальный пучок.
2. Атриогисовский пучок.
3. Атриофасцикулярный пучок.
4. Атриовентрикулярный пучок.
5. Нодовентрикулярный пучок.
6. Фасцикуловентрикулярный пучок.

В общей популяции наличие дополнительных путей регистрируется в 0,1-

0. 3% случаев. Среди родственников первой степени родства больных с синдромом преждевременного возбуждения желудочков данная патология регистрируется в 10 раз чаще, чем в общей популяции и достигает 3-4%. Мужчины болеют почти в 2 раза чаще, чем женщины. У 10-15% больных с преждевременным возбуждением желудочков выявляют несколько дополнительных пучков. Очень часто на синусовом ритме при регистрации ЭКГ нет признаков преждевременного возбуждения желудочков, последние проявляются эпизодически или во время пароксизма аритмии. В таких случаях речь идет о том, что больные имеют скрытые дополнительные пучки или пучки с интермитирующим проведением возбуждения.
   

При проведении импульса возбуждения в антероградном направлении (от предсердия к желудочкам) по дополнительному пучку из-за более быстрого проведения по аномальному пути, возникает укорочение интервала PR (PQ), а также может регистрироваться дельта волна и уширение желудочкового комплекса в результате слияния двух фронтов возбуждения желудочков. Такие изменения ЭКГ на синусовом ритме получили название феномена Wolff-Parkinson-White (WPW).
Атриовентрикулярный пучок (пучок Кента) является наиболее часто встречающимся дополнительным пучком у больных с реципрокными тахикардиями. В случае возникновения пароксизмальной тахикардии у больного, у которого вне приступа аритмии на ЭКГ регистрировали наличие феномена WPW, в клинике по-прежнему этот вид аритмии называют синдромом WPW.
Наличие атриогисовского пучка на ЭКГ проявляется лишь укорочением интервала PQ, желудочковый комплекс остается нормальным. Однако на практике роль этого феномена в возникновении пароксизмальной тахикардии пока считается недоказанной. Вероятно, это связано с тем, что наличие укороченного интервала PQ может быть обусловлено рядом причин, в частности, повышением тонуса симпатической нервной системы, наличием короткого атриовентрикулярного узла, наличием эктопического расположения водителя ритма (из нижней части предсердия).
Описанный Махаймом пучок сегодня включает два пучка - нодовентри- кулярный и фасцикуловентрикулярный. При наличии нодовентрикулярного пучка интервал PQ может быть нормальной продолжительности или укорочен.
У больных, имеющих нодовентрикулярный пучок, при частой электрокардиостимуляции происходит укорочение HV интервала и уширение желудочкового комплекса по типу блокады левой ножки пучка Гиса, а в случае наличия у больного атриовентрикулярного пучка наблюдается удлинение интервала AV и уширение комплекса QRS. У тех же больных, у которых имеется фасцикуловентрикулярный пучок, интервал HV остается укороченным, а ширина желудочкового комплекса не изменяется.
Атриофасцикулярный пучок характеризуется наличием не одинаковой скорости проведения импульсов. В верхней части (около трикуспидального кольца) скорость проведения замедлена, а в дистальной части ускорена. Поэтому во время синусового ритма не возникает феномена предвозбужде- ния (укорочение PQ, дельта волна), но преждевременные экстрастимулы правого предсердия провоцирует его появление. Во время тахикардии проведение импульса по дополнительному пути замедляется и регистрируется удлинение интервала AV, уширение QRS по типу блокады левой ножки пуч
ка Гиса. Ретроградно на предсердия импульсы проводятся через правую ножку лучка Гиса, пучок Гиса и атриовентрикулярный узел.
У большинства больных с наджелудочковой тахикардией, имеющих дополнительный пучок, во время синусового ритма проведение возбуждения на желудочки осуществляется через атриовентрикулярный узел. Поэтому дополнительный пучок называют «скрытым». Отсутствие проведения импульса по дополнительному пути связывают с его отдаленным от синусового узла расположением или с наличием у него относительно продолжительного рефрактерного периода. Однако в большинстве таких случаев во время пароксизма тахикардии проведение возбуждения происходит по дополнительному пути, но в ретроградном направлении, т.е. от желудочков к предсердиям.
В норме в атриовентрикулярном узле в ответ на учащение ритма сердца происходит замедление проводимости (декрементное проведение) и относительное увеличение рефрактерного периода. В отличие от этого дополнительные пути в большинстве случаев не обладают такими свойствами, т.е. в ответ на учащение ритма сердца проводимость не замедляется. Кроме того, исходная скорость проведения возбуждения по ним больше, чем по нормальной проводящей системе сердца. Но, примерно у 10% больных с синдромом WPW дополнительный пучок обладает свойством декрементного проведения.
Пароксизмальная тахикардия у больных, имеющих дополнительные пучки, возникает в связи с появлением циркуляции волны возбуждения по замкнутому кругу (ри-энтри). Этот круг включает нормальную проводящую систему сердца и дополнительный пучок. Аритмии, в основе которой находится механизм ри-энтри, предшествует возникновение однонаправленной блокады проведения импульса возбуждения и замедление проведения в определенном участке проводящей системы сердца. Стабилизация циркуляции волны возбуждения по кругу достигается в том случае, если в каком-то его участке продолжительность рефрактерного периода становится короче продолжительности цикла тахикардии (продолжительности R-R). Выделяют два вида циркуляции волны возбуждения - ортодромный и антидромный. При ортодром- ном варианте импульс в антероградном направлении распространяется по нормальной проводящей системе сердца, а в ретроградном направлении возвращается к предсердиям по дополнительному пучку.
У больных ортодромная предсердно-желудочковая тахикардия в большинстве случаев провоцируется предсердной экстрасистолой. Для таких больных характерно, что антероградный рефрактерный период дополнительного пучка продолжительнее, чем у проводящей системы сердца. У небольшого количества таких больных пароксизм тахикардии возникает пос
ле желудочковой экстрасистолы, возбуждение от которой на предсердия распространяется по дополнительному пучку, а далее через атриовентрикулярный узел проводится к желудочкам.
Антидромная предсердно-желудочковая тахикардия встречается у небольшого числа больных с синдромом WPW (5-15% по данным различных исследователей). В таких случаях импульс в антероградном направлении (на желудочки) распространяется преимущественно по дополнительному пучку, что приводит к появлению уширенных желудочковых комплексов. В ретроградном направлении (на предсердия) возбуждение проводится через нормальную проводящую систему сердца. Для восстановления возможности проведения импульса в проводящей системе в ретроградном направлении необходимо определенное время. Последнее обеспечивается в том случае, если дополнительный пучок располагается на достаточном расстоянии. Поэтому такая форма тахикардии наблюдается у больных, у которых имеется левосторонний пучок, располагающийся на боковой поверхности. Провокация антидромной тахикардии во время внутрисердечной программируемой электрокардиостимуляции с большой вероятностью указывает на наличие у больного нескольких дополнительных пучков.
При электрофизиологическом исследовании наиболее часто (50-60%) дополнительный пучок выявляется слева в области боковой стенки, у 10-20% - справа в области боковой стенки, у 20-30% - в задней части перегородки и у 5-10% - в передней части перегородки.
В 1967 г. P. Coumel с соавт. выделили среди реципрокных тахикардий постоянную тахикардию из атриовентрикулярного соединения. Данная форма аритмии в первом издании книги была названа ускоренным предсердно- желудочковым ритмом. У таких больных импульс циркулирует в антероградном направлении через атриовентрикулярный узел, а в ретроградном - через медленно проводящий дополнительный пучок. Данная форма аритмии, как и предсердный ускоренный ритм, характеризуется изменяющейся частотой ритма под влиянием факторов, увеличивающих выброс катехоламинов, и может сохраняться в течение длительного времени. Она требует дифференцирования с узловой предсердно-желудочковой тахикардией с антероградным проведением по быстрому пути, а в ретроградном направлении - по медленному пути, а также с предсердной тахикардие/. при которой водитель эктопического ритма локализуется в нижней части предсердия и вблизи коронарного синуса.
Клинические данные. В большинстве случаев больные с предсердно- желудочковой реципрокной тахикардией не имеют органического заболевания сердца. Исключение составляют дети с WPW синдромом, у которых
нередко (около 20%) выявляется аномалия Эбштейна. У половины больных с пароксизмами тахикардии возникновение первого приступа регистрируется в молодом возрасте (до 20 лет). Жалобы больных не отличаются от тех, которые предъявляют больные с другими формами пароксизмальной тахикардии (сердцебиение, нехватка воздуха, легкое головокружение). У небольшого числа больных регистрируются случаи потери сознания, что должно предполагать наличие у больного быстро проводящего импульсы дополнительного пути и возникновение фибрилляции предсердий. В относительно редких случаях первый пароксизм становится причиной внезапной смерти.
Частота внезапной смерти у больных с клиническими симптомами достигает 11% в год. Однако в популяционных исследованиях ее частота значительно меньше (0,15% в год).
Примерно у 50% больных с наличием на ЭКГ феномена предвозбужде- ния отсутствуют указания на наличие аритмии. В этих случаях прогноз благоприятный. Среди них примерно в 20 % случаев во время электрокардиостимуляции удается спровоцировать появление фибрилляции предсердий. Предсказательное значение этих данных невелико. Поэтому данное исследование рекомендуется проводить только у больных с отягощенным семейным анамнезом (случаи внезапной кардиальной смерти в молодом возрасте), а также у лиц, чья профессиональная деятельность требует гарантии безопасности (пилоты, операторы тяжелого оборудования, альпинисты, спортсмены и т.д.). Прогностически благоприятным признаком считается также исчезновение феномена WPW во время пробы с физической нагрузкой.
У больных с синдромом WPW и возникшей фибрилляцией желудочков, купированной с помощью электрошока, последующее обследование наиболее часто выявляет:

• короткие (lt;250 мс) интервалы RR при фибрилляции предсердий;
• множественные дополнительные пучки;
• заднесептальное расположение дополнительного пучка;
• короткий антероградный рефрактерный период пучка Гиса (lt;270 мсек).

ЭКГ данные. У больных с манифистирующим дополнительным пучком
(рис. 12,13) на синусовом ритме регистрируются: 1) укорочение PR; 2) дельта волна в начале комплекса QRS; 3) уширение QRS, как результат слияния возбуждения желудочков, проведенного через узел и через дополнительный пучок. В тех случаях, когда проведение через пучок возникает лишь периодически или импульс по нему распространяется только ретроградно, для его выявления используют внутривенное введение аденозина (АТФ), который блокирует на короткое время предсердно-желудочковый узел.

Пароксизмальные наджелудочковые тахикардиии
В 1945 г. F. Rosenbaum с соавт. предложили ЭКГ критерии, позволявшие определять правостороннее (тип В) и левостороннее (тип А) расположение дополнительного пучка. В последующем оказалось, что с помощью предложенных ими критериев относительно удовлетворительно распознавался лишь левосторонний пучок. Предлагавшиеся в дальнейшем алгоритмы также не дают возможности во всех случаях, используя лишь ЭКГ в 12 отведениях, точно определять локализацию пучка. Последнее обусловлено тем, что имеющиеся заболевания сердца, нарушения проводимости, размеры сердца и его позиция могут существенно влиять на форму желудочкового комплекса. Более высокой точностью в определении локализации дополнительного пучка обладают критерии, предложенные О.А. Obel и A.J. Camm (1998), которые позволяют распознать 9 вариантов их расположения (схема 5).
Во время ортодромной тахикардии с частотой 120-250 в 1 мин. зубец Р располагается в пределах интервала ST-T. Исключение составляют случаи медленного ретроградного проведения, когда Р регистрируется после зубца Т (тахикардия с продолжительным RP). Тахикардия провоцируется предсердной экстрасистолой, которая блокируется в дополнительном пучке и проводится на желудочки через предсердно-желудочковый узел, а затем ретроградно на предсердия (рис. 14). В момент прекращения тахикардии ретроградный зубец Р не проводится на желудочки через узел.
При антидромной предсердно-желудочковой тахикардии желудочки активируются в результате проведения возбуждения через дополнительный пучок. В этих случаях желудочковые комплексы уширены (рис. 15). Но у некоторых больных имеющийся дополнительный пучок не участвует в образовании петли ри-энтри, что можно установить только при электрофизи- ологическом исследовании.
Антидромная тахикардия и ортодромная предсердно-желудочковая тахикардия с блокадой ножки пучка Гиса требует дифференциации с желудочковой тахикардией.
Дополнительными ЭКГ критериями диагностики предсердно-желудочковой тахикардии (ортодромной, антидромной) является:

1. Электрическая альтернация комплекса QRS. Ее возникновение у больного с пароксизмальной тахикардией и нормальной шириной желудочковых комплексов с большой вероятностью указывает на наличие дополнительного пучка, через который импульсы ретроградно проводятся на предсердия. Как правило, альтернация возникает в самом начале пароксизма, что обусловлено изменениями рефрактер- ности и проводимости во время учащения ритма. Поэтому, чем чаще
   


Схема 5. Алгоритм распознавания локализации дополнительного пучка

ритм сердца, тем более вероятнее возникновение электрической альтернации.

2. Замедление ритма во время тахикардии и возникновение блокады ножки пучка Гиса регистрируется на стороне, где локализуется дополнительный пучок. Например, развитие блокады правой ножки пучка приводит к тому, что импульс на желудочки распространяется через левую ножку, а затем от правого желудочка через дополнительный правосторонний пучок - на предсердия. В результате круг циркуляции волны возбуждения становится более продолжительным и ритм замедляется. Другими словами, тахикардия с более частым ритмом провоцирует возникновение тахикардии с более медленным ритмом.

3. Возникновение наджелудочковой тахикардии во время учащения синусового ритма или после экстрасистолы без удлинения интервала PR указывает на то, что импульс антероградно на желудочки распространяется по быстрому пути атриовентрикулярного узла, а затем ретроградно на предсердия наиболее вероятно по дополнительному пучку.
4. Возникновение наджелудочковой тахикардии (с желудочковыми комплексами нормальной ширины), спровоцированное желудочковой экстрасистолой, также указывает на наличие скрытого дополнительного пучка, по которому импульс ретроградно распространился на предсердия, а затем через предсердно-желудочковый узел антероградно достигает желудочков.
5. Купирование наджелудочковой тахикардии одиночной желудочковой экстрасистолой или электростимулом наиболее вероятно у больных со скрытым дополнительным пучком, способным проводить импульсы только в ретроградном направлении.
6. Высокая частота ритма (более 200 уд. в 1 мин).
7. Появление АВ блокады 2:1 исключает участие дополнительного пучка в формировании петли ри-энтри во время тахикардии.

Электрофизиологическое исследование. Во время исследования решаются следующие задачи: 1) уточняется наличие дополнительного пучка (ов); 2) определяется форма тахикардии, провоцируемой электрокардиостимуляцией, её механизм возникновения; 3) устанавливается локализация пучка (ов); 4) определяются функциональные свойства дополнительного пучка (ов).
Данное исследование имеет особенно большое значение для больных с WPW синдромом и у которых пароксизмы тахикардии протекают со значительными нарушениями гемодинамики. У данной группы больных наиболее эффективным методом терапии является радиочастотная деструкция дополнительного пучка, что предполагает необходимость определения его локализации и его функциональных свойств. Для этого катетеры располагаются в различных частях правого предсердия, в коронарном синусе (для выявления левостороннего пучка), в области правого атриовентрикулярного отверстия и пучка Гиса.
Для выявления преждевременного возбуждения желудочков (в сомнительных случаях) проводят электростимуляцию предсердий с увеличивающейся частотой ритма. Увеличение частоты ритма сопровождается у таких больных нарастанием ширины желудочкового комплекса, так как при этом замедляется проведение через атриовентрикулярный узел и большая часть миокарда желудочков возбуждается в результате проведения импульсов по дополнительному пучку.
Для выявления скрытого пучка, проводящего импульсы только в ретроградном направлении, проводят электростимуляцию желудочков. Отсутствие
декрементного проведения возбуждения на предсердия указывает на наличие дополнительного пучка. Облегчается его выявление с помощью введения аденозина (АТФ) во время электростимуляции желудочков, который блокирует проведение возбуждения через АВ узел.
Наличие нескольких дополнительных пучков предполагается в тех случаях, когда во время синусового ритма или фибрилляции предсердий наблюдаются изменения морфологии дельта волны или желудочкового комплекса. У больных с ретроградно проводящими несколькими пучками при стимуляции желудочков регистрируются зубцы Р с изменяющейся морфологией или несколько участков возбуждения в предсердиях.
Предсердно-желудочковая тахикардия у больных с дополнительным пучком Махайма (Mahaim'a). В 1937 г. I. Mahaim и A. Bennat представили данные о наличии дополнительного пучка проводящей ткани, связывающего пучок Гиса и миокард желудочков. В дальнейших работах было установлено, что проведение возбуждения может осуществляться от атриовентрикулярного узла до миокарда желудочков через фасцикуловентрикулярные и нодовентри- кулярные волокна (пучки). С наличием у больного нодовентрикулярного пучка начали связывать реципрокную тахикардию суширением комплексов QRS, которые имели морфологию, характерную для блокады левой ножки пучка Гиса.
Однако в дальнейшем использование внутриоперационного картирования позволило определить, что у таких больных дополнительный пучок не отходит от атриовентрикулярного узла, а связывает передне-боковую стенку правого предсердия с верхушкой правого желудочка, примыкая к правой ножке пучка Гиса или соединяясь с его дистальными волокнами. Этот пучок продолжают называть пучком Mahaim'a. От других дополнительных пучков его отличает наличие ткани, которая обладает свойствами декрементного проведения (подобно атриовентрикулярному узлу). Более тщательные гистологические исследования данного пучка показали, что он состоит из тех же клеток, что и атриовентрикулярный узел (нодальные клетки, переходные и Р клетки). Поэтому сегодня считают, что нодовентрикулярные волокна существуют, но большинство волокон, которые имеют свойства пучка Mahaim'a и участвуют в формировании петли ри-энтри, являются атриофас- цикулярным дополнительным пучком.
Нодовентрикулярные волокна в большинстве своем располагаются вдоль свободной стенки справа. Небольшое количество из них (т.н. короткие волокна) внедряются в правый желудочек вблизи правого атриовентрикулярного отверстия, а остальные (т.н. длинные волокна) распространяются вдоль свободной стенки правого желудочка и в области его верхушки смыкаются с дистальными волокнами правой ножки пучка Гиса. Указанные две части
пучка имеют не одинаковые электрофизиологические свойства. Проксимальная часть, которая может располагаться вокруг трикуспидального отверстия (в латеральной, переднелатеральной или заднелатеральной области) не генерирует потенциал дополнительного пучка и обладает свойством декре- ментного проведения. Дистальная часть обладает способностью быстрого проведения возбуждения и генерирует потенциал пучка достаточно высокой амплитуды, что позволяет точно определить его локализацию и провести его радиочастотную деструкцию.
Данную форму тахикардии Е. Aliot с соавт. (1998 г.) назвали тахикардией типа Mahaim'a или тахикардией Mahaim'a. Она встречается примерно у 3% от общего числа больных с дополнительными пучками. Аритмия проявляется в большинстве случаев в молодом возрасте (в среднем до 30 лет), часто ассоциируется с наличием аномалии Эбштейна, но и встречается у практически здоровых.
ЭКГ данные. Больные с пароксизмальной предсердно-желудочковой тахикардией с участием пучка Mahaim'a (тахикардией Mahaim'a) только во время пароксизма имеют на ЭКГ признаки преждевременного возбуждения желудочков, которые обычно отсутствуют на синусовом ритме. Это связано с тем, что импульс, вызывающий возбуждение желудочков, распространяется через предсердно-желудочковый узел и систему Гиса-Пуркинье. Но эпизодически в связи с изменениями рефрактерности узла и пучка Mahaim'a может возникать на некоторое время укорочение интервала PR и появляться дельта волна.
Тахикардия Mahaim'a является антидромной предсердно-желудочковой реципрокной тахикардией. Пучок Mahaim'a не обладает способностью проводить возбуждение в ретроградном направлении. Диагноз данной тахикардии устанавливается на основании следующих ЭКГ критериев:

1. Желудочковые комплексы имеют форму, характерную для блокады левой ножки пучка Гиса.
2. Электрическая ось отклонена вверх или находится в пределах 0°-75°.
3. Ширина QRS lt;150 мс.
4. Наличие зубца R в I отведении.
5. Желудочковый комплекс в Va отведении имеет форму rS.
6. Переходная зона находится в VA или V5.

Ретроградное проведение импульса на предсердия у больных с тахикардией Mahaim'a иногда может осуществляться не только через предсердно- желудочковый узел, но и по другому дополнительному пучку (например, пучку Кента). В некоторых случаях он является случайной находкой при исследовании больных с другими формами пароксизмальной тахикардии (в частности, предсердной тахикардией).
Электрофизиологические данные. Во время электрокардиостимуляции при достижении критического интервала сцепления провоцируется возникновение антидромной предсердно-желудочковой тахикардии. При регистрации потенциалов от правого желудочка и пучка Гиса выявляется нарушение нормальной последовательности распространения возбуждения, т.е. наиболее рано возникает потенциал от верхушки правого желудочка, а затем потенциал от пучка Гиса (Н потенциал). Распространение волны возбуждения носит противоположный характер, так как вначале возбуждается верхушка, а затем основание его. Пучок Гиса активируется ретроградно и поэтому потенциал Н возникает одновременно с возбуждением желудочков. На предсердия импульс проводится ретроградно и инвертированный Р регистрируется сразу после QRS, что проявляется коротким VA интервалом. При возникновении временной блокады правой ножки пучка Гиса потенциал Н совпадает с конечной частью комплекса QRS.
Увеличение частоты электростимуляции предсердия ассоциируется с прогрессивным удлинением АН интервала, укорочением HV и прогрессивным замедлением проведения по желудочкам, что и приводит к появлению формы QRS по типу блокады левой ножки пучка Гиса. Частая стимуляция предсердий в связи с проведением возбуждения по атриовентрикулярному пучку Mahaim'a на желудочки, в конечном итоге, приводит к появлению QRS, идентичных по форме тем, которые регистрируются во время пароксизма тахикардии.
В редких случаях при пароксизме тахикардии возможно появление предсердно-желудочковой диссоциации. Это свидетельствует о том, что правое предсердие не принимает участия в формировании петли ри-энтри и соответственно также не принимает участие и атриофасцикулярный пучок. Циркуляция волны возбуждения при тахикардии в таких случаях происходит в антероградном направлении по нодовентрикулярному пучку, а в ретроградном - по системе Гиса-Пуркинье.
Купирование пароксизмальной тахикардии. Выбор препаратов для лечения больных, имеющих дополнительные пучки, строго ограничен. При наличии антероградной формы тахикардии не следует применять вагусные пробы и препараты, замедляющие проведение импульсов через атриовентрикулярный узел и не влияющие или оказывающие непредсказуемое влияние на проводимость в дополнительном пучке. Замедление проведения импульсов через узел может сопровождаться ускорением их распространения по дополнительному пути. Улучшение проводимости по пучку объясняется либо прямым воздействием препаратов, либо опосредованным, например, в результате активации симпатоадреналовой системы после снижения
артериального давления под воздействием антиаритмика. Поэтому противопоказано у таких больных использование АТФ, верапамила, дилтиазема, блокаторов бета-адренорецепторов, дигоксина.
Необходимо также учитывать состояние общей гемодинамики (гипотония, сердечная недостаточность), а также степень выраженности бессимптомного нарушения сократимости миокарда (наличие снижения фракции выброса или значительного расширения камер желудочков).
Наименьшее отрицательное влияние на сократимость миокарда оказывает амиодарон при его медленном внутривенном введении инфузионным способом или при его приеме внутрь. Кроме того, амиодарон, а также про- пафенон, соталол, флекаинид, новокаинамид, ибутилид тормозят проведение возбуждения в дополнительных путях. Поэтому у больных, не имеющих значимых нарушений сократительных свойств миокарда, все перечисленные препараты могут быть использованы для купирования пароксизма. Но у больных с застойной сердечной недостаточностью и даже со сниженной фракцией выброса, с выраженной дилятацией камер сердца наиболее безопасным будет использование амиодарона.
У больных с неуширенными желудочковыми комплексами во время пароксизма тахикардии, но у которых вне приступа на ЭКГ имелись данные, указывавшие на наличие феномена предвозбуждения желудочков (т.е. при большой вероятности возникновения ортодромной тахикардии), особенно у больных с фибрилляцией или трепетанием предсердий, также следует избегать назначения перечисленных ранее препаратов (дигоксина, пульсуре- жающих антагонистов кальция и блокаторов бета-адренорецепторов). Данная рекомендация обусловлена тем, что существует, хотя и небольшая, вероятность улучшения под их влиянием проводимости по дополнительным путям, а также возможность превращения наджелудочковой тахикардии в трепетание или фибрилляцию предсердий.
Описаны в литературе случаи возникновения после введения аденозина (АТФ) фибрилляции предсердий и фибрилляции желудочков (D.V. Exter co- авт., 1995 г.)
У больных, у которых тахикардия вызвала жизнеопасные осложнения (гипотония, отек легких), рекомендуется проводить электроимпульсную терапию.
Профилактика пароксизмов тахикардии у больных с дополнительными пучками проведения импульсов показана больным, относящимся к группе повышенного риска возникновения внезапной кардиальной смерти, а также улиц, принадлежащих к некоторым профессиям (пилоты, спортсмены и т.п.).
Наиболее эффективным и безопасным для таких больных методом лечения является чрезкатетерная радиочастотная деструкция дополнительного
пучка. Ближайшие положительные результаты достигаются у 90-98% больных. В дальнейшем аритмия возобновляется у 5-8% из них. Осложнения регистрируются сравнительно редко, в частности, риск возникновения атриовентрикулярной блокады составляет 0,5-3%. Риск развития блокады увеличивается у больных, у которых дополнительный пучок располагается вблизи проводящей системы сердца. Поэтому у данной группы больных, а также у больных, имеющих повышенный риск развития осложнений, связанных с катетеризацией сосудов, необходимо оценить возможную пользу и величину риска для больного при использовании этого метода лечения.
Летальные исходы, связанные с аблацией, регистрируются редко (0,1-0,2%) и могут быть обусловлены, например, поражением основного ствола левой коронарной артерии во время деструкции пучка, располагающегося слева в области свободной стенки сердца.
У некоторых больных возникает тромбоз глубоких вен, артерио-веноз- ная фистула, пневмоторакс, повреждение клапанов сердца, перфорация коронарного синуса или стенки желудочка. Частота их возникновения зависит непосредственно от имеющегося практического опыта специалиста, выполняющего данную процедуру.
Для длительной медикаментозной профилактики пароксизмов атриовентрикулярной реципрокной тахикардии у больных, имеющих структурные изменения сердца, наиболее безопасным является лечение соталолом или амиодароном. В тех же случаях, когда у больного нет других заболеваний сердца, возможно использование препаратов 1C класса. Наиболее изученными из них являются пропафенон и флекаинид.
Стратификация риска внезапной смерти. Результаты исследований, в которых решалась данная задача, достаточно противоречивы. Относительно удовлетворительные результаты прогнозирования отмечены в следующих группах:

1. У больных с электрокардиографическими признаками феномена WPW, но не имеющих нарушений ритма.
2. Исчезновение феномена WPW при учащении ритма во время пробы с нагрузкой.

В этих двух группах больных отдаленный прогноз благоприятный.
Ретроспективные данные, полученные при обследовании реанимированных больных, свидетельствуют о возможности отрицательного влияния на прогноз следующих факторов:

1. Короткие интервалы R-R при фибрилляции предсердий.
2. Пароксизмы тахикардии в анамнезе, сопровождавшиеся выраженными клиническими симптомами.
3. Множественные дополнительные пути.
   
4. Локализация дополнительных пучков в задней части перегородки.
5. Семейные случаи синдрома WPW.
6. Наличие аномалии Эбштейна.

Однако перечисленные особенности проявлений синдрома WPW не получили оценки в проспективных наблюдениях. Поэтому их чувствительность и специфичность неизвестны.
Группа экспертов Европейского кардиологического общества достигла согласия и рекомендовала для определения повышенного риска возникновения ВСС у больных с синдромом WPW учитывать следующие критерии:

• короткий интервал R-R при фибрилляции предсердий (lt;250 мсек);
• короткий антероградный рефрактерный период в дополнительном пучке (lt;270 мсек);
• множественные дополнительные пучки.

Индуцированная во время программированной электрокардиостимуляции фибрилляция предсердий имеет очень небольшое предсказательное значение. Но эксперты достигли согласия, что данное инвазивное исследование целесообразно проводить у следующих больных:

• с отягощенным семейным анамнезом (случаи ВСС);
• имеющих профессию пилота, оператора тяжелого оборудования, занимающихся спортом;
• перед осуществлением планируемой радиочастотной аблации.

У больных, имеющих повышенный риск ВСС, наиболее эффективным методом её профилактики сегодня является радиочастотная деструкция дополнительного пучка. В случае бессимптомного течения заболевания данный метод лечения рекомендуется применять у больных с отягощенным семейным анамнезом и улиц некоторых профессий.
Доказательств пользы терапии больных с повышенным риском ВСС с помощью амиодарона, соталола меньше, чем при использовании метода аблации, но его применение разрешается.