В течение последних 10 лет появились публикации о наличии у некоторых больных с идиопатической желудочковой тахикардией укорочения интервала QT. Известно наличие двух форм данного синдрома: 1) постоянной; 2) транзиторной. Вторая форма проявляется в связи с урежением ритма сердца, в то время как на первую частота ритма не влияет.
В настоящее время предлагается для диагностики укороченного QT в качестве критерия использовать продолжительность коррегированного интервала QT 300 мс и менее (рис. 30). Клинические проявления у таких больных характеризуются наличием ощущения сердцебиения, перебоев в работе сердце, головокружений, обмороков, а также наличием в семье случаев внезапной смерти в молодом возрасте, начиная с самого раннего детского возраста (в течение 1-го года жизни). Заболевание встречается у лиц мужского и женского пола, наследуется по аутосомально-доминантному типу.
Преходящее укорочение интервала QT может быть обусловлено не только генетическими нарушениями, но и другими причинами (гипертермией, увеличением содержания кальция или калия в плазме крови, ацидозом, нарушением тонуса автономной нервной системы). Поэтому при диагностике синдрома укороченного интервала QT требуется исключить его вторичный характер.
Генетические исследования среди членов семьи таких больных пока весьма ограничены. Первые данные свидетельствуют о том, что вероятно генетические нарушения в разных семьях могут быть различными. В частности, в исследовании R. Brugada с соавт. идентифицировано 2 вида мутации, вызывающими изменения в составе аминокислот, содержащихся в кардиальном канале, регулирующем транспорт ионов калия (Ikr канала HERG). Данная мутация приводит к нарушению ионного тока Ikr, что вызывает появление гетерогенности в продолжительности потенциала действия и продолжительности рефрактерных периодов.
Молекулярные генетические нарушения у таких больных локализуются в желудочках и в предсердиях. Поэтому у них наблюдаются как желудочковые, так и наджелудочковые нарушения ритма.
При обследовании больных с укороченным интервалом QT не выявляется каких-либо структурных изменений со стороны сердца. Во время электрофи- зиологического исследования сердца у всех больных определяется укорочение рефрактерных периодов в предсердиях и желудочках и у части из них устанавливается наличие снижения порога фибрилляции желудочков.

У членов таких семей клинические проявления заболевания могут резко отличаться и ограничиваться лишь наличием ощущения головокружения, у части из них возникают обморочные состояния, которые в некоторых случаях заканчиваются внезапной смертью.
Критерии диагностики синдрома укороченного QT:

• продолжительность интервала QT 3300 мс (рис. 30);
• случаи внезапной смерти в семье в молодом возрасте;
• наличие укороченного интервала QT у некоторых членов семьи;
• укорочение рефрактерных периодов предсердий и желудочков, выявляемых с помощью внутрисердечной электрокардиостимуляции;
• снижение порога фибрилляции предсердий и желудочков во время программируемой электрокардиостимуляции.

Лечение* Изучение влияния некоторых антиаритмических препаратов, способных удлинять интервал QT (хинидин, флекаинид, ибутилид, соталол) показало, что только прием хинидина гидрохлорида приводил к удлинению данного интервала. Однако в связи с тем, что отсутствуют результаты длительного лечения, считается наиболее обоснованным методом лечения таких больных имплантация кардиовертера-дефибриллятора.