В этот класс входит многообразная патология, проявляющаяся в пороках развития, деформациях и хромосомных нарушениях.
Большая часть приведенных нозологических единиц применяется в клинических и патологоанатомических диагнозах в качестве основного, фонового или сопутствующего заболеваний. Диагноз рубрифицируется, как в других классах. Приводим основные блоки заболеваний этого класса и их коды.
Врожденные аномалии (пороки развития) нервной системы (Q00-Q07)
Q00 Анэнцефалия и подобные пороки развития
Q01 Энцефалоцеле
Q02 Микроцефалия
Q03 Врожденная гидроцефалия
Q04 Другие врожденные аномалии (пороки развития) мозга
Q05 Spina bifida (неполное закрытие позвоночного канала) Q06 Другие врожденные аномалии (пороки развития)
спинного мозга Q07 Другие врожденные аномалии (пороки развития) нервной системы
Врожденные аномалии (пороки развития) глаза, уха, лица и шеи (Q10— Q18)
Q10 Врожденные аномалии (пороки развития) века,
слезного аппарата и глазницы Q11 Анофтальм, микрофтальм и макрофтальм Q12 Врожденные аномалии (пороки развития) хрусталика Q13 Врожденные аномалии (пороки развития) переднего
сегмента глаза Q14 Врожденные аномалии (пороки развития) заднего сегмента глаза Q15 Другие врожденные аномалии (пороки развития) глаза Q16 Врожденные аномалии (пороки развития) уха, вызывающие нарушение слуха
Q17 Другие врожденные аномалии (пороки развития) уха Q18 Другие врожденные аномалии (пороки развития) лица
Врожденные аномалии (пороки развития) системы кровообращения (Q20—Q28)
Q20 Врожденные аномалии (пороки развития) сердечных камер и соединений Q21 Врожденные аномалии (пороки развития) сердечной перегородки Q22 Врожденные аномалии (пороки развития) легочного и трехстворчатого клапанов Q23 Врожденные аномалии (пороки развития) аортального
и митрального клапанов Q24 Другие врожденные аномалии (пороки развития)
сердца Q25 Врожденные аномалии (пороки развития) крупных
артерий Q26 Врожденные аномалии (пороки развития) крупных
вен Q27 Другие врожденные аномалии (пороки развития)
системы периферических сосудов Q28 Другие врожденные аномалии (пороки
развития)
системы кровообращения
Врожденные аномалии (пороки развития) органов дыхания (Q30—Q34)
Q30 Врожденные аномалии (пороки развития) носа Q31 Врожденные аномалии (пороки развития) гортани Q32 Врожденные аномалии (пороки развития) трахеи
и бронхов
Q33 Врожденные аномалии (пороки развития) легкого Q34 Другие врожденные аномалии (пороки развития) органов дыхания
Расщелина губы и неба (заячья губа и волчья пасть) (Q35-Q37)
Q35 Расщелина неба (волчья пасть)
Q36 Расщелина губы (заячья губа)
Q37 Расщелина неба и губы (волчья пасть с заячьей губой)
Другие врожденные аномалии (пороки развития) органов пищеварения (Q38—Q45)
Q38 Другие врожденные аномалии (пороки развития) языка, рта и глотки
Q39 Врожденные аномалии (пороки развития) пищевода Q40 Другие врожденные аномалии (пороки развития)
верхней части пищеварительного тракта Q41 Врожденное отсутствие, атрезия и стеноз тонкого кишечника Q42 Врожденное отсутствие, атрезия и стеноз толстого кишечника Q43 Другие врожденные аномалии (пороки развития) кишечника Q44 Врожденные аномалии (пороки развития) желчного пузыря, желчных протоков и печени Q45 Другие врожденные аномалии (пороки развития) органов пищеварения
Врожденные аномалии (пороки развития) половых органов (Q50—Q56)
Q50 Врожденные аномалии (пороки развития) яичников, фаллопиевых труб и широких связок Q51 Врожденные аномалии (пороки развития) тела и
шейки матки Q52 Другие врожденные аномалии (пороки развития) женских половых органов Q53 Неопущение яичка Q54 Гипоспадия Q55 Другие врожденные аномалии (пороки развития)
мужских половых органов Q56 Неопределенность пола и псевдогермафродитизм
Врожденные аномалия (пороки развития) мочевой системы (Q60—Q64)
Q60 Агенезия и другие редукционные дефекты почки Q61 Кистозная болезнь почек
Q62 Врожденные нарушения проходимости почечной
лоханки и врожденные аномалии мочеточника Q63 Другие врожденные аномалии (пороки развития)
почки Q64 Другие врожденные аномалии (пороки развития) мочевой системы
Врожденные аномалии (пороки развития) и деформации костномышечной системы (Q65—Q79)
Q65 Врожденные деформации бедра Q66 Врожденные деформации стопы Q67 Врожденные костно-мышечные деформации головы, лица, позвоночника и грудной клетки Q68 Другие врожденные костномышечные деформации Q69 Полидактилия Q70 Синдактилия
Q71 Дефекты, укорачивающие верхнюю конечность Q72 Дефекты, укорачивающие нижнюю конечность
Q73 Дефекты, укорачивающие конечность неуточненную
Q74 Другие врожденные аномалии (пороки развития) конечности(ей)
Q75 Другие врожденные аномалии (пороки развития) костей черепа и лица Q76 Врожденные аномалии (пороки развития) позвоночника и костей грудной клетки
Q77 Остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночника
Q78 Другие остеохондродисплазии
Q79 Врожденные аномалии (пороки развития) костно-мышечной системы, не классифицированные в других рубриках
Другие врожденные аномалии (пороки развития) (Q80-Q89)
Q80 Врожденный ихтиоз Q81 Буллезный эпидермолиз
Q82 Другие врожденные аномалии (пороки развития) кожи Q83 Врожденные аномалии (пороки развития) молочной железы Q84 Другие врожденные аномалии (пороки развития) наружных покровов Q85 Факоматозы, не классифицированные в других рубриках Q86 Синдромы врожденных аномалий (пороков развития), обусловленные известными экзогенными факторами, не классифицированные в других рубриках Q87 Другие уточненные синдромы врожденных аномалий (пороков развития), затрагивающих несколько систем
Q89 Другие врожденные аномалии (пороки развития), не классифицированные в других рубриках
Хромосомные аномалии, не классифицированные в других рубриках (Q90—Q99)
Q90 Синдром Дауна
Q91 Синдром Эдвардса и синдром Патау
Q92 Другие трисомии и частичные трисомии аутосом, не классифицированные в других рубриках
Q93 Моносомии и утраты части аутосом, не классифицированные в других рубриках
Q95 Сбалансированные перестройки и структурные маркеры, не классифицированные в других рубриках Q96 Синдром Тернера
Q97 Другие аномалии половых хромосом, женский фенотип, не классифицированные в других рубриках
Q98 Другие аномалии половых хромосом, мужской фенотип, не классифицированные в других рубриках
Q99 Другие аномалии хромосом, не классифицированные в других рубриках
Примеры патологоанатомических диагнозов
Ребенок 1-го года.
Основное заболевание. Тетрада Фалло: дефект межжелудочковой перегородки, стеноз устья легочной артерии, гипертрофия правого желудочка сердца, декст- рапозиция аорты.
Осложнения. Общее хроническое венозное полнокровие, анасарка. Медицинское свидетельство о смерти I. а) Тетрада Фалло (Q21.3). б)-,
в)-.
Новорожденный.
Основное заболевание. Множественные врожденные пороки развития: атрезия пищевода, поликистоз почек, косолапость.
Осложнение. Двусторонняя аспирационная пневмония.
Медицинское свидетельство о перинатальной смерти

1. а) Множественные врожденные пороки развития (Q89.7).

б)              Двусторонняя аспирационная пневмония.
в)              Причина со стороны матери не установлена,
г)-.
Новорожденный.
Основное заболевание. Синдром Патау (трисомия 13): дефект межжелудочковой и межпредсердной перегородки сердца, расщелина верхней губы и неба, микрофтальмия, поликистоз почек, крипторхизм.
Медицинское свидетельство о перинатальной смерти

1. а) Синдром Патау (Q91.7).

б)-.
в)              Причина смерти со стороны матери не установлена.
г)-.
д)-.
Плод. Мать страдает хроническим алкоголизмом.
Основное заболевание. Множественные врожденные пороки развития; гастроптоз с эвентрацией органов брюшной полости, однодолевая печень, общая брыжейка тонкой и толстой кишки, гипоплазия обоих легких, дефект межжелудочковой перегородки сердца, добавочный правосторонний мочеточник, двусторонний крипторхизм.
Сопутствующее заболевание. Недоношенность.
Медицинское свидетельство о перинатальной смерти
а)              Множественные врожденные пороки развития (Q89.7).
б)-.
в)              Хронический алкоголизм (F10.2).
г)-.
д)-.

11. Класс XVIII. Симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00—R99)

В этом классе приведены симптомы и признаки, относящиеся к разным системам организма. Эти данные учитываются при диагностике заболеваний и травм, но в диагноз не выносятся.