Одним из очень сложных вопросов является оформление диагноза в пренатальном и перинатальном периодах. В этих возрастных периодах патология и причина смерти плода и новорожденного во многом обусловлены комплексом причин взаимодействия «мать-плод». Часть из них устанавливают при вскрытии плода, что имеет определенные морфологические проявления.
Срок беременности (гестационный возраст). Продолжительность беременности измеряется с первого дня последнего нормального менструального цикла. Срок беременности выражается в полных днях или полных неделях (на
пример, события, происходившие в период между 280-м и 286-м полными днями после начала последнего нормального менструального периода, считаются имевшими место при 40 нед беременности). Недоношенность — роды при сроке беременности менее 37 нед полных (менее 259 дней).
Доношенностъ — роды при сроке беременности от 37 полных недель, но не более чем 42 полные недели (259—293 дня). Переношенностъ — роды при сроке беременности в 42 полные недели или более (294 дня и более).
Результаты исследования плода находят отражение в патологоанатомическом диагнозе (первоначальная и непосредственная причина смерти, фоновые, сочетанные, сопутствующие нозологические единицы, а также патология последа).
Вторая часть информации связана с клиническими данными о болезнях матери, имевших неблагоприятное влияние на плод, третья касается условий, оказавших неблагоприятное влияние на плод или новорожденного (медицинские и криминальные причины). Например, при преждевременных родах в сроки до 34 нед у плодов с массой ниже 1000 г устанавливают недоразвитие легких (первоначальная причина смерти), обусловливающее асфиксию, а недоношенность является только неблагоприятным фоном. Следует определить причину преждевременных родов.
Все эти данные должны найти отражение в патологоанатомическом диагнозе, клинико-патологоанатомическом эпикризе и в свидетельстве о перинатальной смерти (строго в одной терминологии).
Учитывая сказанное, приведем ряд сведений о родовом
процессе.
Преждевременными родами принято считать роды, наступившие при сроке беременности до 37 нед. В связи с особенностями акушерской тактики и выхаживания детей, родившихся при разных сроках гестации, целесообразно выделение следующих интервалов:

• преждевременные роды в 22—27 нед,
• преждевременные роды в 28—33 нед,
• преждевременные роды в 34—37 нед гестации.

Преждевременные роды в 22—27 нед (масса плода от 500 до 1000 г) чаще всего обусловлены истмико-цервикальной недостаточностью, инфицированием нижнего полюса плодного пузыря и преждевременным его разрывом. Поэтому в этой группе женщин, как правило, мало первобеременных. Наличие инфекции в половом тракте исключает возможность пролонгирования беременности.
Преждевременные роды при сроке гестации 28—33 нед (масса плода 1000—1800 г) обусловлены разнообразными причинами.
Преждевременные роды при сроке гестации 34—37 нед (масса плода 1900—2500 г и более) обусловлены еще более разнообразными причинами. Наибольший процент прерывания беременности приходится на сроки 34—37 нед беременности, тогда как в сроки беременности 22—27 нед — в 10 раз реже.
Массой тела при рождении называется масса тела плода или новорожденного, зарегистрированная сразу после рождения. Малой массой тела при рож
дении считается масса менее 2500 г, очень малой массой — менее 1500 г, крайне малой — менее 1000 г.
Факторами риска преждевременных родов являются как социальнодемографические (неустроенность семейной жизни, низкий социальный уровень, молодой возраст), так и медицинские (каждая третья женщина с преждевременными родами — первобеременная).
К факторам риска следует отнести ранее перенесенные аборты, преждевременные роды, самопроизвольные выкидыши, инфекции мочевых путей, воспалительные заболевания гениталий, вредные привычки. Важную роль в возникновении преждевременных родов играет и осложненное течение данной беременности. В структуре осложнений при этом преобладает угроза прерывания беременности. Особое место принадлежит инфекции, перенесенной во время беременности.
Перинатальный период начинается с 22-й полной недели (154-го дня) внутриутробной жизни плода (в это время в норме масса тела составляет 500 г) и заканчивается спустя 7 полных дней после рождения.
Факторами риска перинатальной заболеваемости и смертности при преждевременных родах являются сроки гестации и масса плода, особенности течения самих преждевременных родов (неправильное положение и предлежание плода, в том числе тазовое предлежание, отслойка нормально или низко расположенной плаценты, быстрые или стремительные роды, которые в 5 раз увеличивают риск перинатальной смертности по сравнению с неосложненным течением преждевременных родов в головном предлежании). Преждевременное из- литие околоплодных вод способствует развитию преждевременных родов в четверти случаев.
При оформлении диагноза у плодов и новорожденных с массой 500—1000 г в первую строку выставляют основное заболевание, а в патологоанатомическом диагнозе — первоначальную причину смерти, во вторую строку — все фоновые, сочетанные, сопутствующие заболевания и состояния, патологию последа и осложнения (при аутопсии — непосредственную причину смерти). Эти же термины используют для заполнения строк «а» и «б» свидетельства о смерти.
Вся клиническая информация об основном заболевании матери и других заболеваниях, а также об обстоятельствах, неблагоприятно повлиявших на плод, документируют двумя способами. При высокой достоверности этой информации о матери записывают данные во вторую часть патологоанатомического диагноза, при сомнительной информации или необходимости углубленного изучения случая в связи с жалобой, расследованием целесообразно помещение этих сведений только в клинико-патологоанатомический эпикриз.
В тех случаях, когда после аутопсии достоверно установлено прямое влияние патологии матери на патологию плода, она обязательно вносится в диагноз в виде определения этиологии болезни плода или новорожденного. Например, диагнозы «диабетическая фетопатия», «врожденный сифилис», «врожденный
токсоплазмоз» являются прямым указанием на диабет или предиабет матери, наличие у матери сифилиса, манифестной или латентной формы токсоплазмоза.
Если патология матери или беременности не может быть непосредственно отражена в этиологии болезни плода или новорожденного, она должна быть зафиксирована и оценена в эпикризе, а также в свидетельстве о перинатальной
смерти.
Послед, так же как и плод, является объектом исследования прозектора, а значит, его патология, которая может явиться причиной страдания и гибели плода, вправе быть вынесена в патологоанатомический диагноз, но в виде фонового заболевания, например «гипоксическая фетопатия вследствие гипоплазии плаценты», «асфиксия плода вследствие преждевременной отслойки последа с развитием ретроплацентарной
гематомы».
В этих случаях диагноз будет комбинированным и на первое место выносят патологию плода или новорожденного, а на второе — патологию последа.
В МКБ-10 приведены следующие основные нозологические формы патологии перинатального периода: врожденные пороки развития, преимущественно эмбриопатии одиночные, системные, множественные различного генеза преждевременные роды в 22—27 нед (масса плода от 500 до 1000 г) чаще всего обусловлены истмико-цервикальной недостаточностью, инфицированием нижнего полюса плодного пузыря и преждевременным его разрывом. Поэтому в этой группе женщин, как правило, мало первобеременных. Наличие инфекции в половом тракте исключает возможность пролонгирования беременности.
Преждевременные роды при сроке гестации 28—33 нед (масса плода 1000—1800 г) обусловлены разнообразными причинами.
Преждевременные роды при сроке гестации 34—37 нед (масса плода 1900—2500 г и более) обусловлены еще более разнообразными причинами. Наибольший процент прерывания беременности приходится на сроки 34—37 нед беременности, тогда как в сроки беременности 22—27 нед — в 10 раз реже.
Массой тела при рождении называется масса тела плода или новорожденного, зарегистрированная сразу после рождения. Малой массой тела при рождении считается масса менее 2500 г, очень малой массой — менее 1500 г, крайне малой — менее 1000 г.
Факторами риска преждевременных родов являются как социальнодемографические (неустроенность семейной жизни, низкий социальный уровень, молодой возраст), так и медицинские (каждая третья женщина с преждевременными родами — первобеременная).
К факторам риска следует отнести ранее перенесенные аборты, преждевременные роды, самопроизвольные выкидыши, инфекции мочевых путей, воспалительные заболевания гениталий, вредные привычки. Важную роль в возникновении преждевременных родов играет и осложненное течение данной беременности. В структуре осложнений при этом преобладает угроза прерывания беременности. Особое место принадлежит инфекции, перенесенной во время беременности.
Перинатальный период начинается с 22-й полной недели (154-го дня) внутриутробной жизни плода (в это время в норме масса тела составляет 500 г) и заканчивается спустя 7 полных дней после рождения.
Факторами риска перинатальной заболеваемости и смертности при преждевременных родах являются сроки гестации и масса плода, особенности течения самих преждевременных родов (неправильное положение и предлежание плода, в том числе тазовое предлежание, отслойка нормально или низко расположенной плаценты, быстрые или стремительные роды, которые в 5 раз увеличивают риск перинатальной смертности по сравнению с неосложненным течением преждевременных родов в головном предлежании). Преждевременное из- литие околоплодных вод способствует развитию преждевременных родов в четверти случаев.
При оформлении диагноза у плодов и новорожденных с массой 500—1000 г в первую строку выставляют основное заболевание, а в патологоанатомическом диагнозе — первоначальную причину смерти, во вторую строку — все фоновые, сочетанные, сопутствующие заболевания и состояния, патологию последа и осложнения (при аутопсии — непосредственную причину смерти). Эти же термины используют для заполнения строк «а» и «б» свидетельства о смерти.
Вся клиническая информация об основном заболевании матери и других заболеваниях, а также об обстоятельствах, неблагоприятно повлиявших на плод, документируют двумя способами. При высокой достоверности этой информации о матери записывают данные во вторую часть патологоанатомического диагноза, при сомнительной информации или необходимости углубленного изучения случая в связи с жалобой, расследованием целесообразно помещение этих сведений только в клинико-патологоанатомический эпикриз.
В тех случаях, когда после аутопсии достоверно установлено прямое влияние патологии матери на патологию плода, она обязательно вносится в диагноз в виде определения этиологии болезни плода или новорожденного. Например, диагнозы «диабетическая фетопатия», «врожденный сифилис», «врожденный токсоплазмоз» являются прямым указанием на диабет или предиабет матери, наличие у матери сифилиса, манифестной или латентной формы токсоплазмоза.
Если патология матери или беременности не может быть непосредственно отражена в этиологии болезни плода или новорожденного, она должна быть зафиксирована и оценена в эпикризе, а также в свидетельстве о перинатальной
смерти.
Послед, так же как и плод, является объектом исследования прозектора, а значит, его патология, которая может явиться причиной страдания и гибели плода, вправе быть вынесена в патологоанатомический диагноз, но в виде фонового заболевания, например «гипоксическая фетопатия вследствие гипоплазии плаценты», «асфиксия плода вследствие преждевременной отслойки последа с развитием ретроплацентарной
гематомы».
В этих случаях диагноз будет комбинированным и на первое место выносят патологию плода или новорожденного, а на второе — патологию последа.
В МКБ-10 приведены следующие основные нозологические формы патологии перинатального периода: врожденные пороки развития, преимущественно эмбриопатии одиночные, системные, множественные различного генеза (хромосомные, генетические, средовые); гемолитическая болезнь плода и новорожденного, конъюгационная желтуха, диабетическая, тиреотоксическая, лекарственная фетопатии (последние проявляются часто желтухой новорожденных); родовая травма, инфекционные фетопатии (краснуха, туберкулез, сифилис, токсоплазмоз, ветряная оспа, сывороточный гепатит, цитомегалия, ми- коплазмоз, врожденные микозы), гипоксия или асфиксия плода и новорожденного, синдром респираторного расстройства, включающий различные виды пневмопатий, внутричерепные массивные кровоизлияния, геморрагическая болезнь новорожденного и др.
Введены такие нозологические единицы, как внутричерепные кровоизлияния и пневмопатии. Долго дискутировался в литературе вопрос о внутрижелу- дочковых кровоизлияниях, которые теперь следует рассматривать как самостоятельную нозологическую форму.
Основанием для этого являются очерченная морфология, клиника, этиология (гипоксия и родовой стресс) и патогенез страдания (нарушение сосудистой проницаемости в условиях гипоксии и меняющегося внутрижелудочкового давления под влиянием родовых сил чаще всего у недоношенного или незрелого плода).
Понятие «пневмопатия» (поражение легких неинфекционной природы) хорошо обобщает морфологическую сущность процесса, так как включает разные по этиологии, патогенезу и морфологии процессы в легких: поражения легких, связанные с несостоятельностью процессов адаптации незрелой легочной ткани к внешней среде (ателектаз, отек и кровоизлияния, гиалиновые мембраны), кроме того, аспирационный синдром, а также тканевые пороки, но он требует расшифровки.
Пневмопатии находят отражение в виде морфологических диагнозов: гиалиновые мембраны, кровоизлияние в легкие, первичный ателектаз, синдром массивной аспирации. Эти формы, как правило, осложняются асфиксией новорожденного, которая и служит непосредственной причиной смерти.
Патологоанатомический диагноз формулируется следующим образом: основное заболевание — пневмопатия с указанием ее формы, смертельное осложнение — асфиксия новорожденного.
Внутричерепные кровоизлияния, как правило, сочетаются с пневмопатиями, и поэтому в каждом конкретном случае следует подходить индивидуально к решению вопроса об основном заболевании, а именно: необходимо решить, какой процесс преобладает по тяжести (кровоизлияние или пневмопатия) и является первопричиной смерти по клиническим данным.
В ряде случаев имеет место неправильное представление об асфиксии в перинатальном периоде. Необходимо разделять асфиксию плода и асфиксию
новорожденного, так как патогенез их различен. Оба вида асфиксии могут быть отражены в качестве диагноза основного заболевания или осложнения.
Асфиксия как основное заболевание у плода правомочна только в тех случаях, когда здоровый плод погибает от острых нарушений маточноплацентарного или плацентарно-плодного кровообращения, например, при преждевременной отслойке последа, оболочечном прикреплении пуповины, истинных узлах пуповины и т.д.
Для уточнения времени наступления летального исхода от асфиксии прозектор может добавлять термины «анте-» и «интранатальная» (асфиксия).
Большую сложность в решении вопроса об основном заболевании вызывают случаи асфиксии новорожденного, когда морфологическим субстратом дыхательной недостаточности, приводящей к асфиксии новорожденного, является то, что мешает осуществлению акта самостоятельного внешнего дыхания: пороки развития легких, кровоизлияние в мозг с нарушением регуляции дыхания либо различные виды пневмопатии.
Эти виды патологии — основное заболевание новорожденного, а асфиксию при этом регистрируют уже в качестве смертельного осложнения. Иногда патологоанатом сталкивается с асфиксией у новорожденного ребенка, перенесшего тяжелую анте- или интранатальную гипоксию, которая не разрешается после рождения и приводит к гибели в первые часы жизни новорожденного, без выраженной клинической и морфологической картины пневмопатии, особенно в условиях искусственной вентиляции легких. В этих случаях следует основным заболеванием считать асфиксию новорожденного на фоне перенесенной внутриутробной гипоксии и использовать понятие комбинированного основного заболевания. При более длительной по клиническим данным асфиксии новорожденного необходимо тщательно искать ее
причину.
Таким образом, следует учитывать патологию не только плода, но и последа, и матери. В связи с этим так называемый перинатальный патологоанатомический диагноз должен включать в себя 4 части:

• заболевания плода (новорожденного),
• патологию последа (обусловившую причину смерти, а затем другие виды патологии),
• патологию матери (основное заболевание — причина, обусловившая смерть плода),
• условия наступления смерти.

Врожденные пороки развития (ВПР) в пре- и перинатальной патологии занимают совершенно особое место по частоте и тяжести поражения. При составлении диагноза в таких случаях нужно учитывать следующие моменты.
Во-первых, нельзя ограничиваться диагнозом ВПР или множественные ВПР: за этим родовым понятием должна следовать детальная характеристика форм.
Во-вторых, в случаях множественных ВПР необходимо установить, не укладывается ли совокупность обнаруженных пороков в тот или иной синдром (генный, хромосомный, средовой), что имеет большое значение для профилак
тики пороков [36]. ВПР, несовместимые с жизнью, множественные ВПР (синдромы и неуточненные комплексы множественных ВПР), а также ВПР, приведшие к смертельным осложнениям, являются ведущей патологией и выносятся в патологоанатомический диагноз как основное заболевание.
По МКБ-10 шифруют все системные и органные пороки, множественные ВПР и хромосомные болезни. В случаях когда ВПР сочетаются с инфекционными заболеваниями, эти две нозологические формы в зависимости от тяжести и характера поражения могут выступать в комбинированном диагнозе как конкурирующие, сочетанные, фоновые заболевания.
Ятрогенная патология [5, 13, 22—24, 34, 35]. Особого внимания и анализа требует оформление диагноза основного заболевания в случаях смертельных исходов, связанных с медицинскими профилактическими, диагностическими и лечебными вмешательствами. Здесь принципиально положение, что ряд медицинских мероприятий может сопровождаться тяжелыми, несовместимыми с жизнью осложнениями и явиться причиной смерти больных.
Трактовка этих случаев должна быть различна в зависимости от степени обоснованности и качества проведенных медицинских мероприятий.
В случаях когда смертельные осложнения наступили после обоснованных и правильно проведенных медицинских мероприятий или после манипуляций и хирургических операций на патологически измененных тканях, они должны трактоваться только как смертельные осложнения основного заболевания, по поводу которого эти мероприятия были проведены.
В отличие от указанных ситуаций основным заболеванием (первоначальной причиной смерти) считают:

• дачу лекарств не по назначению или в повышенных дозах, когда интоксикация сама по себе явилась причиной смерти;
• непрофессиональное проведение профилактических, диагностических и лечебных мероприятий, послуживших причиной смерти;
• неблагоприятные результаты лечебных мероприятий, связанных с грубыми непрофессиональными действиями.

Большие затруднения возникают при постановке диагноза так называемой наркозной смерти, так как многопричинность летального исхода у тяжелых больных скорее является правилом, чем исключением. Поэтому только при установлении бесспорных прямых связей с дачей наркоза и смертельным исходом такой случай относят к так называемой наркозной смерти (после независимой экспертной оценки клинико-анатомических данных патологоанатомом и анестезиологом, а также обсуждения наблюдения на клинико-патологоанатомической конференции).
Следует иметь в виду, что ларингобронхоспазм, рефлекторная остановка сердца, длительное отсутствие дыхания, гипоксия могут возникнуть в связи с техническими погрешностями дачи наркоза, а также вследствие индивидуальных особенностей и характера патологии у тяжелого больного. В МКБ-10 предусмотрены для этих случаев следующие градации: случайное отравление (передозировка) лекарственными веществами, действующими на центральную и вегетативную нервную систему, другие неуточненные случаи нанесения вреда
больному, неправильное положение эндотрахеальной трубки, другие неуточ- ненные несчастные случаи. В диагнозе должны найти отражение и осложнения анестезии при правильно проведенном наркозе. Все случаи смерти от наркоза подлежат двойному кодированию: по этиологическому и нозологическому признаку.
Следовательно, в патологоанатомическом диагнозе первоначальной причиной смерти от наркоза (основное заболевание) при наличии определенной нозологической единицы, по поводу которой производилось оперативное вмешательство (или по ошибочному диагнозу), на первое место выносят признаки наркозной смерти только при достоверно установленных комиссией фактах, таких как:

• нарушение техники ведения наркоза (повторные интубации, несоответствие дыхательных путей интубационной трубке, недостаточная герметизация дыхательных путей, травматизация верхних дыхательных путей, ошибочное введение трубки в пищевод и др.);
• недостаточная или чрезмерная премедикация;
• неправильное соотношение компонентов наркоза (избыток наркотического вещества при недостатке кислорода и

т.д.);

• наличие повышенной или извращенной чувствительности к наркотическому средству.

Указанные нарушения ведут к асфиксии, шоку, анафилактическому шоку, регургитации с аспирацией рвотных масс. Одна из этих причин смерти выставляется во главу патологоанатомического диагноза в одном предложении с нозологической единицей, по поводу которой предпринято оперативное вмешательство, или формулируется комбинированное основное заболевание (основное с фоновым), например «асфиксия при повторной попытке интубации в период премедикация в ходе подготовки к операции по поводу хронического калькулезного холецистита», далее подробно описывают морфологические признаки асфиксии и ниже — калькулезного холецистита.
При диагностике осложнений интенсивной терапии и постреанимационной патологии отдельной строкой после рубрики осложнений записывают; «Реанимационные мероприятия — дата» или «интенсивная терапия ..,». Не следует употреблять термин «состояние», так же как и после хирургических операций. В частности, могут встретиться тяжелые ионно-осмотические расстройства как осложнение основного заболевания, ставшие непосредственной причиной смерти; расстройства, возникшие в ходе интенсивной терапии и усугубившие тяжелые ионно-осмотические осложнения; расстройства, развившиеся в результате интенсивной терапии, ухудшившие состояние больного ставшие непосредственной причиной смерти. Приведенные варианты осложнений интенсивной терапии занимают различный уровень в структуре патологоанатомического диагноза.
Дальше в этой главе в разделах 8.1—8.20 публикуются таблицы нозологических единиц групп болезней по классам МКБ-10 с соответствующими кодами и примечаниями по их применению.
Приводимые таблицы дают информацию о правилах кодирования различных заболеваний и травм по МКБ-10. Заключительный клинический и патологоанатомический диагнозы как юридические документы должны обязательно содержать кодируемые нозологические единицы, их формы, особенности течения, имеющие диагностическое значение лабораторные показатели и другие данные, которые обосновывают диагноз.
В качестве базовых примеров приводятся некоторые заключительные клинические и патологоанатомические диагнозы, а также образцы заполнения медицинских свидетельств о смерти, которые могут быть учтены в качестве примерной схемы в работе клинициста и патологоанатома.
Примеры отдельных диагнозов представлены в сокращенном варианте, но на практике всегда необходимо оформлять развернутый, полный диагноз с привлечением необходимых результатов дополнительных методов исследования, а в случаях патологоанатомического исследования — сведений прижизненных обследований, как это представлено в части приводимых примеров.