В России изучение структуры заболеваемости началось с периода земской медицины, и первая классификация болезней появилась уже в 1876 г. На VII Пироговском съезде врачей была принята первая отечественная номенклатура болезней. В начале XX века была создана Международная классификация болезней, и в настоящее время во всех странах мира действует ее 10-й пересмотр. МКБ-10 была принята 43-й Всемирной ассамблеей здравоохранения в Женеве (1989) и рекомендована к применению в Российской Федерации с 1993 г. [9, 2932].
Главное нововведение в МКБ-10 по сравнению с МКБ-9 — это использование алфавитно-цифровой системы кодирования с четырехзначными рубриками, включающими одну букву латинского алфавита, за которой следует три цифры (например, А00.0—А99.9). Такая система позволяет увеличить более чем в два раза объем кодированной информации. Введение в рубрики букв дало возможность закодировать в каждом классе до 100 трехзначных категорий. Некоторые трехзначные рубрики оставлены свободными, что позволит расширить и пересмотреть их в дальнейшем. Число таких свободных рубрик в разных классах неодинаково.
МКБ-10 включает в себя 21 класс болезней и 4 дополнительных раздела.
Международная классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, десятого пересмотра (МКБ-10)
Классы болезней и дополнительные разделы

1. Инфекционные и паразитарные болезни
2. Новообразования
3. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
4. Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
5. Психические расстройства и расстройства поведения
6. Болезни нервной системы
7. Болезни глаза и его придаточного аппарата
8. Болезни уха и сосцевидного отростка
9. Болезни системы кровообращения
10. Болезни органов дыхания
11. Болезни органов пищеварения
12. Болезни кожи и подкожной клетчатки
13. Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани
14. Болезни мочеполовой системы
15. Беременность, роды и послеродовой период
16. Отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде
17. Врожденные аномалии (пороки развития), деформации и хромосомные нарушения
18. Симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках
19. Травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин
20. Внешние причины заболеваемости и смертности
21. Факторы, влияющие на состояние здоровья населения и обращения в учреждения здравоохранения.

• Морфология новообразований
• Специальные перечни для статистической разработки данных смертности и заболеваемости
• Определения
• Положения о номенклатуре

В I томе МКБ-10 [30] круглые и квадратные скобки заключают дополнительные термины, синонимы, уточнения, позволяющие точнее отобрать нужный код (союз «и» обозначает также «или»). Блоки трехзначных рубрик содержат 10 подрубрик, что облегчает поиск нужного кода. Во всех подрубриках четвертый знак «8» обозначает «другие, не указанные выше уточненные состояния», а четвертый знак «9» — «не-уточненная информация (заболевание, синдром и т.д.)» [29, 30]. Том II МКБ-10 [31] содержит инструкции по применению классификации. Том III МКБ-10 [32] — алфавитный указатель всех терминов, имеющихся в классификации, который может быть использован в каче
стве современной номенклатуры болезней и травм (с учетом наличия в отечественной медицине некоторых иных общепринятых терминов).
Все опухоли и опухолеподобные образования классифицируются по топографии на основании требований класса II «Новообразования» МКБ-10 четырехзначными кодами от С00.О до D48.9. В МКБ-10 приводятся также коды для шифровки морфологии опухолей и особенностей их течения.
Международная классификация онкологических болезней (второе издание)

• МКБ-0 [33] представляет собой расширенный второй класс «Новообразования» МКБ-9 с детализированной гистологической характеристикой опухолей.

Кодовые номера МКБ-0 (онкологической классификации) — морфологические шифры («М») состоят из 5 цифр: от 8000/0 до 9989/1. Первые четыре знака означают специфический гистологический термин, обозначающий конкретный вид новообразования. Пятый знак после косой черты («/») обозначает «поведение» опухоли, т.е. ее доброкачественную, пограничную или злокачественную форму.
Классификация «поведения» новообразований шифруется следующим способом:
/0 — доброкачественное новообразование;
/1 — неясно, доброкачественное или злокачественное новообразование;
/2 — рак in situ (внутриэпителиальный, неинфильтративный, неинвазивный рак);
/3 — злокачественное новообразование, первичный очаг;
/6 — злокачественное новообразование, метастатический очаг (вторичный очаг);
/9 — злокачественное новообразование, неясно — то ли первичный, то ли метастатический (вторичный) очаг.
Например, инфильтрирующий внутрипротоковый рак верхненаружного квадранта молочной железы кодируется следующим образом: С50.4, М— 8500/3, а фиброаденома в этой же области - М9010/0.
Шестой знак под косой линией также предусмотрен и для обозначения Т- и В-клеточных лимфом:

5. — Т-клеточная лимфома,
6. — В-клеточная лимфома,
7. — О-клеточная лимфома (ни Т ни В),

9. — клеточный тип лимфомы не установлен, не указан или неприменим.

8. классификации имеются возможности для кодировки гистологической градации и степени дедифференцировки злокачественной опухоли:

степень I — высокодифференцированная;
степень II — умеренно дифференцированная;
степень III — слабо дифференцированная;
степень IV — недифференцированная (анапластическая).
Указанные степени дедифференцировки карцином выносятся арабскими цифрами на второе место под косой линией после знака 3. Например, плоскоклеточный рак II степени — М-8070/32, если карцинома будет четвертой степени, то опухоль получит код М-8070/34. Если локализация первичного очага не
известна (неизвестный первичный очаг), то используют код С80. В классификации даются указания для кодировки различных единичных и множественных образований.
Кроме того, в клиническом и патологоанатомическом диагнозах должны отражаться стадии онкологического заболевания по системе TNM, которая характеризует анатомическое распространение злокачественной опухоли по следующим показателям: Т — распространение первичного узла опухоли, N — отсутствие или наличие, а также степень поражения региональных лимфатических узлов, М — отсутствие или наличие лимфогенных или гематогенных отдаленных метастазов.
Международные гистологические классификации [28]. Важной предпосылкой для сравнительного изучения проблем рака является международное соглашение о гистологических критериях классификации типов опухолей и о стандартизированной их номенклатуре. Известны разнообразные синонимы для обозначения одних и тех же опухолей, имеются противоречия при трактовке стадий канцерогенеза в морфологическом плане и связанные с этим различия клинической тактики. В настоящее время используются следующие руководства по Международной гистологической классификации [28].
Международные гистологические классификации
№ 1 Г истологическая классификация опухолей легких № 2 Г истологическая классификация опухолей молочной железы № 3 Г истологическая классификация опухолей мягких тканей
№ 4 Г истологическая классификация опухолей полости рта и ротоглотки № 5 Гистологическая классификация одонтогенных опухолей, челюстных кист и родственных заболеваний
№ 6 Г истологическая классификация костных опухолей № 7 Г истологическая классификация опухолей слюнных желез № 8 Цитология женского полового тракта № 9 Г истологическая классификация опухолей яичников № 10 Гистологическая классификация опухолей мочевого пузыря № 11 Г истологическая классификация опухолей щитовидной железы № 12 Гистологическая классификация опухолей кожи № 13 Гистологическая классификация опухолей женского полового тракта № 14 Гистологическая и цитологическая классификация опухолевых болезней кроветворной и лимфоидных тканей
№ 15 Г истологическая классификация опухолей кишечника № 16 Гистологическая классификация опухолей яичка № 17 Цитологическая классификация опухолей (кроме опухолей женского полового тракта)
№ 18 Г истологическая классификация опухолей пищевода и желудка № 19 Гистологическая классификация опухолей верхних дыхательных путей
№ 20 Гистологическая классификация опухолей печени, желчных путей и поджелудочной железы
№ 21 Гистологическая классификация опухолей центральной нервной системы
№ 22 Г истологическая классификация опухолей предстательной железы
№ 23 Г истологическая классификация опухолей эндокринной системы
№ 24 Г истологическая классификация опухолей глаза и его придатков
№ 25 Гистологическая классификация опухолей почек
Указанные классификации постоянно совершенствуются с учетом последних научных данных и имеют коды для унификации учета морфологических форм опухолей.
Перейдем теперь к описанию некоторых новых рекомендаций, имеющихся в МКБ-10, в числе которых выделяются следующие.

• Специфически сгруппированные классы заболеваний имеют приоритет перед классами, построение которых основано на патологических изменениях отдельных органов и систем. В этом числе классы «Беременность, роды и послеродовой период», «Отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде» имеют приоритет перед другими.
• Примечания в перечнях классов заболеваний относятся ко всем случаям использования МКБ. Примечания, которые касаются только заболеваемости или только смертности, приведены в специальных примечаниях, сопровождающих правила кодирования заболеваемости или смертности.
• Не допускается указание в качестве основного заболевания тех нозологических единиц, которые были диагностированы на более ранних этапах лечебно-диагностического процесса, но которые не оказали влияния на текущий эпизод и не явились причиной смерти.
• В медицинских свидетельствах о смерти шифруется (кодируется) только первоначальная, а не непосредственная причина смерти, как это до сих пор нередко наблюдается в ошибочно оформленных медицинских заключениях (например, «острая сердечно-сосудистая недостаточность» вместо первоначальной причины смерти «острый инфаркт миокарда»). Это требуется для получения информации из утвержденной формы медицинского свидетельства о причине смерти, которая должна давать возможность учитывать первоначальную причину смерти.
• Далеко не все понятия и коды, указанные в МКБ-10, можно использовать для формулировки и шифровки основного заболевания в клиническом или патологоанатомическом диагнозах. Это связано с тем, что в МКБ-10 включены не только нозологические формы, но и синдромы, симптомы, патологические состояния, травмы, условия получения повреждений и травм. Многие из них предназначены для кодирования причин обращения за врачебной помощью, для статистического анализа патологических состояний, явившихся причинами госпитализации, когда еще не ясен диагноз основного заболевания.
• Знак «—» указывает, что в МКБ имеется четвертый знак и его нужно использовать. Круглые и квадратные скобки заключают дополнительные терми
  ны, синонимы, уточнения, позволяющие точнее отобрать нужный код. Союз «и» обозначает в том числе и «или».
• Во всех подрубриках четвертый знак «.8» обозначает «другие, не указанные выше уточненные состояния», а четвертый знак «.9» — «неуточненную информацию (заболевание, синдром и т.д.)».
• При шифровке причины смерти в патологоанатомической практике не используют последний знак «.9», так как возможности аутопсии позволяют уточнить характер заболевания.
• При обострении хронического заболевания, если иное не предусмотрено специальным кодом МКБ, шифруется острая форма болезни. Например, при обострении хронического холецистита кодируется острый холецистит.
• В МКБ-10 каждый класс заболеваний отличается большой детализацией отдельных нозологических форм. Например, в классе «Инфекционные и паразитарные болезни» подробно выделяют формы шигеллеза (синоним дизентерии), стрептококковых септицемии и др.
• Записи об исключении из класса ряда нозологических форм, представленные в начале каждого класса, значительно расширены, с тем чтобы дать объяснение принятой иерархии заболеваний и четко показать, что специфически сгруппированные классы имеют приоритет перед классами, построение которых основано на патологических изменениях отдельных органов и систем.
• Среди специфически сгруппированных состояний такие классы, как «Беременность, роды и послеродовой период» [35], «Отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде», имеют приоритет перед другими.
• В начале каждого класса дается обзорный блок включенных в него трехзначных рубрик, а также (если это необходимо) категорий, обозначенных «звездочкой». Это сделано, чтобы раскрыть структуру классов и облегчить использование рубрик, обозначенных «звездочкой» (вторых кодов для двойного кодирования).
• Примечания в перечнях приемлемы для всех случаев использования классификации. Если оно касается только заболеваемости или только смертности, то уже включено в специальные примечания, сопровождающие правила кодирования заболеваемости или смертности.
• 9-й пересмотр МКБ уже идентифицировал ряд нозологических форм, вызванных лекарственными средствами, в МКБ-10 многие такие состояния выделены для учета.
• В конце некоторых классов введен перечень рубрик, предназначенных для нарушений, возникших после медицинских процедур. Эти рубрики идентифицировали серьезные патологические состояния, возникшие вследствие различных вмешательств, например эндокринные или метаболические расстройства после удаления органа или другие специфические патологические состояния, такие как демпинг-синдром после операций на желудке.
• Предусмотрено также два варианта двойного кодирования ряда заболеваний. Первый вариант отмечен в МКБ знаками «+» за первым, основным кодом, и «*» — за дополнительным кодом, который не может быть использован изолированно от основного. Коды со знаком «*» даны как трехзначные.
  
• Важной особенностью МКБ-10 (в отличие от 9-го пересмотра) [38] является признание возможности кодирования не только одной нозологической единицы, а также двух сосуществующих заболеваний, в том числе входящих в комбинированные основные заболевания, а также сочетаний любых травм, отравлений и других неблагоприятных воздействий с происшествиями, условиями и обстоятельствами, признанных в качестве причины, имеющей дополнительный код [2, 5, 6]. Этот анализ может быть реализован в специальных статистических исследованиях, отчетах, научных исследованиях, например при анализе смертности населения (первый код — инфаркт миокарда, второй код — гипертоническая болезнь — фоновое заболевание), при специальном изучении смертности от туберкулеза, онкологических заболеваний и др. Имеется возможность кодирования одновременно двух заболеваний, вносимых в I и II части (разделы, графы) медицинского свидетельства о смерти [2, 6].
• В МКБ-10 имеются некоторые рубрики для тех случаев, когда две нозологические единицы или одно состояние и связанный с ним вторичный процесс могут быть представлены одним кодом (например, «острый аппендицит с генерализованным перитонитом»). Такие комбинированные рубрики используются с предлогом «с» или в качестве прилагательных.
• Хирургические операции и лечебно-диагностические манипуляции указываются вместе с патологическими процессами (в тех же рубриках клинического или патологоанатомического диагнозов), по поводу которых они производились.
• Необходимо рассматривать оперативные вмешательства как прямые последствия хирургического заболевания и считать послеоперационными все осложнения, возникшие в течение 4 нед после хирургического вмешательства.
• МКБ-10 четко констатирует, что ятрогенные смертельные осложнения учитываются (выставляются) в качестве первоначальной причины смерти (основного заболевания) только в определенных случаях: при передозировке, неправильном назначение лекарственного средства; непрофессиональном (с ошибками, не по показаниям, с недоучетом особенностей больного) выполнении диагностических или лечебных мероприятий, а также при профилактических мероприятиях и вакцинации, в случаях наркозной смерти и анафилактического шока. Прочие осложнения, которые возникли при правильно оказанной медицинской помощи, следует рассматривать как осложнения основного заболевания.
• Ятрогенные осложнения при необходимости их кодирования (только в случаях их трактовки как первоначальной причины смерти) шифруются кодами класса XIX — «Травмы, отравления и некоторые другие последствия внешних причин». В МКБ-10 очень подробно кодируются осложнения терапевтических и хирургических вмешательств (реакция на лекарственные средства, случайное нанесение вреда больному во время терапевтического или хирургического вмешательства).
• При статистическом изучении причин смерти главное требование МКБ-

10. — использование сведений только о первоначальной причине смерти, а не о непосредственной, как это о сих пор нередко имеет место в ошибочно оформ
    ленных медицинских заключениях (например, «острая сердечно-сосудистая недостаточность» вместо первоначальной причины смерти «острый инфаркт миокарда»).

Как любая классификация, МКБ-10 группирует болезни, травмы и патологические состояния для достижения определенной цели — в данном случае для статистического анализа заболеваемости и смертности населения во всех странах мира. В основе МКБ-10 лежит использование согласованной номенклатуры с едиными названиями нозологических форм, причем основными критериями выбора названия являются его специфичность, отсутствие двусмысленности, простота, выражение сущности болезни и, насколько это возможно, вызывающей ее причины.
В связи с особенностями сбора и техническими возможностями при проведении анализа статистической информации в Российской Федерации до настоящего времени, как и прежде, кодируется только одно заболевание (первоначальная причина смерти) в разделе I медицинского свидетельства о смерти. Поэтому при наличии комбинированного основного заболевания во избежание ошибок при статистическом учете второе заболевание в разделе II свидетельства, до указаний о необходимости проведения анализа смертности по множественным причинам смерти, в органах статистики пока не предусмотрено. Это положение основано на выполнении статьи 5 из Положения о номенклатуре: «Страны — члены ВОЗ должны утверждать форму медицинского свидетельства о причине смерти, которая позволяет зафиксировать заболевания или травмы, вызвавшие смерть или способствующие ей, ясно указывая при этом первоначальную причину».
Несмотря на указанные ограничения в статистическом анализе, использование кода в клиническом и патологоанатомическом диагнозах для второго заболевания в комбинации различных нозологических единиц в настоящее время весьма перспективно (так как всегда имеется возможность для проведения специальных исследований) и отвечает требованиям МКБ-10 для решения новых дополнительных задач, связанных с учетом реальных материальных затрат на лечение, и проблем, связанных со здоровьем населения.
В целях повышения качества заполнения медицинских свидетельств о смерти Минздрав РФ передал функцию по кодированию причин смерти после проведения вскрытия патологоанатомической службе. Эта работа должна проводиться под контролем руководителей территориальных органов управления здравоохранения.
При оформлении диагнозов следует иметь в виду, что коды МКБ-10 предназначены также для анализа причин обращения за врачебной помощью, патологических состояний, явившихся причинами госпитализации. Поэтому в классификации имеются не только нозологические формы, но и синдромы, симптомы, патологические состояния, травмы, условия получения повреждений и травм.
В связи с этим далеко не все рубрики МКБ-10 могут быть использованы для обозначения (формулировки) и шифровки первоначальной причины смерти
или основного заболевания в клиническом или патологоанатомическом диагнозах.
В МКБ-10 обращает на себя внимание также ряд других нововведений. Так, в классе VII вместо термина «гипертоническая болезнь» используется групповое понятие «гипертензивная болезнь». Это не означает, что следует отказаться от употребления в диагнозах термина «гипертоническая болезнь». При этом выделяются формы гипертонической (или гипертензивной) болезни с застойной сердечной недостаточностью, с почечной недостаточностью, с сердечной и почечной недостаточностью. Из этой рубрики исключаются случаи, которые далее фигурируют как самостоятельные нозологические единицы при поражении сердца, головного мозга, конечностей и др.
«Ишемические болезни сердца», «острые ишемические болезни сердца» и «хронические ишемические болезни сердца» как родовые и групповые понятия (а не нозологические единицы) включают в себя ряд нозологических единиц, в частности варианты стенокардии, инфаркта миокарда, кардиосклероза и др. Наличие гипертонической болезни у таких больных как фонового заболевания рекомендуется обозначать вторым кодом.
К сожалению, в МКБ-10 появились некоторые термины, дословно переведенные на русский язык и не соответствующие современным понятиям отечественной медицины (такие, как «дегенерация миокарда») или некорректные (например, «аневризма головного мозга»), что также важно учитывать, выбирая коды, которые могут быть использованы в практике клинициста и врача- патологоанатома. Эти конкретные ситуации для каждого класса заболеваний подробно обсуждаются в главе 8.