Описанные О. Madelung (1878) деформации кистевого сустава (в «дорентгенов- ский» период!) и названные «спонтанным подвывихом кисти в ладонную сторону» (еще ранее подобные поражения отмечали Дюпюитрен и Мальгень — по L. Stim- son, 1917) встречаются повсеместно, хотя и не столь уж часто.
Нарастающая деформация и нарушение функции кистевого сустава связаны первоначально с нарушением
развития дистального конца лучевой кости. Замедление и неравномерность роста лучевой кости с типичной скошенностью ее суставной площадки в ладонно-локтевую сторону с выстоянием головки локтевой кости в дистально-тыльном направлении (из-за ее относительного или абсолютного удлинения) приводят нередко к сдвигу кисти в ладонную сторону и как бы вклинению запястья между лучевой локтевой костями (см. рис. 11, а, в).
Заболевание возникает обычно в возрасте от 8—10 до 14—15 лет, преимущественно у девочек (в 3—4 раза чаще) и в 2/з случаев бывает двусторонним; но не всегда двусторонние поражения начинаются одновременно.
Помимо указанных идиопатических деформаций Ма- делунга, встречаются «маделунгоподобные» деформации после травм, инфекционных поражений и опухолей, но они обычно менее выражены и не имеют всех компонентов типичной маделунговской деформации. Посттравма- тические деформации, обусловленные повреждениями зоны роста лучевой кости, отмечают у юных спортсменов и, в частности, у гимнастов [Vender М., Watson К., 1988]. Похожие деформации могут быть на почве дисхондростеоза — синдрома Лери-Вейля — или генетических нарушениях в виде синдрома Тернера [Henry А., Thorburn М., 1967].
Процесс формирования деформации чаще всего сопровождается болями в кистевом суставе и иррадиациями, мышечными спазмами и повышенной утомляемостью руки; позже остается слабость руки, ограничение движений.
Нарастание деформации может усиливать расстройства, но далеко не всегда тяжесть деформации адекватна степени расстройств: нередко при выраженных деформациях функциональные нарушения почти отсутствуют (лишь ограничены некоторые движения) и, наоборот, умеренной деформации могут сопутствовать значительные расстройства функции.
Вообще трудно предсказать течение заболевания, так как это зависит от многих внешних и внутренних факторов, в том числе и от бытовых, и профессиональных нагрузок. Во всяком случае всегда имеются предпосылки для прогрессирования поражения в связи с частым наличием связочной недостаточности, проксимальной статической и динамической нестабильности, а также с возможностью развития деформирующего артроза в дальнейшем.
Поэтому, несмотря на сравнительную простоту установления диагноза заболевания по клинико-рентгенологической картине, решить вопрос о характере предстоящего лечения не всегда просто, в частности у детей. Следует согласиться с В. В. Кузьменко (1966), что в значительной части случаев в юношеском возрасте можно и нужно ограничиться консервативным лечением. Только динамическое наблюдение укажет с большей определенностью на показания к оперативному лечению. Не стоит сбрасывать со счета и то обстоятельство, что многие больные в возрасте от 16—18 до 23—25 лет обращаются преимущественно не из-за серьезных нарушений функции, а в связи с неудобствами косметического порядка — бросающихся в глаза посторонним деформаций кистевых суставов, а это немаловажно для молодых, в особенности для девушек.
В недавнем прошлом при незначительных маделун- говских деформациях с умеренными функциональными расстройствами прибегали к резекции дистального конца локтевой кости. При выраженных деформациях с нарушением функции (неустойчивость в суставе, боли, слабость схвата, ограничение ротации) до последнего времени не без успеха применяют корригирующие остеотомии на уровне дистального метафиза лучевой кости в сочетании с резекцией выступающего дистального конца локтевой кости или же с ее укорачивающей резекцией на протяжении [Кузьменко В. В., 1966; Burrows Н., 1937; Frassi G., 1961; Ranavat С. et al., 1975; Matev J. Kara- gancheva S, 1975; Cerullo A., 1982; Duplay S., 1985, и др.], а также лучезапястный артродез посредством техники «клиновидного артродеза» по Хиггсу — Брокману [Henry A., Thorburn М; 1967] или операцию Лауэнштейна [Goncalves D., 1974; Nielsen J., 1977].
Если «клиновидный артродез» кажется чрезмерным, поскольку ведет к укорочению и так уже нередко укороченного предплечья и без особой на то нужды резко ограничивает движения кисти, то при интенционных резекциях локтевой кости и лучелоктевом артродезе в «чистом» виде хотя и укрепляется стабильность локтезапястной зоны и улучшается ротация, но нестабильность в лучезавястном суставе остается.
С этой точки зрения операции с корригирующей остеотомией лучевой кости (без или с костной пластикой) в сочетании с операцией Дэррека предпочтительней; однако, отсутствие дистального конца локтевой кости
все же не гарантирует от локтевой тренслокации кисти в дальнейшем.
Наиболее привлекательной, по нашему мнению, является предложенная недавно операция [White G., Wei- land А., 1987], где корригирующая остеотомия лучевой кости комбинируется с операцией Лауэнштейна (интен- ционной резекцией локтевой кости и лучелоктевым артро- дезом); и хотя авторы произвели всего одно вмешательство, нужно ожидать дальнейшего распространения этого метода.
В свою очередь на протяжении последних лет нами произведено нечто подобное у нескольких больных с разной степенью деформации Маделунга. Здесь полулуннолучевой артродез сочетался с операцией Лауэнштейна или же только с резекцией дистального конца локтевой кости. Такие вмешательства, помимо избавления от болей, улучшения ротации и ослабления деформации, надежно восстанавливают стабильность в кистевом суставе при сохранении оптимального объема движений. Эти операции менее травматичны для кистевого сустава и проще в техническом отношении, чем корригирующие остеотомии.
Мелореостоз, являющийся необычным и редким врожденным поражением костей, иногда считают вместе с остеопойкилией безобидным заболеванием, обнаруживаемом лишь при рентгенографии. Действительно, в некоторых случаях остеосклеротические изменения в костях скелета протекают бессимптомно и их находят случайно. Но у подавляющей части «носителей» мелореостоза заболевание медленно прогрессирует и наряду с усилением остеосклероза формируются деформации и возникают функциональные расстройства.
Первыми описали заболевание, дав ему рентгенологическую характеристику и название, A. Lery и J. Joanny в 1922 г., сравнив найденные изменения в костях с наплывами стеарина, стекающего по свече.
Как отмечает С. А. Рейнберг (1955), чем моложе больной, тем больше преобладает рентгенологическая картина над клинической. Болезнь может длительно протекать скрыто, больные подчас долго мирятся с глухими, ноющими болями, и только усиливающиеся деформации и нарастание болей приводят больных в лечебное учреждение. Хотя мелореостоз и является доброкачественным заболеванием с общим благоприятным прогнозом, но
неприятные ощущения нередко сопровождают больного всю жизнь.
Остеосклеротические изменения никогда не бывают сплошными, не занимают весь периметр кости, а располагаются полосами или волнами; могут возникать утолщения трубчатых костей с выступами и углублениями, в частности, это относится к костям предплечья, пястным костям. Кости запястья и пястные кости выглядят на рентгенограммах уплотненными, эбурнеированными; но никогда не поражаются все кости запястья, а также пястные кости или фаланги. Обычно в процесс вовлекается не более 2—3 лучей.
Типичным считается одностороннее поражение руки с захватом нескольких сегментов, хотя и прерывистым, вплоть до плечевого пояса. Однако в одном из наших

5. наблюдений было двустороннее поражение кистевых суставов (и рук), а в другом — лишь изолированное поражение кистевого сустава и кисти.

Пораженная рука может быть короче или длинней здоровой [Рейнберг С. А., 1955; Kawabata Н. et al., 1984].
Как указывалось выше, больные обычно приходят на консультацию с разнообразными расстройствами. Сюда относятся боли, мышечная слабость, тугоподвижность и контрактуры кистевого сустава и пальцев, индурация кожи в зонах костных изменений, осевые отклонения пальцев, искривление предплечья, ограничение ротации, укорочение руки, общая неуклюжесть кисти и др. Причем такие нарушения можно иногда встретить и в возрасте 14—16 лет.
Диагноз заболевания становится предельно ясным сразу после рентгенографии кисти и кистевого сустава (и проксимальных сегментов руки). Лечение же, по сути, остается симптоматическим и сводится к ослаблению или устранению болей, которые в основном не столь уж велики. W. Hess и D. Street (1950) при поражениях руки достигли хорошего эффекта после торакальной симпатэктомии. Это как будто бы подкрепляет установленную R. Murrey и J. McCredie (1979) закономерность о соответствии локализации склеротических изменений в костях при мело- реостозе определенным склеротомам. P. Pajarinen и соавт. (1978) облегчали боли посредством удаления склеротических выступов и напластований.
По данным D. Younge и соавт. (1979), результаты корригирующих остеотомий не всегда благоприятны, но все же в определенных случаях их следует предпринимать,
чтобы попытаться улучшить функцию руки, тем более что нет доказательств о нарушении репарационных процессов при мелореостозе. При возникающем иногда синдроме запястного канала вследствие простой компрессии срединного нерва или его гипертрофии в результате жировой инфильтрации требуются соответствующие вмешательства.
Агрессивный фиброматоз — редкий вид неметастази- рующих мягкотканных фибробластических опухолей, носивших прежде такие названия, как мышечно-апоневротический фиброматоз, экстраабдоминальный десмоид, периостальный десмоид. В отличие от других фиброматозов (к которым причисляют «дюпюитреноподобные» фиброма- тозы у взрослых и ювенильные фиброматозы, в частности ювенильные апоневротические фибромы) при агрессивном фиброматозе нередко отмечается вовлеченность в процесс предлежащих костей [Griffiths Н. et al., 1983].
По обобщенным данным [Hunt R. et al., 1960; Das Gupta D. et al., 1969; Allen P., 1977], эти поражения находят в возрасте от одного года до 80 лет, но чаще всего от 18—20 до 30 лет с явным преобладанием женщин. Частота рецидивов составляет от 20 до 50%. Примечательно, что до 30—40 % агрессивного фиброматоза, встречающегося почти во всех частях тела, падает на верхние конечности. Таким образом, термин «агрессивный» ясно указывает на повышенную наклонность к рецидивированию, к проникновению в соседние ткани.
Заболевание развивается исподволь, вероятно, на протяжении месяцев и лет в виде медленно растущего узла или мягкотканного конгломерата, не вызывающего вначале заметных расстройств. Трудно выяснить определенную связь между возникновением опухоли и травмами, но немалому числу поражений в дистальных отделах руки предшествуют достаточной интенсивности травмы, как, например, это было отмечено во всех 3 наших наблюдениях (у женщин в возрасте от 17 до 32 лет).
При локализации процесса в области кистевого сустава и нижней трети предплечья, кроме припухлости с уплотненностью мягких тканей (или узлом) в глубине, могут быть боли и иррадиации, локальная болезненность, ограничения движений в кистевом суставе, включая и ротации, а в дальнейшем нередко обнаруживают краевые изменения костей; и это с известными оговорками может быть расценено как патогномоничный признак, поскольку
большинство мягкотканых доброкачественных опухолей не проникает в кости.
Физиотерапевтическое лечение, а тем более инъекции стероидов — к чему нередко прибегают при подостром или хроническом течении неясных заболеваний — обычно приносят ухудшение.
Как неоднократно отмечалось выше, при динамическом наблюдении по рентгенограммам можно нередко увидеть на уровне лучелоктевого сустава и проксимальнее на предплечье краевые эрозии, даже разрушение участка кости или же заметные импрессии в виде фестончатой выемки со склерозированием предлежащей стенки кости (или стенок) — «Scallop sign» [Freiberg R., Weinstein A., 1983], наблюдаемые также при ревматоидных артритах, при внедрении укороченной локтевой кости в лучевую (impingement syndrome).
Дифференцировать поражение приходится не только от многих доброкачественных опухолей и процессов, но и от злокачественных опухолей; отсутствие периостальной реакции на рентгенограмме все же свидетельствует против фибросаркомы.
На операции — характерный вид: белесоватая ткань без капсулы, тянущаяся вдоль межкостной мембраны по межкостному промежутку, прорастающая в мышцы, припаянная к предлежащей кости. Удаление патологической ткани и ее отрогов должно быть полным. Окончательный диагноз может быть установлен, если гистологически отвергается фибросаркома (отсутствие плеоморфизма веретенообразных фибробластов, митозов и др.). Однако и после самых тщательных эксцизий часто наступают рецидивы, и повторные вмешательства неизбежны. В упорных случаях с обширным распространением процесса может встать вопрос об ампутации с последующей рентгенотерапией.