Девочка X. в 6-летнем возрасте была госпитализирована в хирургический стационар по месту жительства с клинической картиной «острого живота». Диагноз не подтвердился. При УЗИ выявлены изменения в обеих почках, расцененные как удвоение. Через 9 мес родители самостоятельно пропальпировали в правой половине живота девочки образование с относительно четкими контурами, уходящее в правое подреберье. Общее состояние девочки не ухудшалось.
Нефробластома, или опухоль Вильмса, — эмбриональная злокачественная опухоль почки. Заболеваемость — 7—8 случаев на 1 млн детей в год. Выявляется преимущественно в возрасте 1-6 лет. Пациенты старше 6 лет составляют около 15%. В 5—10% случаев наблюдают двусторонние нефробластомы. Поражение второй почки, как правило, не метастатическое — развивается первично множественная опухоль. Двусторонние нефробластомы дают о себе знать раньше односторонних; средний возраст при их диагностике составляет 15 мес и 3 года соответственно.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Пальпируемое образование в брюшной полости может выявляться при большом количестве опухолевых и неопухолевых заболеваний и пороков развития. Доступным и информативным инструментом дифференциальной диагностики в таких случаях служит УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства при условии правильной оценки ультразвуковых данных.
Клинические проявления нефробластомы заключаются в увеличении одной половины живота за счет исходящей из-под реберной дуги опухоли. Самочувствие ребенка, как правило, не страдает.
В типичных случаях диагноз устанавливают на основе данных неинвазивной диагностики. При УЗИ выявляют признаки гипоэхогенного образования, исходящего из почки, при двусторонней опухоли — из обеих почек. При экскреторной урографии на обзорном снимке определяется тень гомогенного образования, оттесняющего петли кишечника в здоровую сторону; на следующих снимках — «немая» почка или задержка контрастного вещества в разрушенной и деформированной опухолью чашечно-лоханочной системе пораженной почки. Целесообразно подтверждение наличия опухоли на КТ. Биопсию выполняют только при сомнениях в наличии нефробластомы.
В данном случае неправильная оценка находок при УЗИ привела к тому, что диагноз нефробластомы не был установлен на раннихэтапах развития опухоли, что создало бы наиболее благоприятные условия для лечения.
Через 2 нед после появления пальпируемой опухоли пациентка госпитализирована в онкологический стационар с подозрением на двустороннюю нефробластому. При обследовании (УЗИ, КТ, экскреторная урография) подтверждена двусторонняя нефробластома с тотальным поражением правой почки и частично — левой (рис. 7.1, а, б). В течение 4 нед проводили неоадъювантную химиотерапию с эффектом в виде сокращения размеров опухоли правой почки на 88%, левой — на 76%. Затем выполнена первая операция: лапаротомия, резекция левой (наименее пораженной) почки с опухолью (рис. 7.2, а, б). Спустя 4 нед выполнена вторая операция — релапаротомия, туморнефроуретерэктомия справа (рис. 7.3, 7.4). В дальнейшем пациентка получала послеоперационную химиолучевую терапию и наблюдалась без признаков прогрессирования опухоли и почечной недостаточности.
ЛЕЧЕНИЕ
При нефробластоме применяют комплексное лечение, включающее химиотерапию, операцию и лучевую терапию. При односторонней опухоли выполняют туморнефроуретерэктомию из лапаротомно- го доступа. При двусторонней опухоли и разной степени поражения почек первым этапом резецируют наименее пораженную из них, а вторым — удаляют наиболее пораженную. Резецированная почка претерпевает викарную гипертрофию.
Программная химиолучевая терапия и двухэтапное хирургическое лечение с сохранением левой почки позволили добиться безрецидивного течения двусторонней нефробластомы у данной пациентки.
КЛЮЧЕВОЙ МОМЕНТ! УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства является доступным и высокоинформативным методом ранней диагностики нефробластомы при условии правильной интерпретации данных УЗИ.
Программная химиолучевая терапия и двухэтапное хирургическое лечение с сохранением наименее пораженной почки обеспечивает благоприятный прогноз при двусторонней нефробластоме.

Рис. 7.1. Компьютерная томография: двусторонняя нефробластома с тотальным поражением правой почки (а) и частичным левой (б)

Рис. 7.2. Лапаротомия, резекция левой почки с опухолью, а, б — этапы операции

Рис. 7.4. Больная после операции