У мальчика 11 мес отмечены дизурические явления. С диагнозом «хронический цистит» в течение 2 нед получал лечение уроантисеп- тиками по месту жительства, без эффекта. В связи с прекращением самостоятельного мочеиспускания проведена катетеризация мочевого пузыря. При УЗИ выявлена опухоль мочевого пузыря, выполнена биопсия. Гистологическое заключение: эмбриональная рабдомиосаркома. Через 1 мес после появления жалоб переведен в онкологический стационар.
При поступлении в онкологический стационар состояние удовлетворительное. Мочится по уретральному катетеру. При обследовании УЗИ: мочевой пузырь уменьшен в размере, стенки неровные, резко утолщены. На нижней стенке мочевого пузыря, больше справа, рядом с шейкой мочевого пузыря видно солидное объемное образование 28x32x28 мм. УЗИ: признаки расширения лоханок и мочеточников с обеих сторон — правая лоханка 15x9 мм, левая 12x8 мм, правый мочеточник 12 мм, левый 6—7 мм. Цистоскопия: в просвете передней уретры опухолевидное образование цилиндрической формы, исходящее из передней стенки бульбарно-мембранозного отдела. Из задней уретры и шейки мочевого пузыря исходит крупное опухолевое образование. Рентгенограмма грудной клетки: без патологии. Установлен клинический диагноз — эмбриональная рабдомиосаркома мочевого пузыря, III стадия.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Рабдомиосаркома — врожденная злокачественная опухоль, источником роста которой служит эмбриональная поперечно-полосатая мышечная ткань. Заболеваемость рабдомиосаркомой — 4—5 случаев на 100 тыс. детского населения в год. В 80% случаев опухоль выявляется в течение первых 5 лет жизни. Рабдомиосаркомы возникают во
всех областях организма. 20% рабдомиосарком локализуются в мочеполовом тракте.
Дизурические явления могут служить начальными симптомами рабдомиосаркомы мочевого пузыря. Дальнейшее увеличение опухоли обычно приводит к острой задержке мочи. В ряде таких случаев катетеризация мочевого пузыря оказывается невозможной, и требуется проведение пункционной цистостомии.
Клиническая картина рабдомиосаркомы мочевото пузыря — нарушение пассажа мочи, вплоть до ее острой задержки. Над лоном может пальпироваться плотное образование. В ряде случаев наблюдают макрогематурию.
Откладывание УЗИ на 2 нед привело к острой задержке мочи в результате роста опухоли мочевого пузыря. Дальнейшая тактика была в целом выбрана правильно, однако проведение цистоскопической биопсии имело бы преимущества перед открытой биопсией в плане обеспечения в последующем лучших условий для радикального удаления опухоли.
Лечение проводилось по протоколу CWS-96: 3 курса предоперационной химиотерапии. Эффект: размеры опухоли не изменились, но контуры стали более четкими, размеры лоханок обеих почек нормализовались. Затем проводилась лучевая терапия на область опухоли СОД=45 Гр. Эффект: уменьшение размеров опухоли мочевого пузыря на 30%. Продолжены 4—6-й курсы предоперационной химиотерапии. Эффект: стабилизация опухоли. На МРТ подтверждено наличие опухоли, тотально поражающей мочевой пузырь, простату, распространяющейся на промежность и уретру (рис. 28.1). Выполнена хирургическая операция: экстирпация мочевого пузыря, простаты, уретры с опухолью комбинированным доступом, уретеро- илеосигмостомия (рис. 28.2-28.7). Проведены 7-9-й курсы химиотерапии. Снят с лечения без признаков прогрессирования опухоли.
ЛЕЧЕНИЕ
Применяется комплексное лечение рабдомиосаркомы мочевого пузыря, включающее химиотерапию, лучевую терапию и хирургическое удаление опухоли. Органосохраняющая операция — резекция стенки мочевого пузыря с опухолью — возможна у очень небольшого
числа больных, поскольку обычно наблюдается тотальное поражение органа, и опухоль распространяется на уретру. В большинстве случаев показано выполнение экстирпации мочевого пузыря. Описано большое количество различных видов артифициальных мочевых резервуаров. При рабдомиосаркоме мочевого пузыря наиболее оправданна операция уретероилеосигмостомии как обеспечивающая лучшее качество жизни за счет кишечного отведения мочи при минимизации риска восходящей уроинфекции, уретерогидронефроза и синдрома обратного всасывания мочи.
Программное химиолучевое лечение и реконструктивная операция обеспечили безрецидивное течение у данного пациента эмбриональной рабдомиосаркомы мочевого пузыря III стадии.
КЛЮЧЕВОЙ МОМЕНТ! Дизурические явления у детей первых лет жизни могут быть начальными проявлениями рабдомиосаркомы мочевого пузыря. Для исключения этой опухоли необходимо проведение углубленного обследования у всех детей с подобными жалобами. Комплексное лечение, включающее хим иол у чевую терапию и реконструктивную операцию, позволяет добиваться излечения пациентов с рабдомиосаркомой мочевого пузыря с сохранением качества жизни и социальной адаптации.

Рис. 28.1 а. б, в. МРТ: в области шейки мочевого пузыря, простаты (луковицы полового члена) опухоль 30x43x30 мм, стенки мочевого пузыря тотально поражены опухолью

Рис. 28.2. Схема уретероилеосигмо- стомии: мочеточники имплантируют в изолированный участок подвздошной кишки, который соединяют с сигмовидной кишкой

Рис. 28.4. 2-й этап операции: нижнесрединная лапаротомия, обнажен мочевой пузырь с опухолью

Рис. 28.3. 1-й этап операции: удаление промежностного компонента опухоли с проксимальными 2/3 уретры и простатой

Рис. 28.5. Мочевой пузырь с опухолью удален. Оба мочеточника отделены от мочевого пузыря, в них введены интубаторы

Рис. 28.6. Резецирована петля подвздошной кишки на собственной брыжейке, наложен межкишечный илеоанастомоз. Выполнены урете- роилеоанастомозы. Наложен илео- сигмоанастомоз (конец в бок)

Рис. 28.7. Вид через 2 мес после операции