предыдущая
к содержанию
следующая

  Причины и факторы риска 


По данным эпидемиологических исследований в США в 1998 году 64% смертей при заболеваниях сердца развивались внезапно, а среди последних у 65% имеет место ИБС (Zheng Z.J., et al, 2001). С другой стороны, пациенты с ИБС в 50% случаев умирают внезапно (Kannel W.B., et al, 1975). Даже среди умерших внезапно в возрасте 21-30 и 31-40 лет на аутопсии ИБС в качестве причины выявили в 37 и 80% случаев (Arzamendi D., et al., 2011).
По-видимому, коронарная обструкция приводит к острой ишемии или инфаркту миокарда, способствующим развитию жизнеопасных аритмий и прежде всего ФЖ (рисунок 121). Например, в сердцах умерших внезапно пациентов в 21% случаев выявили острый инфаркт миокарда, а в 41% случаев - перенесенный ранее инфаркт миокарда (Farb A., et al.,
  1. . Признаки острого коронарного повреждения (разрывы бляшки, тромбоз) находили в 89% сердец с острым инфарктом миокарда, в 46% - с перенесенным инфарктом миокарда и в 50% случаев при отсутствии признаков инфаркта миокарда.


    2. Рис. 121. Патогенез внезапной смерти при ИБС.

Около 10% случаев внезапной смерти развивается при сердечной недостаточности, связанной как с первичной, так и постинфарктной кардиомиопатией. Пациенты с сердечной недостаточностью в 50-60% умирают внезапно независимо от этиологии, при этом чаще при нетяжелой форме заболевания (MERIT-HF).
В 5-10% случаев установить структурные изменения сердца при внезапной смерти выявить не удается («первичная» ФЖ). Эти случаи могут быть связаны с аритмическими синдромами. Например, в исследовании CASPER среди пациентов, выживших после внезапной смерти без снижения ФВ левого желудочка, у 56% удалось установить определенный диагноз (Krahn A.D., et al., 2009). Среди последних выявили синдром удлиненного интервала QT (23%), катехоламинергическую полиморфную ЖТ (23%), аритмогенную кардиомиопатию правого желудочка (17%), раннюю реполяризацию (14%), коронарный спазм (11%), синдром Бругады (9%) и миокардит (3%).
Повышение риска внезапной сердечной смерти, а также синкопе, ФП, тяжелых желудочковых тахикардий выявлено недавно при малом интервале QT. Синдром укороченного интервала QT чаще развивается при QTc lt;330 мсек у мужчин и lt;340 мсек у женщин (рисунок 122). При наличии характерных симптомов или семейного анамнеза синдром укороченного интервала QT может быть установленм при QTclt;360 мсек у мужчин и lt;370 мсек у женщин. Синдром укороченного интервала QT обусловлен генетическими дефектами (KCNH2, KCNQ1 KCNJ2), влияющими на ионные каналы проводящей системы сердца. Обычно выявляется до 30летнего возраста и в три раза чаще у мужчин. Проявляется синдром ча-

Примерно в 40-60% случаев «первичной» внезапной сердечной смерти выявляют синдром Бругады, который включает обмороки и/или внезапную смерть у пациентов со структурно нормальным сердцем, электрокардиографические изменения похожие на БПНПГ и вариабельный подъем сегмента ST в отведениях V1-3 (рисунок 123). Более ярко изменения видны при расположении электродов во втором межреберье, а не в четвертом. Электрокардиографические признаки синдрома Бругады регистрируются до 0,15% населения, причем в девять раз чаще у мужчин, и часто бывают преходящими (Matsuo K., et al., 2001).
При использовании блокаторов натриевых каналов (гилуритмал, про- каинамид) можно выявить подъем ST при латентной форме и даже спровоцировать полиморфную ЖТ (Rolf S., et al., 2003; Morita H., et al., 2003). В 1998 году при семейных формах синдрома Бругады выявлен генетический дефект - мутация гена SCN5A, ответственного за натриевые каналы. Этот генетический дефект расположен в другом участке, чем при синдроме удлиненного интервала QT, и передается по аутосомно- доминантному типу. Профилактика внезапной смерти заключается в имплантации кардивертера-дефибриллятора, возможно назначение хини- дина (Belhassen B., et al, 2004; Yang F., et al., 2009).

Рис. 123. ЭКГ при синдроме Бругады.
предыдущая
к содержанию
следующая

Источник: Белялов Ф.И., «Аритмии сердца: монография; изд. 5, перераб. и доп» 2011

А так же в разделе «  Причины и факторы риска  »