Ахалазия кардии (кардиоспазм) — нервно-мышечное заболевание всей гладкой мускулатуры пищевода, проявляющееся беспорядочной перистальтикой пищевода, нарушением прохождения пищевых масс в желудок, стойким нарушением рефлекторного открытия нижнего пищеводного сфинктера при глотании, дисфагией.
Заболеваемость составляет 0,6—2,0 на 100 000 населения. Первые симптомы болезни чаще проявляются в возрасте 20—40 лет. Чаще болеют женщины.
Этиология и патогенез. Этиологические факторы неизвестны. Предполагают, что причинами ахалазии могут быть дегенерация ауэрбахова сплетения, конституциональная неврастения с возникновением неврогенной дискоординации моторики пищевода, рефлекторные дисфункции пищевода, инфекционно-токсические поражения нервных сплетений пищевода и нижнего пищеводного сфинктера. Разрешающим фактором является стресс или длительное эмоциональное напряжение. Важное значение имеет функциональное состояние нижнего пищеводного сфинктера. У здоровых людей в покое он находится в состоянии тонического сокращения, а после акта глотания расслабляется. Определяющими симптомами ахалазии кардии являются отсутствие расслабления или недостаточное расслабление этого сфинктера после акта глотания, дисфагия.
При ахалазии кардии изменяются тонус и перистальтика всего пищевода. Вместо распространяющихся к желудку перистальтических сокращений появляются не- пропульсйвные (не обеспечивающие пассаж) волны, к ним присоединяются сегментарные сокращения стенки пищевода. Пища долго задерживается в пищеводе и поступает в желудок вследствие механического раскрытия нижнего пищеводного сфинктера под влиянием гидростатического давления столба жидкости над ним. Длительный застой пищевых масс, слюны и слизи в пищеводе приводит к значительному расширению его просвета, развитию эзофагита и периэзофагита. что усугубляет нарушения перистальтики пищевода.
Патологоанатомическая картина. Отмечают расширение пищевода, его удлинение. вследствие чего он может принимать S-образную форму. Дистальный участок пищевода резко сужен, в нем обнаруживают дистрофию ганглиозных клеток и волокон интрамуральных нервных сплетений вплоть до их гибели. Мышечный слой на ранних стадиях болезни утолщен, позднее происходит разрастание соединительной ткани, особенно в стенке суженного сегмента. Во всех слоях стенки и в окружающих тканях обнаруживают признаки воспалительного процесса. Слизистая оболочка пищевода гиперемирована, отечна, местами изъязвлена. Более выражены изменения вблизи суженного участка пищевода.
Клиническая картина и диагностика. Для ахалазии характерна триада симптомов: дисфагия, регургитация, боли.
Дисфагия — основной и в большинстве случаев первый симптом заболевания. В одних случаях она возникает внезапно среди полного здоровья, в других — развивается постепенно. Усиление дисфагии у большинства больных отмечают после
нервного возбуждения, во время поспешной еды, при приеме плотной, сухой и плохо прожеванной пищи. Иногда наблюдают парадоксальную дисфагию: плотная пища проходит в желудок лучше, чем жидкая и полужидкая.
У ряда больных степень дисфагии зависит от температуры пищи: с трудом проходит или не проходит теплая пища, а холодная проходит.
Больные постепенно находят приемы для облегчения прохождения пищи в желудок (ходьба, гимнастические упражнения, заглатывание воздуха и слюны, прием большого количества теплой воды и т. д.). Выраженную кахексию при ахалазии наблюдают редко.
Регургитация при небольшом расширении пищевода наступает после нескольких глотков пищи; при значительно расширенном пищеводе она бывает более редкой, но обильной и обусловлена сильными спастическими сокращениями пищевода, возникающими при его переполнении. Регургитация в положении лежа и при сильном наклоне туловища вперед обусловлена механическим давлением содержимого пищевода на глоточно-пищеводный (верхний пищеводный) сфинктер и его растяжением. Ночная регургитация связана с некоторым снижением тонуса верхнего пищеводного сфинктера.
Боли за грудиной могут быть связаны со спазмом пищеводной мускулатуры и устраняются приемом нитроглицерина, атропина, нифедипина (коринфара). Однако у большинства больных боли возникают при переполнении пищевода и исчезают после срьггивания или прохождения пищи в желудок. У части больных возникают приступы спонтанных болей за грудиной по типу болевых кризов.
Отрыжка воздухом, тошнота, повышенное слюноотделение, жжение по ходу пищевода, неприятный запах изо рта также обусловлены эзофагитом.
Многие больные стесняются своего недостатка, становятся замкнутыми, болезненно обидчивыми.
Наиболее частым осложнением заболевания является эзофагит, возникающий при длительной задержке пищевых масс. В легких случаях он проявляется гиперемией и отеком слизистой оболочки, в более тяжелых — эрозиями и язвами. Хронический эзофагит может явиться причиной возникновения рака пищевода и кардии.
Нередкими осложнениями ахалазии бывают повторные аспирационные бронхопневмонии, абсцессы легких, пневмосклероз. Особенно часто эти осложнения встречаются у детей.
По характеру клинической картиньг выделяют четыре стадии ахалазии [Петровский Б. В., 1962]: I стадия — непостоянный функциональный спазм без расширения пищевода: II стадия — стабильный спазм с нерезким расширением пищевода: III стадия — рубцовые изменения (стеноз) мышечных слоев нижнего пищеводного сфинктера с выраженным расширением пищевода; IV стадия — резко выраженный стеноз кардии с большой дилатацией, удлинением, S-образной деформацией пищевода и эзофагитом.

Кроме того, принято деление ахалазии на 3 формьг: гипермотильную. гипомо- тильную и амотильную. Их характеристика представлена в табл. 4.

Основным рентгенологическим признаком ахалазии является сужение терминального отдела пищевода с четкими, ровными и эластичными контурами в виде пламени перевернутой свечи (рис. 49). Складки слизистой оболочки в области сужения сохранены. Первые глотки бария могут свободно поступать в желудок, затем контрастная масса длительно задерживается в пищеводе. Над бариевой взвесью виден слой жидкости. Пищевод расширен над местом сужения в различной степени. У ряда больных отмечают удлинение и искривление пищевода. Перистальтика пищевода у
всех больных резко нарушена: сокращения ослаблены, имеют спастический характер и недостаточную амплитуду. При развитии эзофагита видны изменения рельефа слии- стой оболочки пищевода: зернистость, утолщение и извилистость складок.
При эзофагоскопии выявляют утолщенные складки слизистой оболочки, участки гиперемии, эрозии, изъязвления. Как правило, конец эзофагоскопа удается провести через суженный участок, что подтверждает преимущественно функциональный характер изменений. Слизистая оболочка в месте сужения чаще всего не изменена.
Эзофаготонокимография является основным методом ранней диагностики ахалазии, так как нарушения сократительной способности пищевода и нижнего пищеводного сфинктера возникают значительно раньше клинических симптомов заболевания. Исследование проводят многоканальным зондом с резиновыми баллончиками или «открытыми» катетерами, регистрирующими сокращения пищевода и изменения внутрипищеводного давления. В норме после акта глотания по пищеводу распространяется перистальтическая волна, нижний пищеводный сфинктер в этот момент открывается и давление в пищеводе падает. После прохождения перистальтической волны сфинктер вновь закрывается. При ахалазии кардии отсутствует рефлекторное расслабление нижнего пищеводного сфинктера при глотании и остается без изменений внутрипросветное давление. Другим характерным признаком является нарушение перистальтики пищевода: различной формы глотательные и внеглотательные спастические сокращения, большое количество местных (вторичных) сокращений пищевода, что свидетельствует об эзофагите. У всех больных наряду со спастическими сокращениями отмечают большое количество пропул ьсивных перистальтических сокращений пищевода.
В сомнительных случаях для подтверждения диагноза ахалазии используют фармакологические пробы. Нитроглицерин, амилнитрит у больных с кардиоспазмом снижают тонус мышечной оболочки пищевода и нижнего пищеводного сфинктера, что облегчает прохождение содержимого пищевода в желудок. Введение холино- тропных лекарственных препаратов (ацетилхолина, карбахолина) оказывает стимулирующее действие на мышечный слой пищеводной стенки и на нижний пищеводный сфинктер. При кардиоэзофагеальном раке и органических стенозах пищевода обе пробы бывают отрицательными.
Дифференциальная диагностика. Большие затруднения могут возникнуть при дифференциальной диагностике между ахалазией, раком пищевода и кардии. Дисфа- гия при кардиоэзофагеальном раке носит неуклонно прогрессирующий характер. Рентгенологическое исследование пищевода при раке выявляет асимметричность сужения. неровность его контуров, разрушение рельефа слизистой оболочки, ригидность стенки. Решающее значение для постановки диагноза имеет эзофагоскопия с прицельной биопсией для гистологического и цитологического исследования полученного материала.
При доброкачественных опухолях пищевода рентгенологическое исследование выявляет округлый дефект наполнения с ровными контурами. Эзофагоскопия уточняет предположительный диагноз.
Больные пептическим эзофагитом, язвами и пептическим стенозом пищевода предъявляют жалобы на мучительную изжогу, отрыжку воздухом, срыгивание пищей, которые возникают или усиливаются в положении лежа либо при сильном наклоне туловища вперед. При развитии стеноза изжога уменьшается, но усиливается дисфа- гия. Во время рентгенологического исследования определяют стриктуру терминального отдела пищевода. При исследовании в горизонтальном положении часто выявляют грыжу пищеводного отверстия диафрагмы. Подтверждение диагноза возможно при эзофагоскопии.
Для стриктур пищевода, развивающихся после ожога, характерны соответствующий анамнез и рентгенологическая картина.
При эзофагоспазме дисфагия может возникать в начале и в конце еды независимо от характера пищи, носит перемежающийся характер, сопровождается болью в момент глотания и прохождения пищи по пищеводу. Регзргитация, как правило, необильная. При рентгенологическом исследовании отмечают нарушение двигательной функции и проходимости пищевода на всем его протяжении. Механизм раскрытия нижнего пищеводного сфинктера не нарушен. Расширения пищевода не бывает.
В некоторых случаях дивертикулы пищевода проявляются симптомами, сходными с симптомами ахалазии (дисфагия, регургитация, боли). Однако рентгенологическое исследование позволяет поставить правильный диагноз.
Лечение. Консервативную терапию при ахалазии применяют только в начальных стадиях заболевания, а также используют как дополнение к кардиодилатации и при подготовке больных к оперативному лечению. Пища должна быть механически и термически щадящей. Питание дробное, последний прием пищи за 3—4 ч до сна.
Уменьшения дисфагии в I—II стадиях заболевания можно добиться применением нитропрепаратов, ганглиоблокаторов, антагонистов кальция — нифедипина (ко- ринфара, или фенигидина) и др. При эзофагите применяют промывание пищевода слабым раствором антисептических средств.
Основным методом лечения ахалазии является кардиодилатация с помощью баллонного пневматического кардиодилататора. Она заключается в насильственном растяжении суженного участка пищевода. Кардиодилатацию можно проводить в любой стадии заболевания. Противопоказаниями к ее применению являются портальная гипертензия с варикозным расширением вен пищевода, выраженный эзофагит, заболевания крови, сопровождающиеся повышенной кровоточивостью.
Пневматический кардиодилататор состоит из рентгеноконтрастной резиновой трубки-зонда, на конце которого укреплен гантелевидной формы баллон. Давление в баллоне создают грушей и контролируют манометром. В начале лечения применяют расширители меньшего размера и создают в них давление 180—200 мм рт. ст., в последующем применяют баллоны большего диаметра и постепенно увеличивают в них давление до 300—320 мм рт. ст. Длительность процедуры растяжения пищевода составляет 30—60 с, промежуток между сеансами — 2—4 дня. В последнее время применяют дилатацию в течение 2 дней, повторяя эту процедуру 5—6 раз. Рецидив наблюдается у 10% больных. Обычно во время растяжения больные испытывают умеренную боль за грудиной и в подложечной области. После процедуры больным назначают постельный режим и голод на 2—3 ч до исчезновения боли.
Во время кардиодилатации и в ближайшие часы после нее возможно развитие осложнений (разрыв пищевода с развитием медиастинита, острое пищеводножелудочное кровотечение), требующих принятия неотложных мер. К ранним осложнениям дилатации относят и недостаточность кардии с развитием тяжелого рефлюкс- эзофагита. В ближайшие сроки после кардиодилатации отличные и хорошие результаты отмечают почти у 95% больных.
Хирургическое лечение проводят по следующим показаниям: 1) невозможность проведения кардиодилатации (особенно у детей): 2) отсутствие терапевтического эффекта от повторных курсов кардиодилатации: 3) рано диагностированные разрывы пищевода, возникающие во время кардиодилатации; 4) амотильная форма (III—IV стадия по Б. В. Петровскому): 5) подозрение на рак пищевода. Хирургическому лечению подлежат 10—15% больных ахалазией.
В настоящее время применяют внеслизистую кардиомиотомию. т. е. экстраму- козную кардиотомию Геллера из абдоминального доступа: на зонде продольно рассекают мышечную оболочку терминального отдела пищевода на протяжении 8—10 см. Кардиотомию Геллера сочетают с фундопликацией по Ниссену для предупреждения развития пептического эзофагита. У 90% больных результаты операции хорошие.
Эзофагоспазм — заболевание пищевода, обусловленное спастическими сокращениями его стенки при нормальной функции нижнего пищеводного сфинктера. Чаще возникает у мужчин и в основном у лиц среднего и пожилого возраста. Составляет 6% всех функциональных заболеваний пищевода.
Этиология. У ряда больных эзофагоспазм обусловлен висцеро-висцеральными рефлексами и сочетается с другими заболеваниями. Выделяют также вдиопатический (первичный) эзофагоспазм. причиной которого являются нарушения функции нервной системы.
Патологоанатомическая картина. Макроскопические изменения в пищеводе отсутствуют или имеются признаки эзофагита, иногда отмечают утолщение мышечной оболочки пищевода.
Клиническая картина и диагностика. Больные предъявляют жалобы на резкие боли, появляющиеся за грудиной во время прохождения пищи по пищеводу, которые имеют различную интенсивность: нарушение глотания. Иногда боли возникают вне приема пищи, в этом случае их бывает трудно отдифференцировать от обусловленных стенокардией. Для эзофагоспазма характерны непостоянство дисфагии, ее
парадоксальный характер, что позволяет отдифференцировать данное заболевание от рака, стриктур пищевода.
При рентгенологическом исследовании пищевод имеет деформацию в виде четок, псевдодивертикулов, штопора: диаметр его выше и ниже сужений не изменен, стенки эластичны, складки слизистой оболочки продольные, перистальтика неравномерная и нерегулярная. При повторных рентгенологических исследованиях обычно сохраняется один и тот же тип нарушения перистальтики.
Эзофагоскопия имеет значение только для исключения органических заболеваний пищевода, часто она бывает затруднена из-за сильных загрудинных болей, возникающих во время исследования.
Эзофаготонокимография выявляет спастические сокращения пищевода в виде волн различной формы и амплитуды, одновременно регистрируют и перистальтические сокращения. Определяют постоянное рефлекторное расслабление нижнего пищеводного сфинктера.
Фармакологическая проба с ацетилхолином и карбахолином отрицательная.
Течение заболевания длительное, дисфагия то усиливается, то исчезает почти бесследно. При вторичном (рефлекторном) эзофагоспазме симптомы обычно проходят при излечении основного заболевания. Трудоспособность, как правило, не нарушена.
Лечение. При консервативном лечении эзофагоспазма назначают щадящую диету, препараты нитрогруппы, спазмолитические и седативные средства, витамины. При отсутствии положительного эффекта от консервативной терапии проводят хирургическое лечение — производят эзофагомиотомию (по типу кардиомиотомии Геллера) до уровня дуги аорты. Результаты, как правило, незначительные.
Халазия (недостаточность) кардии. Заболевание связано с нарушением замыка- тельной функции нижнего пищеводного сфинктера, что приводит к возникновению желудочно-пищеводного рефлюкса и развитию пептического рефлюкс-эзофагита.
Нижний пищеводный сфинктер обладает «односторонней проходимостью». Для продвижения содержимого пищевода через кардию бывает достаточным давление 4 мм рт. ст.. в обратном же направлении движение возможно лишь при повышении давления до 80 мм рт. ст. В норме давление в области нижнего пищеводного сфинктера выше, чем в пищеводе и желудке (в среднем 22—28 мм рт. ст.). Оно обусловлено тоническим сокращением циркулярных мышечных волокон, препятствующим желудочно-пищеводному рефлюксу. Наибольшее значение имеет поддиафрагмальная часть нижнего пищеводного сфинктера и пищевода, которая препятствует рефлюксу при значительной разности давления в грудной и брюшной полостях. Попаданию желудочного содержимого в пищевод препятствуют наличие «слизистой розетки» в области пищеводно-желудочного соустья, острый угол Гиса. наличие складки Губарева (складка слизистой оболочки у места соединения пищевода с желудком), замыкальный рефлекс на нижний пищеводный сфинктер при раздражении слизистой оболочки субкар-диального отдела желудка пищей и др.
Наиболее часто (в 50% случаев) недостаточность нижнего пищеводного сфинктера, приводящая к рефлюкс-эзофагиту и пептической язве пищевода, бывает при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы (см. «Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы»).