Рак составляет 60—80% заболеваний пищевода. На долю других злокачественных его поражений (саркома, меланома, злокачественная невринома и др.) приходится около 1 %.
Среди всех злокачественных заболеваний рак пищевода в нашей стране занимает шестое — седьмое место. Заболевание чаще всего развивается в возрасте 50—60 лет. Смертность от рака пищевода составляет 6,4 на 100 000 жителей.
Заболеваемость раком пищевода неодинакова в разных районах мира. Неравномерность заболеваемости объясняется своеобразием питания населения (состав пищи, различные приправы к ней, особенности приготовления), геологоминералогическими особенностями почвы и воды.
Этиология и патогенез. В развитии рака большую роль играет хроническое воспаление слизистой оболочки пищевода вследствие механического, термического или химического раздражения. Травматизация слизистой оболочки плохо пережеванными пищевыми массами, пищей, содержащей мелкие косточки, очень горячей жирной пищей, а также чрезмерное употребление острых приправ и алкоголя, курение могут способствовать возникновению хронического неспецифического эзофагита, являющегося предраковым заболеванием.
Отмечено развитие рака пищевода у больных ахалазией (4—7%), дивертикулами пищевода, грыжами пищеводного отверстия диафрагмы и врожденным коротким пищеводом на фоне хронического пептического эзофагита.
Стриктуры пищевода после химических ожогов рассматривают как предрак. Появление у этих больных длительно не заживающего изъязвления, дивертикулоподобных выпячиваний, свищей, быстрое похудание являются показанием к удалению рубцово-измененного пищевода. Тотальная пластика пищевода толстой кишкой при его ожоговой стриктуре ликвидирует возможность малигнизации послеожоговых рубцов.
При наличии полипов пищевода всегда существует реальная опасность их злокачественного перерождения. Поэтому полипы пищевода подлежат удалению.
Предраковым заболеванием считают синдром Пламмера—Винсона (сидеропенический синдром), который проявляется гипохромной анемией, ахлоргидрией, атрофией слизистых оболочек, а позднее гиперкератозом слизистой оболочки рта, глотки и пищевода. Считают, что это заболевание может возникнуть при недостаточном содержании в пище железа и витаминов, особенно В2 и С.
К группе облигатного предрака относят папилломы пищевода.
Патологоанатомическая картина. Рак пищевода развивается чаще в местах физиологических сужений: устье пищевода, на уровне бифуркации трахеи, над нижним пищеводным сфинктером. По частоте поражения раком первое место занимает среднегрудной отдел (60%), второе место — нижнегрудной и абдоминальный отделы пищевода (30%), третье — шейный и верхнегрудной (10%).
Различают три основные формы рака пищевода: узловой рак (грибовидный, па- пилломатозный), язвенный, инфильтрующий. Бывают смешанные формы роста.
Узловые формы составляют около 60%. Эти опухоли имеют экзофитный рост, представлены разрастаниями, похожими на цветную капусту. Опухоль легко травмируется. подвержена распаду и постоянно кровоточит. При распаде и изъязвлении узлов макроскопическая картина мало отличается от картины язвенного рака.
Язвенные формы рака пищевода в начальной стадии представляют узелки в толще слизистой оболочки. Узелок быстро подвергается изъязвлению. Опухоль растет преимущественно вдоль пищевода, поражая все слои его стенки и распространяясь на окружающие органы и ткани. Опухоль рано метастазирует в регионарные и отдаленные лимфатические узлы. В стенке пищевода на протяжении 5—6 см от края опухоли часто развивается раковый лимфангит.
Инфильтративные формы рака пищевода составляют около 10%. Опухоль развивается в глубоких слоях слизистой оболочки, быстро поражает подслизистую основу и распространяется по окружности пищевода. Разрастаясь, опухоль захватывает все слои стенки пищевода, обтурирует его просвет. В дальнейшем наступает изъязвление опухоли и развивается перифокальное воспаление.
Супрастенотическое расширение пищевода при раке редко бывает значительным. так как опухоль развивается в сравнительно короткий период времени.
Распространение рака пищевода происходит путем непосредственного прорастания. лимфогенного и гематогенного метастазирования. Сравнительно поздним осложнением является прорастание опухоли в соседние органы с образованием свища между пищеводом и трахеей или бронхом, развитием нагноительных процессов в легких и плевре, возникновением смертельного кровотечения при прорастании опухоли в аорту.
Диссеминация раковых клеток по лимфатическим сосудам в стенке пищевода может распространяться на 10—15 см от видимой границы опухоли. В связи с этим при резекции пищевода ткань его по линии среза должна подвергаться срочному гистологическому исследованию. Такой раковый лимфангит чаще встречается при локализации процесса в верхней и средней трети пищевода. Наряду с внутристеночным распространением опухоли в процесс вовлекаются поверхностные и глубокие лимфатические узлы. Опухоли, расположенные в шейном и вернегрудном отделах пищевода, метастазируют главным образом в медиастинальные, над- и подключичные лим
фатические узлы. Рак нижней трети пищевода метастазирует в лимфатические узлы, расположенные вокруг пищевода и кардии. забрюшинные лимфатические узлы, по ходу чревного ствола и его ветвей в печень. При локализации опухоли в среднегрудном отделе пищевода метастазы распространяются в околотрахеальные. прикорневый и нижнепищеводные лимфатические узлы. Однако при раке среднегрудного отдела пищевода опухоль может метастазировать и в лимфатические узлы в области кардии, по ходу чревного ствола и его ветвей. Поэтому некоторые хирурги рекомендуют операцию при раке пищевода всегда начинать с лапаротомии и ревизии органов брюшной полости и забрюшинного пространства.
Отдаленные метастазы чаще всего встречаются в печени, реже — в легких, костях и других органах.
Гематогенное распространение рака происходит в поздней стадии заболевания.
В подавляющем большинстве случаев рак пищевода бывает плоскоклеточным. Реже встречаются аденокарциномы (8—10%) из островков эктопированной в пищевод слизистой оболочки желудка или из кардиальных желез, имеющихся в нижнем отделе пищевода. Изредка развивается коллоидный рак. Из других злокачественных опухолей пищевода следует отметить аденоакантому, состоящую из железистых и плоскоклеточных элементов, и карциносаркому (сочетание рака и саркомы).
Международная классификация рака пищевода по системе TNM (1989 г.)
Т — первичная опухоль.
ТХ — недостаточно данных для оценки первичной опухоли.
ТО — первичная опухоль не определяется.
His — преинвазивная карцинома (carcinoma in situ).
Т1 — опухоль инфильтрирует стенку пищевода до подслизистой основы.
Т2 — опухоль инфильтрирует стенку пищевода до мышечного слоя.
ТЗ — опухоль инфильтрирует стенку пищевода до адвентиции.
Т4 — опухоль распространяется на соседние структуры.
N — регионарные лимфатические узлы
NX — недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узлов.
N0 — нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов.
N1              — имеется поражение регионарных лимфатических узлов метастазами.
М — отдаленные метастазы
MX — недостаточно данных для определения отдаленных метастазов.
МО — нет признаков отдаленных метастазов.
Ml — имеются отдаленные метастазы.
Категории Ml и рМ1 могут быть дополнены в зависимости от локализации метастазов следующими символами:
кости OSS головной мозг BRA

костный мозг MAR брюшина PER другие ОТН
Группировка по стадиям

Стадия 0	— Tis	N0	МО
Стадия 1	— Т1	N0	МО
Стадия 2А	— Т2	N0	МО
	ТЗ	N0	МО
Стадия 2Б	— Т1	N1	МО
	Т2	N1	МО
Стадия 3	— ТЗ	N1	МО
	Т4	любая N	МО
Стадия 4	— любая Т	любая N	Ml

Клиническая картина и диагностика. При раке пищевода можно выделить две группы симптомов: 1) местные, зависящие от поражения стенок пищевода или распространения процесса на соседние органы и ткани: 2) общие.
Начало заболевания бессимптомное (доклиническая фаза). Этот период может длиться 1—2 года. Дисфагия встречается у 70—85% больных и является первым симптомом заболевания, но по существу это поздний симптом, возникающий при закрытии просвета пищевода опухолью на 2/3 и более, при этом у 60% больных имеются метастазы в лимфатических узлах. Для рака характерно прогрессирующее нарастание непроходимости пищевода. Нарушение проходимости пищевода связано не только с сужением его просвета опухолью, но и с развитием перифокального воспаления, возникновением спазма пищевода. В начальном периоде заболевания дисфагия возникает при проглатывании плотной или недостаточно пережеванной пищи. Больные ощущают как бы прилипание ее к стенке пищевода или временную задержку на определенном уровне. Глоток воды обычно устраняет эти явления. В дальнейшем перестает проходить даже хорошопрожеванная пища, в связи с чем больные вынуждены принимать полужидкую и жидкую пищу. Дисфагия становится постоянной и возникает даже при употреблении жидкости. Иногда после стойкого периода дисфагии возникает улучшение проходимости пищевода, связанное с распадом опухоли.
Возникновению дисфагии могут предшествовать появляющиеся при проглатывании твердой пищи ощущения инородного тела в пищеводе, чувство царапанья за грудиной, болезненность на уровне поражения.
Боль отмечается у 33% больных, появляется за грудиной во врема приема пищи. Постоянные боли, не зависящие от приема пищи или усиливающиеся после еды, обусловлены прорастанием опухоли в окружающие пищевод ткани и органы, сдавлением блуждающих и симпатических нервов, развитием периэзофагита и медиастини- та. Причиной болей могут быть метастазы в позвоночник.
Срыгивание пищей и пищеводная рвота бывают у 23% больных, появляются при значительном стенозировании просвета пищевода и скоплении пищи над местом сужения.
При раке пищевода, как и при стенозах другой этиологии, развивается усиленное слюнотечение.
Обильные кровотечения из пищевода в связи с распадом опухоли бывают редко.
Общие проявления заболевания (слабость, прогрессирующее похудание, анемия) бывают следствием голодания и интоксикации.
При прорастании опухолью возвратных нервов у больных развивается охриплость голоса; поражение узлов симпатического нерва проявляется синдромом Бернара—Горнера. Сдавление блуждающего нерва может вызывать брадикардию, приступы кашля, рвоту. Прорастание опухолью диафрагмального нерва сопровождается параличом диафрагмы на соответствующей стороне, а плечевого сплетения — болью, парестезией, а затем параличом верхней конечности. При сдавлении (прорастании) трахеи и бронхов возникают кашель, одышка (у 7.2% больных). Образование пищеводно-трахеального или бронхопищеводного свища проявляется кашлем при приеме жидкости, развитием пневмонии, абсцесса или гангрены легкого. Вследствие перехода инфекционного процесса с пищевода могут развиваться периэзофагит. медиасти- нит, перикардит. При разрушении опухолью стенки крупного сосуда возникают массивные кровотечения.
Клиническое течение болезни зависит от уровня поражения пищевода.
Рак верхнегрудного и шейного отделов пищевода протекает особенно мучи- - тельно. Больные жалуются на ощущение инородного тела, царапанье, жжение в пищеводе во время еды. Позднее появляются симптомы глоточной недостаточности — частые срыгивания. поперхивание, приступы асфиксии.
При раке среднегрудного отдела пищевода нередко на первый план выступает дисфагия, затем появляются симптомы прорастания опухоли в соседние органы и ткани (корни легких, грудной проток, блуждающий и симпатический нервы, позвоночник и др.).
Рак нижнегрудного отдела пищевода проявляется часто дисфагией. болями в эпигастральной области, иррадиирующими в левую половину грудной клетки и симулирующими стенокардию: похуданием, общей слабостью.
Рис. 53. Рак нижнегрудного отдела пищевода Рентгенограмма.
Важнейшими методами диагностики являются рентгенологическое исследование с контрастированием и эзофагоскопия с биопсией опухоли.
Рентгенологическое исследование выявляет характерные симптомы (рис. 53):              дефект
наполнения, ригидность стенок пищевода, неравномерные контуры его. обрыв складок слизистой оболочки вблизи опухоли, стеноз пищевода и престенотическое расширение его.
Для определения распространения опухоли на соседние органы применяют компьютерную томографию.
Отсутствие рентгенологических данных при наличии дисфагии или болей при прохождении пищи не позволяет исключить рак пищевода. Диагноз уточняют при эндоскопии. Эзофагоскопия показана во всех случаях подозрения на рак пищевода. Начальные формы рака могут выглядеть как плотный белесоватый бугорок или полип. При инфильтрирующей форме отмечают местную ригидность стенки пищевода, вы-
являемую при надавливании концом эзофагоскопа. При дальнейшем прогрессировании экзофитной опухоли видна бугристая масса, покрытая сероватым или кровянистым налетом. Поверхность опухоли легко кровоточит при прикосновении. Имеется концентрическое или одностороннее сужение просвета пищевода. Биопсия легко осуществима при экзофитных опухолях, труднее получить кусочек ткани для исследования при язвенном и инфильтрирующем раке. При отрицательном ответе в сомнительных случаях биопсию следует повторить. Цитологическое исследование в сочетании с биопсией в большинстве случаев позволяет подтвердить или отвергнуть диагноз рака.
Дифференциальная диагностика. При раке пищевода следует исключить другие заболевания, сопровождающиеся дисфагией: ахалазия, рубцовые сужения после химических ожогов, доброкачественные стенозы у больных с пептическим эзофагитом, доброкачественные опухоли, туберкулез.
Следует исключить также оттеснение пищевода извне опухолями заднего средостения. внутригрудным зобом, аневризмой аорты, увеличенными лимфатическими узлами, заполненным дивертикулом. Рентгенологическим признаком сдавления пищевода является его смещение. Даже значительное увеличение соседних органов длительное время не вызывает дисфагии, так как смещаемость пищевода в рыхлой клетчатке достаточно велика.
Сдавление и нарушение проходимости пищевода может быть обусловлено склерозирующим медиастинитом (рубцовым изменением клетчатки средостения), возникающим после воспалительных заболеваний легких и лимфатических узлов средостения.
Эндоскопическое исследование в сочетании с биопсией из разных мест опухоли повышает точность диагностики до 90%. Для оценки операбельности по показаниям целесообразно произвести медиастиноскопию и бронхоскопию.
Таким образом, план исследования больного при раке пищевода должен включать рентгенологическое исследование с контрастированием пищевода, эзофагоскопию с множественной биопсией, компьютерную томографию средостения и печени, ультразвуковое исследование печени, по показаниям медиастино- и бронхоскопию.
Лечение. Применяют хирургическое лечение, направленное на удаление пораженного пищевода. Лучевая терапия носит паллиативный характер, применяется при неоперабельных опухолях и как адекватная терапия. Показания к операции зависят от распространенности и локализации опухоли, возраста и общего состояния пациента. Операция противопоказана при отдаленных метастазах, парезе возвратных нервов, прорастании опухоли в трахею или бронхи, тяжелом общем состоянии больного.
Объем хирургического вмешательства может быть точно определен только во время операции. Различают радикальные и паллиативные операции. Радикальная операция предусматривает удаление пищевода и последующую лучевую терапию или комбинацию обоих методов, паллиативная — восстановление проходимости пищевода без удаления опухоли.
Оперативное вмешательство производят из право-, реже левостороннего торакального доступа, шейного или из отдельных разрезов на шее и животе с тупым выделением пищевода из средостения с помощью зонда для удаления варикозных вен. Во время экстирпации пищевода необходимо удалить все видимые лимфатические узлы. После резекции пищевода производят пластику его с помощью желудка, тонкой или толстой кишки.

Рис. 54. Многоэтапная операция Добромыслова—Терека и создание искусственного пищевода из толстой кишки
а — операционный доступ, б — уровень резекции пищевода, в — выкраивание трансплантата из толстой кишки, г — завершение операции, эзофагопластика
При раке среднегрудного отдела пищевода производят операцию Добромыслова—Терека (рис. 54). Из чресплеврального доступа удаляют грудной отдел пищевода и накладывают гастростому. В последующем (спустя 3—6 мес) создают искусственный пищевод из толстой или тонкой кишки. У крепких молодых людей возможно выполнение резекции пищевода с наложением соустья между оставшейся частью пищевода и перемещенным в правую плевральную полость желудком (операция Льюиса) или искусственным пищеводом, выкроенным из большой кривизны желудка (рис. 55).
При раке нижнегрудного отдела пищевода операцией выбора является резекция пищевода с одномоментным наложением внутригрудного пищеводно-желудочного или пищеводно-кишечного соустья под дугой аорты или на уровне ее (рис. 56).
Летальность при резекции при экстирпации пищевода колеблется в пределах 3—15%. при одномоментных операциях — 20—30%.
Применение лучевой терапии в сочетании с хирургическим вмешательством повышает операбельность, абластичность и улучшает отдаленные результаты лечения рака пищевода в среднем на 10— 15%. Комбинированный метод лечения имеет преимущества перед хирургическим только при опухолях протяженностью более 6 см.
Концентрированная предоперационная лучевая терапия (по 4 Гр 5 раз в неделю до суммарной дозы 20 Гр) применяется только в тех случаях, когда есть уверенность в возможности выполнения радикальной операции через 3—5 сут.
К паллиативным операциям относят: паллиативные резекции, реканализацию опухоли (эндопротезирование трубкой), наложение гастростомы, реже применяют
обходное шунтирование, перемещая желудок (тонкую или толстую кишку) ретро- стернально для наложения анастомоза с шейным отделом пищевода.



Лучевую терапию применяют как для радикального, так и для паллиативного лечения рака пищевода. Наиболее благоприятные результаты получены при использовании источников высоких энергий (гамма-терапии, тормозного излучения и быстрых электронов), обеспечивающих подведение к опухоли пищевода высокой дозы излучения.
При плоскоклеточном раке верхней трети пищевода после наложения гастростомы больным проводят лучевую терапию в суммарной дозе 60—70 Гр при ежедневной дозе 1,5—2.0 Гр.
При плоскоклеточном раке средней трети пищевода больным накладывают гастростому, а затем проводят паллиативную лучевую терапию в суммарной дозе 20— 40 Гр. главной целью которой является уменьшение дисфагии. боли и замедление прогрессирования опухолевого процесса. Лечение дает быстрый временный клиниче
ский эффект за счет снятия перифокального воспаления и уменьшения размеров опухоли.
При аденокарциноме пищевода лучевая терапия неэффективна. Лучевая терапия противопоказана при тяжелых заболеваниях сердечно-сосудистой и дыхательной систем, паренхиматозных органов, центральной нервной системы, распаде опухоли, кровотечении.
При невозможности выполнения хирургического или лучевого лечения при раке пищевода может быть применена в качестве паллиативного средства химиотерапия. До настоящего времени она мало результативна в связи с низкой чувствительностью опухоли к известным противоопухолевым препаратам.
У всех больных с неоперабельным раком пищевода показано проведение симптоматической терапии, направленной на снятие болей, ликвидацию нарушений питания. Пятилетняя выживаемость после радикальных операций составляет 10—15%.