ПОРОКИ РАЗВИТИЯ


Кривошея (torticollis) — деформация шеи, характеризующаяся неправильным положением головы (ее отклонением от срединной линии тела). Гипопластическая кривошея обусловлена врожденной гипоплазией трапециевидной и грудиноключично-сосцевидной мышцы. Мышечная кривошея обусловлена поражением мышц шеи — дисплазией или воспалительным процессом. Заболевание является наследственным: девочки поражаются чаще, чем мальчики. Если в течение первого года жизни спонтанного излечения не происходит, то нарушается рост и развитие лица на стороне поражения с асимметрией и деформацией его; деформируется череп, укорачиваются все мягкие ткани на пораженной стороне.
Дифференциальная диагностика. Мышечную кривошею следует отличать от спастической, возникающей вследствие клонической и тонической контрактуры центрального генеза. а также от рубцовой (приобретенной) кривошеи, вызванной грубыми послеожоговыми рубцами, воспалительным и ревматическим процессами, травмой и др.
Лечение. Производят возможно раннее пересечение укороченных мышц. Голову в правильном положении фиксируют гипсовой повязкой или специальным банда- жем. систематически проводят лечебную гимнастику.
Срединные кисты и свищи шеи расположены по средней линии шеи или вблизи нее. возникают при незаращении щитовидно-язычного протока в процессе развития и опускания на шею зачатка щитовидной железы. При неполном заращении щитовидно-язычного протока (ductus thyreoglossus) вследствие накопления секрета в имеющейся полости протока, выстланной эпителием (цилиндрическим, призматическим, реже плоскоклеточным), и кистозной трансформации эпителия образуются срединные кисты по ходу протока.
Клиническая картина и диагностика. Срединные кисты располагаются по средней линии шеи между слепым отверстием языка и перешейком щитовидной железы. Срединные кисты, расположенные ниже подъязычной кости, обычно фиксированы к ней. При сообщении щитовидно-язычного протока с полостью рта возможно инфицирование кист. При спонтанной перфорации инфицированной кисты образуются свищи. Киста растет медленно, имеет вид безболезненного округлого выпячивания, смещается при глотании вместе с трахеей. Кожа над ней не изменена, подвижна. Киста имеет гладкую поверхность, упругоэластическую консистенцию. Иногда удается определить плотный тяж, идущий от кисты к подъязычной кости. Размеры кисты могут периодически изменяться, если сохранено сообщение ее с полостью рта через щито- видно-язычный проток. В случае воспаления кисты появляется боль при глотании, возникает болезненный, без четких границ инфильтрат, при нагноении и расплавлении мягких тканей образуется свищ. Иногда он формируется после нерадикального удаления кисты, а также после вскрытия нагноившейся кисты.
К осложнениям кист относятся сдавление трахеи, злокачественное перерождение эпителия кисты у взрослых пациентов.
Дифференциальная диагностика. Срединные кисты шеи следует отличать от эктопически расположенной (не спустившейся на свое место) щитовидной железы, имеющей вид и консистенцию плотного узла. В этом случае необходимо проводить сцинтиграфию щитовидной железы, так как при отсутствии нормальной щитовидной железы удаление эктопированной железы приведет к крайней степени гипотиреоза — микседеме.
Лечение. После установления диагноза срединные кисты шеи должны быть удалены возможно быстрее для предупреждения их инфицирования из ротовой полости. В ходе операции полностью иссекают кисту и остатки протока. При этом применяют прокрашивание его красителем (метиленовым синим), что облегчает препаровку щитовидно-язычного протока вплоть до слепого отверстия (foramen caecum) языка. Во избежание формирования вторичных свищей среднюю часть подъязычной кости удаляют вместе с протоком. После радикального удаления кисты и протока рецидив маловероятен. При подозрении на эктопированную щитовидную железу необходима срочная интраоперационная биопсия для предупреждения экстирпации ткани щитовидной железы.
Бронхиогенные кисты и свищи (боковые, или жаберные) — врожденные кисты и свищи в тканях шеи. расположенные по внутреннему краю грудино-ключично- сосцевидной мышцы. Этиология их неясна, считают, что они формируются из нередуцированных жаберных борозд и карманов зародыша.
Клиническая картина и диагностика. Боковая киста локализуется в верхнем отделе шеи впереди грудино-ключично-сосцевидной мышцы, на уровне бифуркации общей сонной артерии, чаще слева. Она представляет собой округлое образование, четко отграниченное от окружающих тканей. Инфицирование кисты приводит к образованию полных и неполных свищей. При полных свищах имеются наружное и внутреннее отверстия, при неполных — только одно из них. Внутреннее отверстие чаще всего располагается в небной миндалине, наружное — на шее: последнее часто бывает открыто уже при рождении ребенка.
Дифференциальная диагностика. Боковые кисты шеи следует отличать от лимфом различного генеза. кистозной лимфангиомы, кист щитовидной железы, дермоидов и воспаления слизистой сумки, расположенной впереди подъязычной кости.
Лечение. Производят иссечение кисты или кисты вместе со свищевым ходом после предварительного прокрашивания его метиленовым синим. Свищевой ход иссекают вплоть до внутреннего отверстия. Иногда возникает необходимость в тонзил- лэктомии. 

Источник: М. И. Кузин. О. С. Шкроб. Н. М. Кузин, «Хирургические болезни: Учебник» 1995

А так же в разделе «ПОРОКИ РАЗВИТИЯ »